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Hämochromatose


Eine chronische Erbkrankheit, die durch eine Beeinträchtigung des Eisenstoffwechsels, einen erhöhten Blutgehalt und die Anreicherung von Hämosiderin in den Zellen der Leber, der Bauchspeicheldrüse, des Herzens und anderer innerer Organe mit der Entwicklung von Fibrosen in diesen sowie in der Haut mit einer Änderung ihrer Farbe gekennzeichnet ist.
Symptome und Verlauf:
Klinisch manifestiert sich folgende Triade: Leberzirrhose (frühestes und beständigstes Symptom), Diabetes mellitus - Anstieg des Blutzuckers und Auftreten von Zucker im Urin, dunkelbraune Hautfarbe. Die Krankheit entwickelt sich langsam und allmählich, die ersten Anzeichen können Leberschäden (deren Anstieg), allgemeine Schwäche, allmähliche Verdunkelung der Haut, Manifestationen von Diabetes mellitus, Herzschäden (Atemnot, Ödeme, EKG-Veränderungen) sein. Eine Veränderung der Hautfarbe kann über viele Jahre dem Krankheitsbild vorausgehen. Im Verlauf der Klinik überwiegen die Symptome einer Leberzirrhose: dichter, großer Aszites (Flüssigkeit in der Bauchhöhle). Die Krankheit dauert viele Jahre.
Anerkennung:
Die Eisenmenge überschreitet die normalen Werte um ein Vielfaches (2-3 Mal), noch bevor eine bräunliche Hautfarbe auftritt. Eine Erhöhung des Blutzuckers und seiner Anwesenheit im Urin, wenn Diabetes hinzugefügt wird. Ultraschalluntersuchung der Bauchhöhle, Szintigraphie, Anzeichen einer Zirrhose. Bei der mikroskopischen Untersuchung von Leber- und Hautproben (Stücken) wird die Substanz Hämosiderin in den Zellen nachgewiesen.
Die Prognose ohne Behandlung ist ungünstig: Patienten sterben an Leber- oder Diabetes-Koma, Herzinsuffizienz, Blutungen aus Krampfadern der Speiseröhre.
Behandlung:
Diät Nr. 5 mit Einschränkung von eisenhaltigen Produkten. Wiederholte Blutentnahme von 300-500 ml Blut. Desferol einnehmen oder Deferoxamin injizieren, um Eisen aus dem Körper zu entfernen. Diabetes Insulintherapie. Vitamin-Therapie. Es ist zu beachten, dass eine längere unkontrollierte Einnahme von Eisenpräparaten zu einer sekundären Hämosiderose führen kann, in der Regel jedoch ohne Diabetes und Leberzirrhose.