Hämochromatose

Chronic erbliche Krankheit, die durch Stoffwechselstörungen aus Eisen gekennzeichnet, erhöht sein Gehalt im Blut und Ansammlung von Hämosiderin in Form einer Substanz in die Leberzellen, Bauchspeicheldrüse, Herz und anderen inneren Organen durch die Entwicklung von Fibrose in ihnen, als auch in der Haut, ihre Farbe zu ändern.
Klinisch offensichtlich folgende Triade: Zirrhose der Leber (die früheste und konstante Symptom), Diabetes - erhöhte Blutzuckerspiegel und das Auftreten von Zucker im Urin, dunkelbraune Farbe der Haut. Krankheit entwickelt sich langsam und allmählich, die ersten Anzeichen einer Lebererkrankung sein kann (zunehmende es), allgemeine Schwäche, Haut dunkelt allmählich, verbinden Manifestationen von Diabetes mellitus, Herzinsuffizienz (Kurzatmigkeit, Schwellung, Veränderungen im EKG). Ändern der Farbe der Haut kann durch ein vollständiges Bild der Krankheit für viele Jahre vorausgehen. schwer, groß, Aszites (Flüssigkeit in der Bauchhöhle): Wie der Verlauf der Klinik wird durch Zirrhose Symptome dominiert. Die Krankheit dauert viele Jahre.
Die Menge an Eisen überschreitet normalen Niveaus oft (2-3) vor dem Erscheinen von bräunlicher Farbe der Haut. Erhöhte Blutzuckerspiegel und seine Anwesenheit im Urin bei Beitritt Diabetes. Die Ultraschalluntersuchung der Bauchhöhle, Szintigraphie Anzeichen einer Leberzirrhose. Bei der mikroskopischen Untersuchung von Biopsieproben (Stücke) der Leber und Haut in Substanz hemosiderin nachgewiesen Zellen.
Prognose ohne Behandlung ungünstig: Patienten sterben an Leber oder diabetisches Koma, Herzversagen, von Krampfadern der Speiseröhre Blutungen.
Diet 5 N mit Restriktionsprodukte, die Eisen. Wiederholte 300-500 ml Blut Blutungen. Admission desferola oder Deferoxamin Injektions Eisen aus dem Körper zu entfernen. Insulin Diabetes. Vitamin-Therapie. Es sei daran erinnert, dass eine längere unkontrollierte Einnahme von Eisenpräparaten zur sekundären Hämosiderose führen können, aber in der Regel ohne Diabetes und Leberzirrhose.