Angeborene holangiopatii Neugeborenen

Angeborene holangiopatii Neugeborene oft Gallengangsatresie genannt. Eine Ursache dieser Krankheit ist Hepatitis in utero übertragen. Für die Krankheit, die durch das Wachstum von Ikterus kurz nach der Geburt gekennzeichnet, aholichny Stühle, dunkler Urin. Nach 2-3 Wochen nach der Geburt, und es gibt eine Erhöhung der Leber fortschreitendem abdichten die Milz erhöht. Allmählich Zirrhose und portale Hypertension entwickeln.

Die Differentialdiagnose wird mit transienten Hyperbilirubinämie, hämolytische Ikterus, generali Cytomegalie, Toxoplasmose, ein Syndrom von "Eindickung der Galle" (Verstopfen von Galle und Schleim Verstopfung der Gallenwege in hämolytischen Ikterus), angeborene Riesenzell Hepatitis durchgeführt.

Eines der Kennzeichen des Insolvenz Funktion der Gallenwege ist eine Dominanz von direktem Bilirubin in den Bluttests. Intrauterine Infektion von Lebererkrankungen begleitet werden durch serologische Tests ausgeschlossen und spezielle Tests, Studien spezifischer Enzyme. Die Differentialdiagnose mit dem Syndrom des "Verdickung der Galle" wird durch Lösen von den Zweck Magnesiumoxid, duodeni Intubation unter Kontrolle Duodenoskopie durchgeführt. In unklaren Fällen Rückgriff auf instrumentelle Methoden: Laparoskopie und Leberbiopsie, Ultraschalluntersuchung, die Untersuchung des Ausmaßes der Schäden an Hepatozyten und Hämodynamik bei Pfortader mit Radioisotopen-Methoden.

Die Behandlung von Verstopfung der Gallenwege in Betrieb. Wenn atresia Gallengänge, Stenose, Zyste von Gallengang biliodigestive Anastomosen mit isolierten Schleife Roux Darm führen. Mit einem scharfen Unterentwicklung externer Gallengänge tragen portogepatoeyunostomiyu Kasai, die das Fortschreiten der biliäre Zirrhose verlangsamt. Alle diese Operationen geben Wirkung, wenn bis zu 2 Monate alt gehalten.