Wegener-Granulomatose

Wegener-Granulomatose - Riesen nekrotisierende Zelle Granulomatose Vaskulitiden beeinflussen hauptsächlich die Atemwege, Lungen und Nieren.

Die Ursache ist unbekannt. Provozieren Krankheit akute Infektionen der Atemwege, Kühlung, Sonnenexposition, Trauma, Medikamentenunverträglichkeit und andere. Die systemische Natur der Vaskulitis, umfangreiche granulomatöse Reaktion von der Art der Granulome hauptsächlich in den Atemwegen für das Nachdenken über die Mechanismen, die Autoimmunkrankheit nekrotisierende.

Symptome innerhalb. Die Krankheit entwickelt sich meist bei Männern, mit der Niederlage der oberen Atemwege beginnen und manifestiert persistenten Rhinitis mit serösen-sukrovichnym, eitriger Ausfluss, Nasenbluten, Zeichen der Zerstörung von anderen Teilen der oberen Atemwege, sowie unter Einbeziehung des Tracheobronchialbaums - anhaltender Husten mit blutigem-eitrigen Auswurf, Schmerzen in der Brust.

Später entwickelt polisindromnaya Krankheitsbildes (Verallgemeinerung Stufe), begleitet von Fieber, wandernd Polyarthritis oder nur Arthralgien und Myalgien, Hautveränderungen (einschließlich schwerer nekrotischen Geschwüren der Haut), Lunge und andere. Die meisten pathognomonische Aussehen von gnoynonekroticheskogo und nekrotisierende Rhinitis, Sinusitis, Nasopharyngitis, und Laryngitis. Wenn Licht beobachtet kpiniko studieren und Röntgenherdsymptome und Drain-Pneumonie mit Abszessen und die Bildung von Hohlräumen. In diesem Stadium am pathologischen Prozess der Entwicklung von Nieren diffuse Glomerulonephritis und schnelle Progression von Nierenversagen beteiligt. Labordaten sind selten. Typischerweise gibt es klare Anzeichen für eine Entzündungsaktivität - Leukozytose. erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit und andere. Die Patienten sterben an Lungenblutungen oder häufiger an Nierenversagen. Die Diagnose ist schwierig, in der ersten Zeit, und wenn die Krankheit beginnt mit pulmonaler Symptome. Bei diesen Patienten offenbart eine Biopsie der Schleimhäute der oberen Atemwege (Nasen-Rachen-Bereich), um die Natur der granulomatöse Erkrankung.

Die Behandlung. Anwenden Cyclophosphamid intravenös in einer Dosis von 5 - 1 0 mglkg für 2 - H Tage mit dem anschließenden Übergang zur Aufnahme von 1 bis 2 mglkg für einen Monat; unterstützende Therapie mit Cyclophosphamid in einer Dosis von 25-50 mg täglich dauert 1 Jahr oder mehr. Es ist notwendig, viel Flüssigkeit zur Verhinderung der schwerwiegendsten Komplikationen der hämorrhagischen Zystitis zu trinken. Prednisolon in hohen Dosen zur Prävention von Nebenwirkungen von zytotoxischen Mitteln verabreicht.