Polyarteriitis nodosa

Polyarteriitis nodosa - systemische nekrotisierende Vaskulitis der Art der segmentalen Läsionen mit Aneurysma prall Muskel Arterien und kleinere Größen.

Pathogenese. Hyperergische Reaktion des Organismus als Reaktion auf verschiedene Faktoren; wesentliche Rolle der Immunkomplexe und fixiert in der Gefäßwand zirkuliert. Ill meist Männer 30-40 Jahre alt.

Symptome innerhalb. Krankheit beginnt akut oder nach und nach von der allgemeinen Symptome - Fieber, schnell wachsenden Gewichtsverlust, Schmerzen in den Gelenken, Muskeln, Magen, Hautausschläge, Anzeichen von Läsionen des Magen-Darm-Trakt, Herz, Niere oder peripheren Nervensystems. Im Laufe der Zeit entwickeln polevistseralnaya Symptome. Fast alle Patienten haben Glomerulonephritis - Nephropathie von leichte vorübergehende Hypertonie und Urin-Syndrom bis mäßig Glomerulonephritis mit persistierenden Hypertonie und rasch fortschreitenden Verlauf zu diffundieren. Prognostisch ungünstige Entwicklung des Syndroms bei Patienten mit malignen Hypertonie und nephrotisches Syndrom, durch die rasche Entwicklung von Nierenversagen und schlechte Verträglichkeit des aktiven Kortikosteroid-Therapie aus. Darüber hinaus gibt es Niereninfarkte, Aneurysmen auf der Basis von Arteriitis, glomeruläre Vorrichtung Beschädigungen.

Herzbeteiligung tritt etwa 70% der Patienten auf. In Anbetracht der signifikanten koronaren Läsionen beobachtet Angina kann Herzinfarkt auftreten, ohne klinische Symptome auffällig. Gelegentlich beobachtet Hämopericardium als Folge der Ruptur des Aneurysmas oder Perikardergusses im Zusammenhang mit Schäden an kleinen Blutgefäßen. Vielleicht ist die Entwicklung von Raynaud-Syndrom, manchmal mit brandigen Zehen; manchmal Muster der Migrations phlebitis markiert.

Akute Schmerzen treten in den Magen von Periarteriitis nodosa ist sehr charakteristisch und mit einem pathologischen Prozess in den Bauchgefäßen verbunden ist. Mit der Niederlage der Gefäße von Magen Gastritis tritt auf, wenn Läsionen des Dünndarms - Enteritis, erscheint Kolon Läsion ulcerosa mit Verstopfung, Durchfall abwechselnd mit Harndrang und Blut im Stuhl. akute Appendizitis oder akuter Cholezystitis, Pankreatitis, Darmdurchbruch wegen Nekrose, Infarkt, Blutung entwickeln kann.

Die Niederlage des Nervensystems in der Hälfte der Patienten manifestiert typische asymmetrische multiple Neuritis aufgrund der pathologischen Prozess in den Blutgefäßen, die einen bestimmten Nerv ernähren. Es ist auch möglich, Meningoenzephalitis mit gestörter Sprache und Gehör, und Kopfschmerz, Schwindel, Krämpfe, Blackout und Reizung der Hirnhäute und fokale Läsionen des Gehirns durch Thrombose, Aneurysma Bruch. Fundus Untersuchung ergab ein Aneurysma der Arterien, perivaskuläre Infiltrate, manchmal Retinopathie, plasmorrhages, Thrombose der zentralen Netzhautarterie und so weiter. N. Augenbeteiligung sein kann, eines der frühen Symptome der Krankheit.

Es Arthralgie, weniger wandernde Arthritis der großen Gelenke, Myalgie, eine Vielzahl von Hautläsionen (gerötete, makulopapulöser, hämorrhagische, Urtikaria, vesikuläre und nekrotischen); nur ein kleiner Teil der Patienten sehr charakteristisch werden können subkutane Knötchen von Periarteritis nodosa nachgewiesen, die mit vaskulären Läsionen Aneurysmen oder Gefäß Granulom sind. Es sollte dröhnende ausgeprägte Blässe der Patienten hervorgehoben werden, die, kombiniert mit der Verarmungs ein Bild von "chlorotic marasmus" erzeugt. Lungenerkrankung ist manifestierten Syndrom von Asthma oder Pneumonie. Pulmonale Symptome mit Gefäßerkrankungen verbunden. Asthma-Syndrom kann lange das entwickelte Bild von Periarteriitis nodosa vorangehen.

Die häufigsten Syndrome folgende: polinevritichesky Nieren-, Nieren-abdominal-Herz, Lunge und Herz-Kreislauf Nieren-, Lungen- polinevritichesky.

Laborbefunde sind nicht typisch. moderate Anämie und Thrombozytopenie - Es kann Leukozytose mit neutrophilen Verschiebung, Eosinophilie, manchmal hoch, wenn schwerwiegend sein. ESR ist in der Regel erhöht, gibt es anhaltende und oft albuminosis Hypergammaglobulinämie. Wenn Muskelbiopsie aus dem Bereich der Bauchdecke oder shins Merkmal der Krankheit vaskulären Veränderungen identifiziert.

Die Behandlung. Glucocorticoide sind die am effektivsten in den frühen Stadien der Erkrankung. 3 100 mg / Tag - - Prednisolon in Dosierungen von 60 verwendet, 4 Tage; bei der Verbesserung ist, die den Zustand der Dosis langsam vermindert. Längerer Gebrauch von Prednisolon führt zur Stabilisierung von Bluthochdruck, Retinopathie, und das Fortschreiten der Niereninsuffizienz. Bei akuten beobachtet während häufig die paradoxe Wirkung von Corticosteroiden bei der Entwicklung von Multi-Infarkt.

Darüber hinaus verschlechtern Corticosteroiden scharf Syndromen maligner Hypertonie, in solchen Fällen die Hormone kontraindiziert sind. Die Methode der Wahl ist Zytostatika - Cyclophosphamid und Azathioprin (50 MG2 3 bis 4 Mal pro Tag) für 2,5 - 3 Monate, und dann bei 100 - 150 mg / Tag; längere Behandlung eine sorgfältige Überwachung auf Nebenwirkungen.

Im chronischen Verlauf mit Muskelschwund und Neuritis empfohlen Physiotherapie gegeben Organ Pathologie, Massagen und Hydrotherapie, eine längere Verwendung hingamina (delagila) 0,25 g Plaquenil oder 0,2 g / Tag nach dem Abendessen; in Gegenwart von Eosinophilie Plaquenil Dosis kann auf 0,2 g 5-mal täglich (Monat), gefolgt von Erhaltungsdosen von langen Empfangs erhöht werden.