Lupus systemischem Lupus

Lupus systemischem Lupus - eine chronische Erkrankung polisindromnoe Bindegewebe und Blutgefäße , die genetisch in Verbindung entwickelt sich mit durch Unvollkommenheit immunregulatorischer Prozesse verursacht.

Ätiologie. Es ist der Wert der viralen Infektion auf dem Hintergrund der genetisch determinierten Störungen der Immunität angenommen.

Pathogenesis: die Bildung von zirkulierenden Autoantikörpern, von denen die wichtigsten diagnostischen und pathogenetische Bedeutung antinukleären Antikörpern; die Bildung von zirkulierenden Immunkomplexen, die an den Basalmembranen verschiedener Organe zur Festlegung, wodurch sie und Entzündungen beschädigen. Dies ist die Pathogenese der Nephritis, Dermatitis, Vaskulitis und andere. Diese Hyperaktivität der humoralen Immunität ist mit beeinträchtigter zellulärer Immunregulation verbunden. In den letzten Jahren den Wert Hyperöstrogenämie begleitet klireksa Reduktion der zirkulierenden Immunkomplexe und andere. Wir beweisen Familie genetische Veranlagung. Ill meist junge Frauen und junge Mädchen. Erschwerende Faktoren gehören: Sonnenexposition, Schwangerschaft, Abtreibung, Geburt, den Beginn der Menstruation, Infektionen (insbesondere bei Jugendlichen), Drogen oder postvaktsikalnaya Reaktion.

Symptome innerhalb. Krankheit beginnt allmählich mit rezidivierenden Fieber, Asthenie. Weniger häufig ist eine akut einsetzende (hohes Fieber, Hautentzündung, akuter Arthritis). In der Zukunft, sagt rezidivierenden Verlauf und charakteristische polisindromnost.

Polyarthritis, Polyarthralgie - die häufigste und frühes Symptom der Krankheit. Sie betrifft vor allem die kleinen Gelenke der Hände Handgelenk, Knöchel, Knie Gelenke weniger. Charakteristisch Art von nicht-erosive Polyarthritis, auch wenn Verformung Gelenke, die in 10 auftritt - 1 5% der Patienten mit chronisch. Erythematöser Ausschlag auf der Haut des Gesichts in einem "Butterfly" in der oberen Hälfte der Brust in einem "Hals", an den Gliedmaßen - oft auch ein Zeichen von systemischem Lupus erythematodes. Polyserositis als eine Komponente der Diagnose Triade zusammen mit Dermatitis und Arthritis. Es gibt es bei fast allen Patienten in Form von bilateraler Pleuritis und (oder) Perikarditis, selten perigepatita und (oder) perisplenita.

Charakteristische Läsionen des kardiovaskulären Systems. Normalerweise entwickelt sich Perikarditis, zusammen mit Myokarditis. Relativ häufig eine warzige Endokarditis Libman - Sachs-Läsion an der Mitral, Aorten- und Trikuspidalklappe. Anzeichen für vaskuläre Läsionen im Bild der Zerstörung einzelner Organe enthalten. Dennoch sollte die Möglichkeit der Entwicklung von Raynaud-Syndrom (long vor dem typischen Krankheitsbild), Verlust von sowohl kleine als auch große Gefäße mit entsprechenden klinischen Symptome zu verzeichnen.

Lung kann durch Husten, Atemnot, stimmlos knistert in den unteren Lungen charakterisiert Grunderkrankung Lupus Pneumonitis in Beziehung gesetzt werden. Röntgen Untersuchung solcher Patienten zeigt Verstärkungs- und Dehnungslungenmuster in den basalen Teilen der Lunge; manchmal kann man ochagovopodobnye Töne finden. Da Pneumonitis auf dem Hintergrund der aktuellen poliserozita beschrieben röntgenologischen Symptome entwickelt sich meist durch das hohe Ansehen der Membran mit Zeichen ergänzt und plevrodiafragmalnyh plevroperikardialnyh Verwachsungen und discoid Atelektasen (lineare Schatten auf die Membran parallel).

Bei der Untersuchung des Magen-Darm-Trakt sind aphthöse Stomatitis, Appetitlosigkeit und dyspeptischen Syndrom gekennzeichnet. Die schmerzhafte Bauch Syndrom kann sowohl mit Beteiligung am pathologischen Prozess des Peritoneum in Verbindung gebracht werden, das gleiche mit dem tatsächlichen Vaskulitis -. Mesenteriale, Milz-, usw. Weniger entwickelte Segment Ileitis. Die Niederlage des retikuloendothelialen Systems ist in der Zunahme aller Gruppen von Lymphknoten exprimiert - und sehr oft ein frühes Anzeichen einer systemischen Erkrankung, sowie eine Zunahme in Leber und Milz. Tatsächlich entwickelt Lupus Hepatitis sehr selten. Allerdings kann eine Vergrößerung der Leber durch Herzversagen verursacht werden oder pancarditis ausgedrückt exsudativ Perikarditis, sowie die Entwicklung von Fettleber.

Lupus diffuse Glomerulonephritis (Lupus Nephritis) tritt bei der Hälfte der Patienten in der Regel während der Generalisierung.

Es gibt verschiedene Optionen für die Nierenerkrankung - Harn-Syndrom, nephritic und nephrotisches. Zur Erkennung von Lupus Nephritis ist sehr wichtig Lebensdauer Nadelbiopsie mit immunomorphological und elektronenmikroskopische Untersuchung der Nierenbiopsie. Die Entwicklung der Nierenerkrankung bei Patienten mit rezidivierenden Gelenksyndrom, Fieber und anhaltend erhöhte BSG erfordert den Ausschluss von Lupus Nephritis Herkunft. Beachten Sie, dass fast jeder fünfte Patient mit dort nephrotisches Syndrom ist systemischem Lupus erythematodes.

Die Niederlage der neuro-psychischen Bereich tritt bei vielen Patienten in allen Phasen der Krankheit. Zu Beginn der Erkrankung - asthenovegetative Syndrom anschließend Zeichen der Zerstörung aller Teile des zentralen und peripheren Nervensystems in Form von Enzephalitis, Myelitis, Polyneuritiden entwickelt. Charakteristische Läsionen des Nervensystems in Form meningoentsefalomie lopoliradikulonevrita. Weniger häufig epileptische Angriffe. Es kann Halluzinationen (visuell oder auditiv), Delirium und andere sein.

Laborbefunde haben diagnostischen Wert: eine große Anzahl von LE-Zellen, höhere Titer von Antikörpern gegen DNA, insbesondere DNA stammt aus deoxyribonucleoproteins, Sm-Antigen zu bestimmen.

Bei akuten Verlauf innerhalb von 3 - 6 Monate Lupus Nephritis ergab, ist oft die Art des nephrotischen Syndroms. In subakuten deutliche Welligkeit mit Beteiligung am pathologischen Prozess der verschiedenen Organe und Systeme, und typische polisindromnostyu. Chronischer Verlauf der Krankheit für eine lange Zeit gekennzeichnet reditsivami Polyarthritis und (oder) poliserozita, Lupus-Syndrom, Raynaud-; nur von 5 bis 10 th Jahr entwickelt sich nach und nach charakteristischen polisindromnost. Entsprechend den klinischen und Laboreigenschaften sind drei Aktivitätsgrade des Prozesses; hoch (und! Grad), mittel (und Grad) und minimalen (! Grad).

Die Behandlung. Patienten bedürfen einer kontinuierlichen Langzeit komplexer Behandlung. Die besten Ergebnisse bei der Entwicklung von persistenten klinischen Remission - mit Beginn der Behandlung. Bei chronischen und subakuten und! Aktivitätsgrad gezeigt NSAR und aminohinolinovogo Derivate. Die erste für Gelenk Syndrom empfohlen. Wichtiges Auswahl Medikament auf der Basis ihrer individuellen Wirksamkeit und Verträglichkeit: Voltaren (Ortophenum) 50 mg 2 - 3 mal am Tag, Indomethacin bei 25 - 50 mg 2 - 3. mal am Tag, Brufen 400 mg dreimal täglich, hingamin (Chloroquin delagil) 0,25-0,5 glsut für 10 bis 14 Tage und dann bei 0,25 g / Tag für mehrere Monate. 5 mal am Tag für eine lange Zeit unter der Steuerung der Dynamik der Blasensyndrom - mit der Entwicklung von diffusem Lupusnephritis erfolgreich Plaquenil 0,2 g 4 verwendet.

Bei akuten Verlauf von Anfang an, und in subakuten und chronischen Verlauf mit dem III, II Grad der Aktivität des pathologischen Prozesses gezeigt Glukokortikoiden. Die anfängliche Dosis dieser Arzneimittel muß ausreichend sein, um zuverlässig die Aktivität des pathologischen Prozesses unterdrücken. Prednisolon in einer Dosis von 40 - 60 mg / Tag ist für akute und subakute mit III Grad der Aktivität und die Anwesenheit von nephrotischem Syndrom oder Meningoenzephalitis vorgeschrieben. In diesen Ausführungsformen sollte die Strömungs II auf den Grad der Aktivität als auch der chronischen Verlauf des Grades II und III-Aktivität überwältigende Dosis von 30-40 mg, während der Aktivitätsgrad I - 15 bis 20 mg / Tag Prednison Behandlung inhibitorische Dosis wird vor dem Einsetzen durchgeführt von ausgedrückt klinische Wirkung (nach der Reduktion der klinischen und Laborparameter der Aktivität). die effektive Dosis Prednison langsam reduziert Bei Erreichen.

Eines der Hauptziele und die Schlüssel für die Wirksamkeit der Therapie ist die Auswahl der niedrigsten Dosis, die die klinischen und Laborremission aufrecht erhält. Prednisolon Erhaltungsdosis beträgt von 5 bis 10 mg / Tag, täglich für mehrere Jahre verabreicht. Um die Nebenwirkungen von Glucocorticoiden reduzieren wird empfohlen, diese Behandlung mit Kalium Medikamente zu kombinieren, anabole Steroide, Diuretika und Antihypertensiva, Tranquilizer, Anti-Ulcus-Aktivitäten. Die schwerwiegendsten Komplikationen, Steroidgeschwür, septischen Infektionen, Tuberkulose, Candidiasis, Psychosen.

Wenn die aggressive Verlauf der Krankheit, hohe Titer Autoantikörper, wurde Immunkomplexe wurden Plasmapherese erfolgreich eingesetzt.

Mit der Wirkungslosigkeit von Glukokortikoiden vorgeschriebenen Immunsuppressiva (Azathioprin oder alkylierenden Nummer). Indikationen für die Zytostatika (in der Regel in Kombination mit moderaten Dosen von Kortikosteroiden) sind wie folgt; 1) Und! der Grad der Aktivität bei Jugendlichen und Menopause; 2) nephrotisches und nephritisches Syndrom; 3) die Notwendigkeit, schnell eine überwältigende Dosis von Prednisolon wegen der Schwere der Nebenwirkungen (rasche und signifikante Zunahme des Körpergewichts, übermäßige Hypertonie, Steroid-Diabetes, Osteoporose mit Wegweisern Spondylopathien) zu verringern; 4) die Notwendigkeit, die Erhaltungsdosis von Prednisolon zu reduzieren, wenn es 15 übersteigt - 20 mg / Tag.

Das am häufigsten verwendete Azathioprin (Azathioprin) und Cyclophosphamid (Cyclophosphamid) Dosis von 1-3 mg / kg (100 bis 200 mg / Tag) in Kombination mit 30 mg Prednisolon. Bei dieser Dosis wird das Medikament verschrieben für 2 - 2,5 Monate im Krankenhaus ist in der Regel dann Erhaltungsdosis empfohlen (50-1 00 mg täglich), die mehrere Monate gegeben ist und auch ein - oder mehr Jahren.

Um die Sicherheit der Behandlung sicherzustellen, erfordert eine sorgfältige Überwachung des Bluttest zu verhindern Panzytopenie; Verbinden infektiösen Komplikationen disgepsicheskih Komplikationen zu vermeiden; wenn Cyclophosphamid Risiko eines hämorrhagischen Zystitis Ziel empfängt, kann durch eine vermehrte Flüssigkeitszufuhr (2 oder mehr Liter Flüssigkeit pro Tag) reduziert werden.

Da der Ballsaal in der Notwendigkeit einer Langzeitbehandlung nach der Entlassung aus dem Krankenhaus, sollten sie unter der Aufsicht eines Arztes oder Rheumatologen in der Klinik sein. empfohlen delagil von 0,25 g / Tag, und die B-Vitamine, Ascorbinsäure in Form von Frühling und Herbst Kurse Um die Verträglichkeit der langfristigen Behandlung mit Kortikosteroiden in der ambulanten Bedingungen zu verbessern. Die Patienten in Sanatorien behandelt zeigt lokale Typ (Kardiologie, Rheumatologie). Klimatobalneologicheskoe wird physiotherapeutische Behandlung kontra, da UV-Bestrahlung, Besonnung und Hydrotherapie führen können der Krankheit verschlechtert.