Sklerodermie-System

Sklerodermie systemische - eine chronische Systemerkrankung des Bindegewebes und kleine Gefäße mit gemeinsamen Fibro-sklerotische Veränderungen der Haut und der inneren Organe Stroma und Symptome von Endarteriitis in Form von systemischen Raynaud-Syndrom auszulöschen.

Die Ursache ist unbekannt. Es provoziert Kühlung, Trauma, Infektionen, Impfungen etc.

Die Pathogenese führenden wichtige Verletzung Kollagenmetabolismus assoziiert mit funktionellen Hyperaktivität von Fibroblasten und glatten Muskelzellen der Gefäßwand. Nicht weniger wichtiger Faktor bei der Pathogenese einer Verletzung der Mikrozirkulation durch vaskuläre Läsionen und Veränderungen in der intravaskulären Aggregationseigenschaften des Blutes. In einem Sinn, systemischer Sklerodermie - mit überschüssigem Kollagenbildung assoziiert eine typische Kollagen-Krankheit (und Fibrose) funktionell defekten Fibroblasten und anderen Zellen kollagenoobrazuyuschimi. Es hat den Wert der Familie und genetische Veranlagung. Frauen leiden 3-mal häufiger als Männer.

Symptome innerhalb. Normalerweise beginnt die Krankheit mit Raynaud-Syndrom (vasomotorischen Störungen) oder anhaltende Verletzungen Trophikverbesserung Arthralgie, Gewichtsverlust, Fieber, Asthenie. Beginnend mit einem Symptom, systemische Sklerodermie allmählich oder relativ schnell gewinnt Merkmale mnogosindromnogo Krankheit.

Hautläsionen - pathognomonische Anzeichen einer Krankheit. Dies ist eine gemeinsame dichte Schwellung in der Zukunft - und Dichtung Hautatrophie. Die größten Veränderungen treten in der Haut von Gesicht und an den Extremitäten; oft die Haut des ganzen Körpers ist dicht. Zur gleichen Zeit, Alopezie oder gemeinsame Pigmentierung mit Bereichen Depigmentierung, Teleangiektasien entwickeln. Gekennzeichnet durch Pusteln und Geschwüre an den Fingerspitzen, langfristige Heilung und äußerst schmerzhaft, noggey Verformung, Haarausfall, bis die Balding und andere Verletzungen Trophismus.

Oft interstitielle Myositis Entwicklung fibrosing. Der Muskel von Myalgie-Syndrom begleitet wird, eine progressive Dichtung, dann Muskelatrophie, verminderte Muskelkraft. Nur in seltenen Fällen akute Polymyositis mit Schmerzen, Muskel Schwellung usw. fibrosierende Veränderungen in Muskeln durch Fibrose von Sehnen begleitet, die zu Muskel-Sehnen-Kontrakturen führt - .. Einer der Gründe für die relativ frühen Behinderung von Patienten Joint Schäden vor allem in der gelenknahen aufgrund pathologischer Prozesse ist Gewebe (Haut, Sehnen, Gelenkkapseln, Muskeln). Arthralgie treten bei 80-90% der Patienten, die häufig durch starke Deformierung der Gelenke begleitet durch die proliferative Veränderungen der periartikuläre Gewebe; Röntgenuntersuchung zeigt keine signifikante Verschlechterung. Ein wichtiges diagnostisches Merkmal - Osteolyse Ende, und in schweren Fällen und mittleren Phalangen der Finger, Füße weniger. Die Ablagerung von Calciumsalzen in dem subkutanen Gewebe lokalisiert ist hauptsächlich in den Fingern und periartikuläre Gewebe, in Form von schmerzhaften irregulären Formationen exprimiert wird, manchmal zeigt spontan Ablehnung kroshkovidnyh Kalkstein Massen.

Die Niederlage des Herz-Kreislauf-System ist bei fast allen Patienten beobachtet: betroffen Myokard und Endokard, Perikard selten. Sklerodermichesiy Herz klinisch durch Schmerzen im Herzen, Atemnot, Arrhythmie, gedämpfte Töne und Systolikum an der Spitze, die Erweiterung des linken Herzens aus. Wenn Röntgen Pulsationen Schwächung des Herzens gekennzeichnet und Konturen geglättet, mit roentgenokymography - stille Zone in Bereichen macrofocal cardiosclerosis; und in den schwersten Fällen von Herz Aneurysma ist in Verbindung mit dem Ersatz faserige Muskelgewebe gebildet. Das EKG ist in der Regel Abnahme der Spannung beobachtet, Leitungsstörungen bis AV-Block; infarktopodobnaya ECG ist die Entwicklung von massiven Foki der Fibrose im Myokard. Wenn der Prozess in zndokarde lokalisiert ist, kann Sklerodermie Herzkrankheit zu entwickeln und die Wand zndokarda beschädigen. Typischerweise leidet Mitralklappe. Sklerodermie Herzkrankheit neigen gutartigen Verlauf. Herzinsuffizienz ist selten, vor allem in fortgeschrittenen Läsionen des Herzmuskels oder alle drei seiner Muscheln.

Die Niederlage der kleinen Arterien verursacht Arteriolen solche periphere Symptome von Sklerodermie als Raynaud-Syndrom, Gangrän der Fingerspitzen. Viszeralgefäße führt zu schweren Erkrankungen innerer Organe - (. Dem Zusammenbruch des Lungengewebes, "true Sklerodermie Niere" und andere) Blutungen, ischämischen oder sogar nekrotischen Veränderungen mit dem klinischen Bild von schweren vistserita. Gefäßpathologie bestimmt die Geschwindigkeit des Verfahrens, ihrer Schwere und oft das Ergebnis der Krankheit. Zugleich kann in großen Gefäßen mit klinischen Thrombangiitis obliterans führen; ischämische Ereignisse zu entwickeln und oft brandigen Zehen Hand, wandernde Thrombophlebitis mit trophischen Geschwüren in den Füßen und Beinen, und so weiter. n.

Lungenkrankheit in Form von diffusen oder fokalen Fibrose, überwiegend basalen Teile der Lunge, begleitet, in der Regel, Emphysem und Bronchiektasen und oft Rippenfellentzündung Kleber. Dort haben Atemnot, Schwierigkeiten einen tiefen Atemzug, harte Atmung, Keuchen bei der Auskultation der Lunge, boxed Schatten Percussion-Sound, reduzierte Vitalkapazität von bis zu 40 nehmen - 60% durch, die Stärkung der bilateralen und Deformation der Lunge Muster manchmal mit feinmaschigen Struktur ( "Honigwabe"); Röntgenuntersuchung - Symptome, die typischerweise Sklerodermie Lungenfibrose zu charakterisieren. Nierenkrankheit manifestiert sich oft fokale Nephritis, kann aber Glomerulonephritis mit hypertensive Syndrom und Nierenversagen diffundieren. Zu schnell voran entwickelt sich oft während der systemischen Sklerodermie "true Sklerodermie Niere", die durch die Niederlage der Nierenblutgefäße, um fokale Nekrosen der Hirnrinde und Nierenversagen führen. Die Niederlage der Speiseröhre zeigte Dysphagie, durch die Erweiterung, die Schwächung der Peristaltik und die Steifigkeit der Wände mit den Durchgang von Barium Röntgenuntersuchung verlangsamt, es recht häufig und hat wichtige diagnostische Wert. Oft im unteren Teil der Speiseröhre gebildet starren Magengeschwüren. Im Zusammenhang mit Schäden an Blutgefäßen können Geschwüre, Blutungen, ischämischen Nekrosen und Blutungen im Verdauungstrakt zu entwickeln.

Die Niederlage des Nervensystems manifestiert Polyneuritiden autonome Instabilität (Verletzung des Schwitzens, temperieren, vasomotorischen Reaktionen der Haut), emotionale Labilität, Reizbarkeit, Weinerlichkeit und Argwohn, Schlaflosigkeit. Nur in seltenen Fällen ein Bild von Enzephalitis oder Psychose. Mögliche Symptome der Sklerose der Gehirngefäße aufgrund ihrer Sklerose, Hautläsionen, auch bei jungen Menschen. Es gibt einen Verlust des retikuloendothelialen (Polyadenylierung, und bei einigen Patienten und Hepatosplenomegalie) und endokrine (plyuriglandulyarnaya Mangel oder Abnormität des ein oder anderen endokrinen Drüsen) -Systeme.

Meistens gibt es eine chronische, dauert die Krankheit seit Jahrzehnten mit minimaler Aktivität des Prozesses und die allmähliche Ausbreitung von Läsionen an verschiedenen inneren Organen, deren Funktion es ist nicht für eine lange Zeit unterbrochen. Solche Patienten leiden in erster Linie von Hautläsionen, Gelenke und trophische Störungen. Im Rahmen einer chronischen systemischen Sklerose KRST isolierten Syndrom (calcinosis, Raynaud-Syndrom, Sklerodaktylie und Teleangiektasien), gekennzeichnet durch langfristige gutartigen Verlauf mit einer sehr langsamen Entwicklung von Erkrankungen innerer Organe. In subakuten Krankheits mit Arthralgien, Gewichtsverlust beginnt, erhöht sich schnell viszeralen Pathologie und Krankheit wird stetig progressive über die Ausbreitung des Krankheitsgeschehens in vielen Organen und Systemen. Der Tod tritt gewöhnlich innerhalb von 1 bis 2 Jahren nach dem Ausbruch der Krankheit.

Laborbefunde sind nicht typisch. Normalerweise beobachtet moderate normo oder hypochromen Anämie, mäßige Leukozytose und Eosinophilie, vorübergehende Thrombozytopenie. ESR normal oder mäßig in chronisch erhöht und signifikant erhöht (bis zu 50 bis 60 mm / h) in subakuten. Behandlung: die Verwendung von entzündungshemmenden und stärkende Mittel Wiederherstellung der verlorenen Funktionen des Muskel-Skelett-Systems.

Aktive entzündungshemmende Corticosteroid-Therapie ist vor allem in subakuten oder in Zeiten der Aktivität des in chronischen ausgedrückt Verfahren angegeben. Prednisolon-20 - 30 mg in 1 angegeben - 1,5 Monate eine ausgeprägte therapeutische Wirkung in der Zukunft zu erreichen, ist sehr langsam reduziert, eine Erhaltungsdosis (5 - 10 mg Prednisolon) wird für eine lange Zeit verwendet, um eine stabile Wirkung zu erhalten. In einer Phase sinkender Hormone Dosen können nicht-steroidale entzündungshemmende Medikamente empfehlen. , Bis zu 6 Mal pro Tag (900 mg) 4-mal pro Tag mit allmählicher Steigerung lang ist, mindestens ein Jahr - D-Penicillamin 150 mg 3 verabreicht besonders für die rasche Fortschreiten der Krankheit angedeutet; die schwerste Komplikation - nephrotisches Syndrom, die eine sofortige Absetzen des Medikaments erforderlich ist; Dyspepsie Abnahme mit der Zeit die Droge, Geschmacksveränderungen zu entfernen Ernennung von Vitamin B. korrigiert werden aminohinolinovogo Medikamente für alle Varianten der Strömung angedeutet sind. Do Lago (0,25 1 g einmal täglich) oder Plaquenil (0,2 g, 2 mal täglich) für eine lange Zeit, im Laufe der Jahre verabreicht werden, insbesondere wenn articular Syndrom führt.

In den letzten Jahren sind Calciumkanalblocker weit verbreitet - Corinfar (Nifedipin) 30 - 80 mg / Tag für Monate bei guter Verträglichkeit. Wenn "true Sklerodermie Niere" - Plasmapherese, langfristige Verabreichung von Captopril von 400 mg pro Tag (bis zu 1 Jahr oder mehr). Im chronischen Verlauf empfohlen lidasa (Hyaluronidase), unter dem Einfluss eines reduzierten Steifigkeit und eine erhöhte Beweglichkeit in den Gelenken, vor allem aufgrund der Erweichung der Haut und das darunter liegende Gewebe. Lydasum jeden zweiten Tag verabreicht 64 ihr eine 0,5% ige Lösung von Novocain n / a (12 Injektionen pro Kurs). Nach 1 - 2 Monate der Behandlung Lydasum Kurs wiederholt werden kann (nur 4 - 6 Kurse pro Jahr). In markiert angiospastic Komponente (Raynaud-Syndrom) zeigt die wiederholte Kurse angiotrofina (1 ml s / c, für einen Kurs von 30 Injektionen), Kallikrein-depot andekalin (1 ml / m, für einen Kurs von 30 Injektionen).

In allen Varianten der Krankheit wird empfohlen, aktives Vitamin, ATP. Im chronischen Verlauf gezeigt Balneotherapie (Nadel-, Radon und Schwefelwasserstoff Bäder), Paraffin und Schlamm-Anwendungen, Elektrophorese der Hyaluronidase, Anwendungen mit 30 - 50% ige Lösung von Dimethylsulfoxid (20 - 30 Sitzungen) auf der betroffenen Extremität. Sind wichtige Physiotherapie und Massage. In subakuten empfohlen Morgen hygienische Gymnastik und eine aktive Position im Bett, in der chronischen - persistent und längerem Gebrauch von therapeutischen Übungen in Kombination mit Massagen und verschiedenen Arbeitsprozessen (Modellierung von Warmwachs, Weben, Sägen, etc ...).