Gemischte Bindegewebserkrankung

Mischkollagenose (Sharp-Syndrom) wird durch eine Kombination der einzelnen Merkmale systemischer Sklerose, Polymyositis und systemischem Lupus erythematosus gekennzeichnet.

Die Ursache ist unbekannt, da die Besonderheit der Pathogenese beeinträchtigt Immunität ist, manifestiert durch Antikörper gegen RNP, Immunkomplexe und Veränderungen in immunregulierenden Funktionen von T-Lymphozyten zirkulieren. Ein Merkmal der Pathogenese ist auch die Entwicklung der proliferativen Prozessen in der Intima und (oder) in den Medien der großen Gefäße mit Anzeichen von Raynaud-Syndrom und pulmonaler Hypertonie. Ill meist Frauen. .

Symptome innerhalb. Typischerweise ist die Kombination von Raynaud-Syndrom, begleitet von schegosya dichten Ödem, Arthritis und Polymyositis, Hypotension und Speiseröhrenerkrankungen der Atemfunktion. Raynaud-Syndrom ist nicht nur die häufigsten, aber oft ein frühes Zeichen der Krankheit, auftritt, ohne die Neigung zu schweren ischämischen nekrotischen Veränderungen der Endglieder der Hände. Oft ist es von Ödemen dichte Bürste begleitet, aber ohne das Ergebnis in Sklerodaktylie. Ziemlich häufig rezidivierenden Polyarthritis mit Entwicklung in 1/3 Patienten mit erosive Veränderungen und einer Anzahl von Patienten mit Knötchen revmatoydnyh Aufkommen von Rheumafaktor. Muscle-Syndrom als Myalgie, Muskelkompression und die Schwäche der proximalen Muskelgruppen wurde in 2/3 Patienten beobachtet. Da viszerale Läsionen der Speiseröhre otmvchaetsya Hypotension, Entwicklung der primären pulmonalen Hypertonie und am wenigsten - diffuse Glomerulonephritis. Das Nervensystem leidet selten, kann aber schwere aseptische Meningitis, trigeminity usw. auftreten ...

Eine Anzahl von Patienten entwickeln Anämie, Leukopenie, und gekennzeichnet Hypergammaglobulinämie und die Anwesenheit von hohen Titern von Antikörpern gegen RNP, die diagnostischen Wert hat. Die Krankheit verläuft ein gutartiger als jede der oben eyshe getrennt. Die Prognose ist schlecht mit der Entwicklung der pulmonalen Hypertonie. .

Die Behandlung. Glukokortikosteroide in kleinen und mittleren Dosen verabreicht - 30 bis 10 mg pro Tag, und nur in schweren Polymyositis bis 60 mg oder mehr. Empfang von Hormonen in der Erhaltungsdosis dauert Jahre. Mit der Wirkungslosigkeit von Steroiden kann weiter Azathioprin oder 1 mg / kg lange empfohlen werden.