Опухоли поджелудочной железы из островков лангерганса. Чаще представляют собой аденомы (до 90%). Характеристика опухоли как злокачественной основывается не на данных морфологического исследования (опухолевые разрастания высокодифференцированны), а на факте возникновения метастазов, которые чаще локализуются в печени, иногда в легких, костях, головном мозге. 20% опухолей из островков характеризуются эндокринной секрецией, что в значительной степени определяет клиническую картину болезни. Размеры опухоли чаще менее 2 см, при этом уровень эндокринной секреции от размера опухоли не зависит. Таким образом, секретирующие аденомы могут быть диагностированы рано. Опухоли островков имеют различные клинические характеристики в зависимости от клеточного источника опухоли ((- или (-клетки, другие элементы). Так, опухоль из сс-клеток выделяет глюкагон и приводит к гипергликемии и дерматиту. Опухоль из (-клеток (инсулома) выделяет инсулин и привадит к тяжелым гипогликемическим кризам. В других случаях выделяется гастрит и развивается синдром Золлингера - Эллисона (резкая желудочная гиперсекреция, язвы желудка, двенадцатиперстной и тощей кишок). Опухоли, выделяющие серотонин (карциноид), приводят к карциноидному синдрому. Выделение опухолью АКТГ вызывает синдром Кушинга.
Клиническое течение опухолей островков медленное.
Лечение хирургическое (резекция поджелудочной железы). Однако при наличии метастазов операция неэффективна. Противоопухолевые препараты дают хороший симптоматический эффект в 30% случаев (5-фторурацил - 500 мг в/в и стрептозотоцин - 1000 мг в/в, 1-5-й дни).