Behandlung der disseminierten intravasalen Gerinnung

Behandlung des Syndroms der disseminierten intravaskulären Gerinnung (DIC, trombogemorragichesky Syndrom). DIC tritt bei vielen Krankheiten und allen Terminal Bedingungen. Es wird von disseminierter intravaskulärer Koagulation und Aggregation von Blutzellen, die Aktivierung und die Erschöpfung der Komponenten der Gerinnung und fibrinolytischen Systeme (einschließlich physiologische Antikoagulantien), Verletzung der Mikrozirkulation in Organen und deren Dystrophie und Funktionsstörungen, ausgeprägte Neigung zu Thrombosen und Blutung gekennzeichnet ist. Microthrombogenesis und Blockade der Mikrozirkulation kann mit einer Dominanz des Prozesses in den Zielorganen auf den gesamten Kreislauf-System verteilt (oder shokorganah-Lunge, Niere, Leber, Gehirn, Magen und Darm, Nebennieren und andere.) Oder in einzelnen Organen und Körperteilen (regionale Formen) . Der Prozess kann mit Zeiten der Exazerbation und Abklingen akuter (oft Blitz), subakute, chronische und rezidivierende sein.

Ätiologie, Pathogenese. Akute DIC ist gekennzeichnet durch schwere septische Infektionskrankheiten (einschließlich Abtreibung, Geburt, in novorozhdennyh- mehr als 50% aller Fälle), alle Arten von Schock, destruktive Prozesse in den Organen, schwere Verletzungen und traumatischen chirurgischen Verfahren begleitet, akute intravasale Hämolyse (einschließlich, wenn inkompatible Bluttransfusionen), geburtshilfliche Pathologie (Präsentation und frühen Plazentaablösung, Fruchtwasserembolie, insbesondere infiziert, die manuelle Entfernung der Plazenta, hypotone Blutungen, uterine Massage während der Erschlaffung), massiver Transfusions (Risiko steigt mit der Verwendung von Blut für mehr als 5 Tage Lagerung), akute Vergiftung (Säuren, Laugen und andere Schlangengiften.), manchmal akute allergische Reaktionen und alle Terminal Bedingungen. Pathogenesis Syndrom in den meisten Fällen im Zusammenhang mit einem massiven Aufnahme von Gewebe in die Blutgerinnungs Stimulanzien (Gewebethromboplastin et al.) Und Aktivator der Thrombozytenaggregation, Schäden an einem großen Bereich des vaskulären Endothels (bakterielle Endotoxine, Immunkomplexe, Komplement Komponenten, Produkte von Zell- und Protein Zersetzung) . Wenn infektiöse septischen Prozesse Stimulatoren der Blutgerinnungsenzyme und die Wände der Mikrogefäße schädigen, auch produziert intensiv durch Makrophagen (Monozyten) und Neutrophilen; neuesten sekretierte Elastase spielt eine wichtige Rolle bei der Entstehung von pulmonaler distresssindroma (Schocklunge).

Subakute DIC in der terminalen Phase einer akuten substituiert ist, beobachtet in einem Feuerzeug während aller Bedingungen, die oben angegeben sind, sowie späten toxicosis der Schwangerschaft, fötalem Tod, Leukämie, Immunerkrankungen (subakute Form von hämorrhagischen Vaskulitis), temolitikouremicheskom Syndrom (können auftreten und akute DIC).

Chronische DIC ist oft schwierig Malignitäten (Flüsse Lunge, Niere, Prostata, Leber, etc.), chronische Leukämien, alle Formen von Blutgerinnseln (eritremii, Erythrozytose) hyperthrombocytosis (wenn die Anzahl der Blutplättchen im Blut von mehr als 8-109 A, chronische . Herz und Lungen-Herzkrankheit, hroniosepsis, Vaskulitis, Riesen Hämangiom (Kazabaha-Merritt-Syndrom) bei chronischen DIC ist auch ein massiver Blutkontakt (vor allem wiederkehrende) mit einer fremden Oberfläche - Hämodialyse-Patienten mit chronischem Nierenversagen, die Verwendung von extrakorporaler Zirkulation Geräte.

Pathogene besondere verbunden mit einer Reduktion Form in der Kapazität der antiagregatsionnogo Gefäßwand und Blut ist thrombotischen Thrombozytopenie (Moschcowitz'disease).

Schematisch kann die Pathogenese der DIC durch die folgende Sequenz von pathologischen Störungen dargestellt werden: Aktivierung des Systems, Hämostase mit dem Wechsel von Hyper- und gipokoagupyatsii Phasen - intravaskuläre Koagulation, die Thrombozytenaggregation und Erythrozyten - mikrotrombirovanie Gefäße und die Mikrozirkulation Blockade in den Körpern ihrer Dysfunktion und Degeneration - die Erschöpfung der Gerinnungskomponenten und Fibrinolyse-System von Blut, physiologischen Antikoagulanzien (Antithrombin III, Protein C und S), eine Abnahme der Blutplättchen (Thrombozytopenie Verbrauch). beeinflussen erheblich die toxische Wirkung von Protein-Abbauprodukte in großen Mengen im Blut und in den Organen als Folge eines scharfen Aktivierung proteopiticheskih Systeme akkumulieren (Koagulation, kallikreinkininovoy, Fibrinolyse, Komplement, etc.), Durchblutungsstörungen, hypoxische und nekrotischen Veränderungen im Gewebe, häufig Lockerung Entgiftung und Ausscheidungsfunktionen der Leber und Nieren. Diese proteolytischen explosions akkumulieren im Blut und der Extravasalraum der toxischen Produkte von Proteinabbau diente als Grundlage für die Entwicklung und den Einsatz einer Reihe von neuen und wirksame Behandlungen für DIC - Plasmapherese und Transfusion von frischem nativen oder gefrorenem Frischplasma, Verabreichung hoher Dosen von ahantiproteaz, die Verwendung von extrakorporale Blutreinigungsverfahren und t. d.

Symptome innerhalb. Das klinische Bild besteht aus den wichtigsten Attribute (Hintergrund) der Krankheit, die die Entwicklung von intravaskuläre Koagulation und der DIC verursacht. Letztere, in seiner Entwicklung durch die folgenden Stufen: 1 - hypercoagulability und Thrombusbildung; II - der Übergang von hyper zu gipokoagupyatsii mit multidirektionale Übersetzungen verschiedener Parameter der Blutgerinnung; III- tiefe Antikoagulation (bis zu einem Vollblut incoagulability und schwere Thrombozytopenie); IV - umgekehrt die Entwicklung von DIC.

Bei akuten DIC ersten Übergangsphase ist es oft gesehen. Für seine Erkennung Aufmerksamkeit auf Licht thrombosing punktiruemyh Venen und Nadel mit Blutproben, eine sehr schnelle Koagulation in Reagenzgläsern (trotz Vermischung mit dem Citrat) zahlen sollte, verringert die Entstehung von unmotiviert Thrombose und Anzeichen einer Organdysfunktion (zB Urin Leistung durch Mikrozirkulationsstörungen in Niere zeichnet sich als ein frühes Zeichen von Nierenversagen). Akuter DIC die meisten wird zuerst zum Zeitpunkt des Auftretens von mehreren Hämorrhagien an der Injektionsstelle Zartheit, unterhalb der Manschette Ort nachzuweisenden Blutdruck in den abfallenden Teilen des Körpers zu messen; mit langfristigen und oft Blutungen wiederkehrend von einer Hauteinstich an den Fingern oder den Ellenbogen, einem starken Anstieg der Blutungen diffuse Art von Operationswunden; aus dem Uterus resultierende (während der Geburt, nach einer Abtreibung Pflege und andere.) ohne sichtbare lokale Ursachen Blutungen serösen Häute, schlechte Blutgerinnung (klein, schnell lysiert gerinnt, voll incoagulability) Blutungen. Oft zugleich gibt es nasal und Magen-Darm-Blutungen, gibt es Anzeichen für Mikrozirkulation Störungen in Organen - Lunge (plötzliches Auftreten oft unwirksam Atmung, Zyanose, Keuchen), Nieren (Herbst Harnausscheidung, Eiweiß und roten Blutkörperchen im Urin), Gehirn (Lethargie, Staus), der Nebenniere (wiederholte Blutdruckabfall), Leber (Schmerzen im rechten predrebere, Hyperbilirubinämie, Ikterus). Kann die vorherrschen, sind die anderen Organstörungen.

Labor priznaki- multidirektionale Veränderungen im Blutgerinnungssystem des Blutes in tiefen hypocoagulation (Verlangsamung der Blutgerinnung und Plasma in einem partiellen Thromboplastinzeit-Test, Test autokoagulyatsionnom auf tromboelastogramma, Verlängerung von Thrombin und Prothrombin-Zeit, verringerte Niveaus von Gerinnungsplasmafaktoren vorbei (einschließlich Fibrinogen), erhöhte spontane Plättchenaggregation (Flocken Plasma) in Kombination mit Thrombozytopenie, Bluthoch zerstört (fragmentiert) von Erythrozyten, positive Ergebnisse aus einer oder mehreren paracoagulation Tests, die in der aktiven Thrombin-Blut und lösliche Komplexe von Fibrin monomial-Graben (SFMC) detect zirkulierende - Ethanol, protaminsulfatnogo, beta-Naphthol, ortofenantrolinovogo. durch intensive Fibrinolyse Anstieg der Plasmaprodukte aus dem enzymatischen Abbau von Fibrin (PDF) bestimmt immunologisch oder Test Aufkleben Staphylokokken (CNS). Als Ergebnis intensiver intravaskulärer Koagulation und Fibrinolyse in dem Kreislauf vermindert wird Gehalt nicht nur Koagulationsfaktoren und Blutplättchen, aber die Haupt Antikoagulans - Antithrombin III (Heparin-Cofaktor) Proteine ​​C und S, und Plasminogen (Plasminogen) und Aktivatoren (Plasma-Präkallikrein, hochmolekulares Kininogen et al.).

Im Zusammenhang mit der Blockade der Mikrozirkulation und Hypoxie Behörden ergab, Verletzungen der Blutgase, Säure-Basen-Gleichgewicht, die neuesten Anstieg der Kreatinin-Gehalt von Plasma-Harnstoff (akutes Nierenversagen), Bilirubin (Hämolyse, Leberschäden).

So akute DIC - schweren Unfall des Körpers, die ihn an den Rand zwischen Leben setzt und Tod, die durch schwere Phase Störungen bei der Hämostase, Thrombose und Blutung-mi, Verletzung der Mikrozirkulation und schwere Stoffwechselstörungen in Organen gekennzeichnet ist, mit ihrer Dysfunktion ausgesprochen, Proteolyse, Rausch, die Entwicklung oder die Vertiefung Effekte von Schock (hemocoagulation-gipovopemichesksy Natur).

Diagnose. Eine frühzeitige Diagnose ist situativ und basiert auf der Ermittlung derjenigen Krankheiten und Einflüsse, unter denen natürlich entwickelt DIC (infektiöse septischen Prozesse, alle Arten von Schock und schweren Hypovolämie, akute intravasale Hämolyse, eine Reihe von Arten der geburtshilflichen Pathologie, und so weiter. D.). In all diesen Fällen müssen früh prophylaktische Therapie von DIC zur Entwicklung markiert klinischen und Labor Anzeichen davon. In Anwesenheit der ursächlichen Faktoren, die DIC verursachen, wird die Entwicklung der letzteren außer Frage, wenn eine Blutung unterschiedlicher Lokalisation, Symptome von akuter respiratorischer Insuffizienz (Tachypnoe, Dyspnoe, Zyanose), akutem Nieren- oder Leber-Nieren-Versagen, Verstärkung und Rückfall Phänomene Schock raznonap-Governance Verletzungen verschiedener Parameter Koagulation, tiefer Übergang Hyperkoagulabilität in gipokoagu-lation in Kombination mit Aggregation von Blutzellen im Plasma (Trübung, Flakes) und Thrombozytopenie. Mischtyp Blutungen (siehe. Blutungsneigung und Syndrome in Kapitel ЂBolezni kroviЂ-System). Darüber hinaus dokumentiert DIC positive paracoagulation Tests (Ethanol, protaminsulfatnym, beta-Naphthol, ortho-Phenanthrolin), Nachweis eines erhöhten Plasmaspiegels PDF (schnelle Methode - Staphylokokken Bindungstest), Nachweis im Serum nach der Koagulation durch Zugabe es Fibrinogen blockiert das Gift snake Sand f Gangslöchern (Bildung eines Gerinnsels in dem Serum einer Sekunde). Alle diese Tests schnell durchführbar, aber die Behandlung sollte nicht verzögert werden, bis sie ausgeführt werden.

Akute DIC Die Behandlung sollte in erster Linie auf die rasche Beseitigung ihrer Ursachen zu richten. Keine begann früher eine erfolgreiche ursächliche Behandlung nicht auf Speichern das Leben des Patienten zu zählen. Die Patienten benötigen sofortige Richtung oder Übertragung auf die Intensivstation, verpflichtende Engagement zu den Behandlungsprozess-Intensivmedizin und Transfusionsspezialisten in Hämostasesystem Pathologie. Die wichtigsten pathogenetischen Therapien umfassen Anti-Schock-Maßnahmen, intravenöse Infusionen von Heparin, Jet-Transfusion von frischem nativen oder gefrorenes Frischplasma bei Bedarf plazmozamenoy, der Kampf gegen den Blutverlust und tiefe anemizatsiey (Blutersatzmittel, svezhetsitratnaya Blut eritrovzves), akute respiratorische Insuffizienz (frühe Verbindung der mechanischen Beatmung) und Säure-Basen-Gleichgewicht, akutes Nierenversagen oder hepatorenal.

Heparin muss intravenös verabreicht werden (in isotonischer Kochsalzlösung, Plasma, etc.). In einigen Fällen in Verbindung mit subkutaner Injektion in ihrer Bauchwandgewebe unterhalb der Nabellinie. Die intramuskuläre Injektionen sind nicht wegen der unterschiedlichen Geschwindigkeit der Resorption des Arzneimittels empfohlen (was es schwierig macht Dosierung), Licht der Bildung in der Entwicklung von DIC umfangreichen Infizieren Hämatome. Heparin-Dosis in Abhängigkeit von der Form und Phase der DIC abhängig: unter hypercoagulation und der Beginn der Startperiode ausreichend selbst gerinnt seine tägliche Dosis in Abwesenheit von einer reichlichen Quelle der Blutung kann bis zu 40 000 erhalten werden - 60 000 Einheiten (500-800 IU / kg). Wenn der Beginn der DIC begleitet von starken Blutungen (Gebärmutter-, von Geschwüren oder Tumorzerfallenden und so. D.) oder sind mit einem hohen Risiko des Auftretens (zum Beispiel in der frühen postoperativen Phase) sollte die tägliche Dosis von Heparin von 2-3 mal reduziert werden. In diesen Situationen, wie in tiefen gipokoagulyatsii Phase (II-111 Schritt DIC) werden Heparinverabreichung hauptsächlich abzudecken und Transfusionen von Blutplasma (beispielsweise zu Beginn eines jeden Transfusions 2500-5000 IU Heparin zusammen mit der Tropf gemopreparatom verabreicht werden) verwendet.

In Anwesenheit von Proteinen im Blut eines Patienten Ђostroy fazyЂ (zum Beispiel akute Infektions und septische Prozesse massiven Gewebezerstörung, Verbrennungen) Dosen von Heparin, im Gegenteil, sollte die höchste sein, da diese Proteine ​​Heparin und hemmen seine gerinnungshemmende Wirkung binden. Der Mangel an Wirkung von Heparin zu blockieren und eine Abnahme der Plasma von Plasma Cofaktor seinem Patienten verbunden werden - Antithrombin III. So oft eine deutliche Steigerung der Wirksamkeit der Behandlung nicht Kapazität Dosis Heparin und frühen Verbindung Inkjet Bluttransfusionen von gefrorenem Frischplasma oder native (bis zu 800-1600 ml pro Tag in 2-4 Dosen) erreichen. Solche Transfusionen sind in allen Stufen der DIC gezeigt, sie für das Fehlen aller Komponenten der Gerinnung und fibrinolytischen Systeme, einschließlich Antithrombin III und Protein C und S kompensieren (Depletion von denen bei DIC ist besonders intensiv - mehrfach schneller als alle prokoagupyantov) , können Sie in den Blutstrom, der eine ganze Reihe von natürlichen Antiproteasen und Faktoren reduzieren antiagregatsionnogo Aktivität von Blut und endotheliale Thromboresistenz einzugeben.

In einigen Fällen (insbesondere bei Infektionserregern und toxischen Formen von DIC), die Transfusion von gefrorenem Frischplasma oder frische einheimische nach Sitzungen der Plasmapherese durchgeführt - (Nur nach hämodynamische Stabilisierung) 600-1000 ml Patientenplasma entfernt wird. Wenn DIC infektiösen und septischen Natur und die Entwicklung Syndrom Atemnot plazmatsitaferez wie in der Pathogenese dieser Formen zeigt eine wichtige Rolle spielen Leukozyten, von denen einige beginnen zu Gewebe-Thromboplastin (einkernigen Zellen) und andere Esterase, wodurch interstitiellen Lungenödem (Neutrophile) produzieren . Diese Methoden plazmoterapii plazmozameny und signifikant die Effizienz der Behandlung von DIC erhöhen und seine Krankheit verursacht, Senkung der Sterblichkeitsrate mehrmals, die ihnen die wichtigste Methode der Behandlung von Patienten mit dieser Störung der Hämostase macht. 3 (1012 / L - mit erheblichen anemizatsii im Anhang zu dieser Therapie Transfusion von frischem Blut Banken (täglich oder bis zu 3 Tagen Lagerung), rote Blutkörperchen und Erythrozytensuspension (Hämatokrit Rate bei über 25%, gemoglobina- Niveau von mehr als 80 g / l, Erythrozyten aufrechterhalten werden oben). es den roten Blutkörperchen als moderate Hämodilution benötigt, um wieder die normale Mikrozirkulation in Organen nicht versuchen, eine schnelle und vollständige Normalisierung sollte. es sollte daran erinnert werden, dass eine über~~POS=TRUNC reichlich Bluttransfusion (insbesondere Blut in Dosen von mehr als 3 Tagen Lagerung) verschlimmern DIC (Syndrom massiven Bluttransfusionen), und somit bei Transfusionstherapie eine gewisse Zurückhaltung, strenge Rechnungslegung der Anzahl der Transfusionsblutkomponenten und Blutprodukten sowie Blutverlust, Verlust von Körperflüssigkeiten, Urin-Ausgang erforderlich. es sollte daran erinnert werden, dass die akute DIC leicht durch Lungenödem kompliziert ist, so erhebliche Überlastung des Kreislaufsystems mit dem Syndrom sind gefährlich.

In der Stufe III DIC und markiert Proteolyse von Gewebe (Gangrän, nekrotisierende Pankreatitis, akuter Degeneration der Leber und andere.) Plasmapherese und Jet-Transfusion von gefrorenem Frischplasma (unter dem Vorwand von kleinen Dosen von Heparin - 2500 IE pro Injektion) in Kombination mit intravenöser Verabreichung von großen wiederholt kontrikala Dosen (bis zu 300 000 bis 500 000 IU oder mehr) oder anderen Antiproteasen. In den späteren Stadien der Entwicklung von DIC und seinen Varianten auftretende vor dem Hintergrund der Hypoplasie und Dysplasie des Knochenmarks (Strahlung, zytotoxische Krankheit, Leukämie, aplastische Anämie) zur Linderung von Blutungen müssen auch eine Transfusion von Thrombozytenkonzentraten zu produzieren (siehe. Leukämie akute Strahlenkrankheit in Kapitel "Erkrankungen des Blutsystems").

Ein wichtiges Element der komplexen Therapie ist die Verwendung von gerinnungshemmende Mittel und Medikamente, die die Mikrozirkulation in Organen [Courant dipiridzmol kombiniert mit trentalom verbessern; Dopamin - in Nierenversagen, zu adrenobloka-Torus (Sermion), Ticlopidin, DEF, etc.] .. Ein wichtiger Bestandteil der Behandlung - frühe Verbindung Belüftung. Entfernen des Patienten aus Schock fördert den Einsatz antiopioidov - naloksana und andere.

Gehen Sie auf die hypocoagulation und hämorrhagischen Phase erfolgt entweder allmählich oder plötzlich (oft mit der Transformation in akuten DIC). Häufige (vor allem bei Infektionsseptischen, neoplastischen Formen), wiederholte Änderung der Phase von Hyper- und Antikoagulation.

Subakute DIC. Symptome innerhalb. Charakteristisch länger als bei der akuten DIC, die Anfangszeit von giperkoagulyatsii- asymptomatisch oder manifeste Thrombosen und Mikrostörungen in Organen (Staus, Angst, instinktive Angst, verminderte Urinmenge, Ödeme, Eiweiß im Urin und Zylinder).

Die Diagnose beruht auf dem Nachweis einer Kombination von Symptomen der zugrunde liegenden Erkrankung, die mit Thrombose und (oder), Hämorrhagien unterschiedlicher Lokalisation (blaue Flecken, insbesondere an der Injektionsstelle, Thrombose stellen Venenpunktur) und Anzeichen von Mikrozirkulationsstörungen in den Organen. Wenn ein Bluttest Hyperphase und Antikoagulation, Gerinnungstests multidirektionale Verschiebungen zeigt verschieben, Hyper- oder moderate gipofibrinogenemia oft hyperthrombocytosis. Paracoagulation Tests (Ethanol, protaminsulfatny et al.) Durchweg positiv; FDP im Plasma erhöht.

Behandlung - die Einhaltung der Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung Tropf intravenöser und subkutaner Gabe von Heparin (eine tägliche Dosis von zwischen 20 000 und 60 000 Einheiten), Thrombozytenaggregationshemmern (Dipyridamol, trental etc.). Schnelle Linderung oder Schwächung des Prozesses erreicht wird oft nur während der Plasmapherese (Entfernung von 600 bis 1200 ml Plasma auf einer täglichen Basis) mit dem Ersatz eines Teils des frischen, einheimischen oder Fresh Frozen Plasma, teilweise - Blut-Ersatz-Lösungen und Albumin. Das Verfahren wird unter dem Vorwand von niedrigen Dosen von Heparin durchgeführt. Chronische DIC. Symptome innerhalb. Vor dem Hintergrund der Zeichen der zugrunde liegenden Erkrankung eine deutliche Blut giperkoagupyatsiya (schnelle Koagulation in venah- spontan und ihre Einstich, Nadeln, Rohre), Ki-perfibrinogenemiya, Neigung zu Thrombosen, paracoagulation positiven Tests (Ethanol, protaminsulfatny et al.). Die Blutungszeit von Herzog und Borchgrevink oft in der Blutplättchenzahl verkürzt ist normal oder erhöht wird. Oft zeigt ihre spontane hyperaggregation - kleine Flocken im Plasma. In einigen Formen gibt es eine Erhöhung des Hämatokrit, Hämoglobin-Werte höher (160 g / l oder mehr) und Erythrozyten (5 (1012 / L), langsam Senkungsgeschwindigkeit (weniger als 5,4 mm / h). In manchen Fällen manifestieren unmotiviert mehrere Venenthrombose, einschließlich der nicht erkannten Krebs unterschiedlicher Lokalisation (Trousseau-Syndrom), bei der Immun Vaskulitiden, Kollagenosen und andere. in anderen Fällen leicht erscheinen Blutungen, Petechien, blaue Flecken, aus der Nase und Zahnfleisch blutet, und so weiter. d. (in Verbindung mit Thrombose und ohne sie ).

Die Behandlung ist die gleiche wie in der subakuten Form. Wenn poliglobulii und Verdickung des Blutes - Aderlass, Blutegel, Zytapherese (Entfernen von roten Blutkörperchen, Blutplättchen und deren Aggregate), Hämodilution (reopoligljukin intravenös zu 500 ml täglich oder jeden zweiten Tag). Wenn hyperthrombocytosis - Thrombozytenaggregationshemmer (Acetylsalicylsäure bei 0,3-0,5 g täglich trental etc.).