Hypophysen Kleinwüchsigkeit (Kleinwüchsigkeit)

Hypophysen Kleinwüchsigkeit (Kleinwüchsigkeit) - eine Krankheit , die durch eine verzögerte Wachstum und körperliche Entwicklung. Karlikov glauben, das Wachstum von erwachsenen Männern unter 130 cm, erwachsene Frauen - unter 120 cm.

Ätiologie. Matter genetische Faktoren, Tumor (Kraniopharyngeoms, Meningiom, chromophobe Adenom), traumatische, toxische und infektiöse Schädigung mezhutochno- Hypophysen-Region.

Pathogenese. Abnahme oder einen Verlust der Funktion des Hypophysen-Wachstumshormon, Wachstumshormon biologische Inaktivität oder Verletzung Empfindlichkeit gegenüber den peripheren Geweben.

Symptome. Stunting ist in den ersten Monaten des Lebens erkannt, zumindest - in der Pubertät (berücksichtigen nicht nur die Höhe und Gewicht, sondern auch die Dynamik dieser Indikatoren). Der Körper behält die typischen Proportionen der Kindheit. Abgeschlagen hinter Differenzierung und sinostozirovaniya Skelett des Alters, verzögert Gebisses. Die Haut ist trocken, blass und faltig; schwache Entwicklung des subkutanen Fettgewebes, und manchmal übermäßige Ablagerung von Fett in der Brust, Bauch, Oberschenkel. Schwach Muskelsystem entwickelt.

Verlust gonadotrophic Hypophysen-Funktion Anzeichen eines Ausfalls der sexuellen Entwicklung zu zeigen. Bei Patienten mit männlichen Geschlechtsdrüsen und der Penis wird reduziert mit der Altersnorm verglichen, unterentwickelt Skrotum, keine sekundären Geschlechtsmerkmale. Die meisten weiblichen Patienten drückten auch Hypogonadismus Phänomene: das Ausbleiben der Menstruation, unterentwickelten Brustdrüsen, sekundäre Geschlechtsmerkmale. Die geistige Entwicklung ist normal mit einigen jugendlichen Funktionen. Neurologische Untersuchung Anzeichen von organischen Läsionen des Nervensystems identifiziert werden können. Charakteristischer die Größe der inneren Organe verringern (splanhnomikriya), häufige Hypotension, Bradykardie. Es gibt Phänomene der sekundären Hypothyreose und sekundären hypocorticoidism.

Sella ist in der Regel reduziert, oft gibt Verkalkung seiner Öffnung ist; in Gegenwart von Tumoren der Hypophyse ergab eine Zunahme der türkischen Sattel, um die Zerstörung der Wände. Wenn Röntgen der Hände und Handgelenke Verzögerung Differenzierung und Skelettossifikation markiert. Basal Wachstumshormonkonzentration im Serum verringert oder im normalen Bereich, Insulin (Insulin-Test) oder Arginin nicht durch vermehrte Sekretion des Wachstumshormons begleitet, in einigen Fällen kann es vorübergehend und unbedeutende Erhöhung seiner Sekretion sein.

Die Behandlung. Um pro Tag intermittierende Stimulationstherapie Kurse Wachstum Anabolika (metilandrostendiol- 1-1,5 mg / kg zu verwenden, sublingual, methandrostenolone-0,1-015 mg / kg pro Tag, fenobolin 1 mg / kg pro Monat monatliche Dosis wird für 2-3 Stunden verabreicht, Retabolil - 1 mg / kg pro Monat). Human Growth Hormone (auf einem niedrigen Niveau von endogenem Wachstumshormon) bis 4 IE intramuskulär 3 mal pro Woche Kurse für 2 Monate 2 Monate intermittierend. Patienten mit symptomatischer Hypothyreose ernennen tireoidin, tireogom, Thyreocombum, Thyroxin. ; Östrogen und Corpus luteum Medikamente (sinestrol, mikrofollin, estradioladipropionat, pregnin, Progesteron, infekundin), Chorion gonadotropii - Frauen: die sexuelle Entwicklung nach der Schließung von Wachstumszonen vorgeschriebenen Geschlechtshormone zu stimulieren men -horionichesky gonadotropin und Testosteron Medikamente (Testosteronpropionat, testenat, Sustanon-250, omnadren), während die Unterfunktion der Nebennierenrinde - Prednisolon, Cortison, Desoxycorticosteron Acetat.

In Verletzung des zentralen Nervensystems verabreicht Glutaminsäure, Cerebrolysin, Aminalon. In einigen Fällen wird die Dehydratisierung durchgeführt (Furosemid, veroshpiron, Hydrochlorothiazid), resorbierbare (biyohinol, Aloe) Therapie. Eine Diät mit erhöhtem Eiweiß, Vitamine.