Hypophysen Basophilie

Cushing-Krankheit wird durch Dysfunktion des Hypothalamus-Hypophysen-Nebennieren - Systems und Symptome einer erhöhten Produktion von Corticosteroiden gekennzeichnet. Es ist in jedem Alter, aber am häufigsten in den 20 bis 40 Jahre alt; Frauen leiden 10-mal häufiger als Männer.

Ätiologie. Hypophysentumoren (Mikro- und macroadenoma), Entzündung des Gehirns; Frauen entwickelt sich oft nach der Geburt. Tumore der Nebenniere (glyukosteromy, glyukoandrosteromy), Tumoren der Lunge, der Bronchien, des Mediastinums, des Pankreas ACTH, ektopische ACTH-Produktion Syndrom Ursache Cushing-Syndrom, das durch ähnliche klinische Symptome gekennzeichnet absondern.

Pathogenese. Die Verletzung von dopaminergen und serotonergen Mechanismus der ACTH-Sekretion, erhöhte Produktion von ACTH durch die Hypophyse und Neben Kortikosteroide.

Symptome innerhalb. Die überschüssige Ablagerung von Fett im Gesicht, Hals, Rumpf. Eine Person wird lunoobraznym. Limbs schlank. Die Haut ist trocken, Ausdünnung des Gesichts und in der Brust - lila-cyanotic Farbe. Akrozyanose. Klar ausgedrückt Venenmuster auf der Brust und Beinen, Strecken des Bandes auf die Haut des Bauches, der Hüften, den Innenflächen der Schultern. Oft ist es Hyperpigmentierung der Haut, häufig in Bereichen der Reibung. Auf der Haut von Gesicht, Extremitäten bei Frauen Hypertrichose. Tendenz zur Furunkulose und Entwicklung von Rotlauf. Der Blutdruck erhöht. Osteoporotische Veränderungen im Skelett (in schweren Rippenfrakturen auftreten, die Wirbelsäule). Steroid-Diabetes wird durch Insulinresistenz charakterisiert. Hypokaliämie unterschiedlichen Schweregrades. Steroid-Myopathie und Kardiomyopathie. Die Zahl der Erythrozyten, Hämoglobin und Cholesterinspiegel erhöht. Psychische Störungen (Depression, Euphorie).

Es gibt leichte, mittelschwere und schwere Formen der Erkrankung; Strom kann progressiv (Entwicklung aller Symptome für 6-12 Monate) und torpid (während der 3-10 Jahre Symptome allmählich erhöhen) sein.

Die Diagnose basiert auf den folgenden Daten: Steigerung von 17-OCS im täglichen Urin Cortisol und ACTH im Blutplasma (der deutlich zu erhöhen in der Nacht); für Makroadenome Hypophysen - die Größe der sella erhöhen; ostioporoz Wirbelsäule und andere Knochen des Skeletts; oksisuprarenografii oder Computertomographie-eine Erhöhung sowohl in der Nebenniere und in Gegenwart von Nebennierentumoren auf der jeweiligen Seite abgelegt ihr Bild gesehen; Nach adrenal Szintigraphie nach der Verabreichung von 19-Iod-Cholesterinerhöhung zwei Schleifen beobachtet adrenal, das Vorhandensein von Tumor - one. Diagnostische Tests einen Tumor der Nebennierenrinde, um auszuschließen, sind Tests mit Dexamethason, metopironom und ACTH: in Gegenwart eines Tumors der Nebenniere Inhalt 17-ACS im täglichen Urin mit der Einführung dieser Substanzen nicht verändert wird, und auf bilateraler Hyperplasie Niveau von 17-ACS reduziert nach der Verabreichung von Dexamethason (mehr als 50%) und steigt nach der Verabreichung von ACTH und metopirona (2-3-fache von der Basislinie).

Die Behandlung. Bei leichten und Strahlentherapie mezhutochno- Hypophysen-Region (gamma-Therapie oder Protonentherapie) zu moderieren; nach der Gammastrahlen-Therapie verabreicht Reserpin - 1 mg / Tag (4-6 Monate). wurde in Abwesenheit der Wirkung der Strahlentherapie eine Nebenniere oder ein Behandlungsverlauf hloditanom (ein Inhibitor der Biosynthese von Hormonen der Nebennierenrinde), kombiniert mit der Ernennung von Reserpin, Parlodel, difenina, Peritol entfernt.

Bei kritisch kranken gebrauchte bilateralen Adrenalektomie; nach der Operation chronischen NNR-Insuffizienz entwickeln, die eine konstante Ersatztherapie erfordert.

Symptomatische Therapie zielt darauf ab, Protein (anabole Steroide), Mineral (Kaliumpräparate, veroshpiron) und Kohlenhydrate (Biguanid in Kombination mit Insulin-Zubereitungen) Austausch zu kompensieren; Antihypertensiva (Reserpin), Diuretika, Herzglykoside.