Nebennierenrindeninsuffizienz

Nebennieren - Insuffizienz - ein durch eine primäre Verletzung der Nebennierenrinde verursacht Syndrom (Addison-Krankheit) oder sekundären Veränderungen , die sie durch die Sekretion von ACTH zu reduzieren; manifestierten Symptome einer verminderten Produktion von Nebennieren Hormone. Es gibt chronische und akute Nebennieren-Insuffizienz.

Ätiologie, Pathogenese. Primäre Nebennierenrindeninsuffizienz aufgrund Tuberkulose (in 40% der Fälle) oder Atrophie der Neben durch Autoimmunprozesse verursacht Cortex (50% der Fälle), selten bilaterale Adrenalektomie, Thrombose oder Embolie adrenalen Preise. Der Grund für das Scheitern können sekundäre postpartale Hypophyse Nekrose (Shihena-Syndrom), Tumoren der Hypophyse sein, Hypophysenektomie, Kraniopharyngeoms.

Pathogenese: Cortisol-Ausschüttung von Aldosteron und Corticosteron zu reduzieren. Symptome innerhalb. Für das primäre durch permanente Muskelschwäche gekennzeichnet chronische Krankheit, schlimmer nach dem Training, Gewichtsverlust, Hyperpigmentierung der Haut von Gesicht, Hals, Palmar Falten, Achselhöhlen, Dammes. Braune Flecken auf den Schleimhäuten (Innenseite der Wangen, Zunge, Gaumen, hart, Zahnfleisch, Vagina, Rektum) sind blauschwarze Farbe. BP in der Regel gering, manchmal normal, kann erhöht werden, wenn sie mit Hypertonie kombiniert. Fast immer Magen-Darm-Störungen (Appetitlosigkeit, Übelkeit, Erbrechen, Bauchschmerzen, Durchfall) ausgedrückt; verletzt Protein (reduzierte Proteinsynthese), Kohlenhydrate (niedriger Blutzucker auf nüchternen Magen, flache Kurve nach Glucosebelastung) und Wasser-Salz (Hyperkaliämie, Hyponatriämie) Austausch. Isolation erhöhte Ausscheidung von Natrium, Kalium - reduziert. Gekennzeichnet durch die Reduktion von 17-OCS in Plasma und Urin, keine Reserven oder die Sekretion von Hormonen der Nebennierenrinde mit ACTH-Stimulation reduziert wird. Sekundäre Nebenniereninsuffizienz, die durch den Verlust durch die Hypophyse nur von ACTH-Sekretion begleitet, ist extrem selten. Meistens gibt es eine Kombination aus einem Mangel an Thyreoidea-stimulierendes, Somatotropin, Gonadotropin-Releasing-Hormon, durch die entsprechenden Symptome (mezhutochno- Hypophyse Insuffizienz) gekennzeichnet.

Die Diagnose basiert im Urin und im Plasma und gespeichert Reaktion auf ACTH das Ausgangsniveau von 17-OCS zu reduzieren. Isolierte ACTH-Mangel tritt bei Patienten synthetischen Corticosteroide für die Behandlung von nicht endokrinen Erkrankungen (Asthma, Hauterkrankungen und Nieren) empfängt.

Akute Nebennierenrindeninsuffizienz, oder addisonichesky Krise, -ostroe Koma mit chronischer Nebennierenrindeninsuffizienz bei Patienten auftreten, die in der Regel nach dem Beitritt Infektion, Trauma, Chirurgie und andere extreme Bedingungen. Es tritt bei akuten Blutungen in den Nebennieren oder in ihnen einen Herzinfarkt zu entwickeln. Für addisonicheskogo Krise gekennzeichnet durch: Kreislaufkollaps, Blutdruckabfall, Magen-Darm-Störungen (unkontrollierbare Erbrechen, Flüssigkeit mehrere Stuhl), neuropsychiatrische Störungen, erhöhte Pigmentierung. Aus diesen Laborstudien charakteristische Abnahme der Blut-Natrium-Konzentration auf 130 mmol / l oder weniger, Kalium-Gehalt auf 8,6 mmol / l zu erhöhen, das Vorhandensein von niedrigem Blutzucker, Eosinophilie, Lymphozytose.

Die Behandlung von primären und sekundären NNR-Insuffizienz ist die Einführung der Nebennieren Hormone. Applied Prednisolon (Prednison) oder 5-10 mg Kortison 25-50 mg pro Tag; eine Kombination von Prednison und Kortison empfohlen; 2 / d Dosis von Hormonen oral am Morgen eingenommen und 1/3 - in der zweiten Hälfte des Tages (erforderlich nach einer Mahlzeit). Wenn der Blutdruck nicht normal ist, sind die Desoxycorticosteronacetat bis 5 mg Öllösung / m täglich, jeden zweiten Tag oder zwei Mal pro Woche hinzugefügt oder in Tabletten von 5 mg 1-3 mal pro Tag sublingual. Die Behandlung wird unter der Kontrolle des Blutdrucks durchgeführt (wenn es höher als 130/80 mm Hg. Art., Die Dosis reduzieren, suche Normalisierung des Blutdrucks), das Körpergewicht (einem schnellen Anstieg als Anzeichen einer Überdosierung von Glukokortikoiden), des Patienten allgemeinen Gesundheitszustand (Verschwinden von Anorexie, Dyspepsie, Muskelschwäche) . Synthetische Drogen (Dexamethason, Triamcinolon, usw.) sollten nicht langfristig verwendet werden, für die chronische Nebennierenrindeninsuffizienz zu kompensieren. Die Ernährung sollte ausreichende Mengen an Eiweiß, Fett, Kohlenhydrate und Vitamine enthalten; weitere gemeinsame Salz verschreiben (bis 10 Gramm pro Tag) ist Anabolika (Kurse 3-4 mal pro Jahr) mit einem starken Rückgang des Körpergewichts empfohlen. Ascorbinsäure 1-2 g pro Tag kontinuierlich zu bestellen. Wenn die Ätiologie der Tuberkulose TB-Behandlung der Krankheit wird in Verbindung mit dem TB Fachmann durchgeführt. Bei akuten Nebennierenrindeninsuffizienz Hydrocortison in / m eingeführt (50-100 mg4-6 mal pro Tag) und I / O (Sonderlösung für die intravenöse Verabreichung von Cortison und Hydrocortison -100-200 mg Bolus; 200-400 mg Tropf in isotonischer Salzlösung Natrium oder 5% Glucoselösung - 300 ml für 4-5 h mit kardiovaskulären Arzneimitteln).

Sie können Prednisolon Infusionslösung / Bolus oder Infusion in Dosen von 30-90 mg ein. Desoxycorticosteronacetat verabreicht bei 5-10 mg / m täglich bis zur Normalisierung des Blutdrucks. Wenn Antibiotika sind begleitende Entzündungen eingesetzt. Prognose günstig mit rechtzeitige und angemessene Ersatztherapie.