Hamman Rich-Syndrom
Hamman Rich - Syndrom - progressive diffuse interstitielle Lungenfibrose; Es ist außergewöhnlich Lungenlokalisierungsprozess, die geringe Wirkung der Therapie, häufig tödlich. Die Erkrankung wird als selten, aber ihre Häufigkeit nimmt zu.
Die Ursache ist unklar. Es ist Autoimmun Pathogenese soll. Der Haupt patomorfologachesky substrat alveolar-Kapillar-Einheit, die zu einer Störung der Diffusionslungenfunktion führt. Gekennzeichnet durch Sero-Faser-noznoe Imprägnierung der Alveolarwände, die Anhäufung von Alveolarmakrophagen und reiche Fibrin Ausschwitzen, ausgedrückt Wachstum von Bindegewebe und seine Härten, hyalin Membran in den Alveolen; Licht dicht, rötlich-braun mit einem Netzwerk von gräuliche Streifen und Zentren des bullösen Emphysem.
Symptome innerhalb. Führende und beharrlicher Symptome - ausgeprägte, progressive und therapieresistent, Atemnot und Zyanose. Zufließt Hypoxämie, pulmonaler Hypertonie und Rechtsherzinsuffizienz. Es gab ein Husten, "Trommel den Fingern," bilateral Knistern krepitiruyuschie Keuchen, trockener Pleuritis; möglich Spontanpneumothorax. Gekennzeichnet durch eine restriktive Art von Ventilationsstörungen, die fortschreitende Abnahme der Lungendiffusionskapazität. Röntgenologische Zeichen-diffuse interstitielle Fibrose, Lungenemphysem. Änderungen leukogram, proteinogram, Blutsenkungsgeschwindigkeit, erhöhte Körpertemperatur wird in der Regel durch eine sekundäre Infektion verursacht. Während der akuten, subakuten und chronischen.
Die Behandlung. In den frühen Stadien der Krankheit zu Prednison 40 mg / Tag, mit einer allmählichen Verringerung der Dosis, wenn die klinische Wirkung zu verschreiben. Im späteren Stadium der Krankheit und schnell voran - Kortikosteroide, indem man sie mit Immunsuppressiva (Azathioprin 2,5 mg / kg pro Tag für 2 Monate, gefolgt von 1,5 mg / kg pro Tag für 1 Jahr oder mehr) und Penicillamin kombiniert, oder kuprenilom (300 mg / Tag, dann nach und nach die Dosis erhöhen, bis zu 1,8 g / Tag, durch eine Abnahme der Wartung gefolgt - 300 mg / Tag). Zur gleichen Zeit verwenden Kaliumpräparate, veroshpiron, Pyridoxin.
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