Amyloidose

Amyloidose - eine systemische Erkrankung mehrere Organe und andere Gewebestrukturen zu beeinflussen, durch die Störung des Proteinstoffwechsels und extrazelluläre Ablagerung in dieser komplexen Protein-Polysaccharid - Komplex aus. Es gibt die folgenden Grundformen von Amyloidose: 1) primäre Amyloidose, scheinbar fermentopathy angeboren, auf die autosomal-dominant vererbt (vielleicht gibt es verschiedene Formen von angeborenen Amyloidose); 2) sekundär auftretenden vor dem Hintergrund der langfristigen chronischen Krankheiten, die durch den Zusammenbruch von Geweben und Absorption von Abbauprodukten (bei Tuberkulose der Lunge und anderen Organen gekennzeichnet, Bronchiektasen, chronische Osteomyelitis und andere Krankheiten) oder signifikante immunopathologischen Störungen (Colitis ulcerosa, Serumkrankheit, und so weiter. Etc. ) .; 3) idiopathische; 4) senile Amyloidose.

Die Niederlage des Verdauungssystems in irgendeiner Form von Amyloidose gefunden, vor allem von einigen seiner Abteilungen (Sprache - Makroglossie, Darm, Leber). In den meisten Fällen ist die Niederlage des Verdauungssystems nur eine der vielen Stellen des Prozesses (zur gleichen Zeit gibt es eine Nierenamyloidose ist, der Haut, Skelettmuskeln, Nervensystem und anderen Organen und Geweben).

Amyloidose ist häufiger Läsionen der Speiseröhre gleichzeitig andere Teile des Verdauungssystems. Gekennzeichnet Dysphagie Schlucken dick und Trockenfutter, vor allem beim Essen, Liegen, Aufstoßen. Wenn Röntgen Speiseröhre gipotonichen Peristaltik geschwächt, wenn eine Patientenstudie in einer horizontalen Position Barium Suspension von langen Verzögerungen in der Speiseröhre studieren. Komplikationen: Amyloid-Geschwüre der Speiseröhre und der Speiseröhre Blutungen.

Amyloidose des Magens wird in der Regel mit Amyloidose des Darms und anderer Organe kombiniert. Das klinische Bild: ein Gefühl von Schwere in der Magengegend nach dem Essen, Dyspepsie; Röntgenuntersuchung - glättete die Schleimhautfalten, die Schwächung der Peristaltik und Entleerung des Magens. Komplikationen: Amyloid Magengeschwüre, Magenblutungen, Perforation des Geschwürs. Die Differentialdiagnose mit chronischer Gastritis, Magengeschwür verbringen, selten - Tumor. Crucial haben Biopsie Daten (Identifizierung Amyloidose).

-Teil Amyloidosis intestinale Lokalisierung der Krankheit. Es manifestiert sich ein Gefühl von Unbehagen, Schwere, dumpf oder weniger moderate spastischen Bauchschmerzen, Stuhl Störungen: Verstopfung oder anhaltendem Durchfall. Koprologmcheskoe Studie zeigt steatorrhea ausgedrückt, amiloreyu, Schöpfer. Im Blut, Anämie, Leukozytose, erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit, Hypoproteinämie (wegen hypoalbuminemia), Hyperglobulinämie, Hyponatriämie, Hypoprothrombinämie, Hypokalzämie. Spezielle Forschungsmethoden offenbaren eine Verletzung der Membran Verdauung und Resorption im Darm (siehe. Failure Absorption Syndrom). Wenn Röntgencharakteristik eingesetzt wird ( "vzdybpennost") Darmschlingen, verdickte Falten und Abflachung der Darmschleimhaut Erleichterung, verlangsamen oder den Durchgang von Barium-Suspension durch den Darm zu beschleunigen. Eine Biopsie der Schleimhaut von Dünn- und Dickdarm bestätigt die Diagnose und ermöglicht eine Differentialdiagnose mit Enteritis und Colitis, insbesondere Colitis ulcerosa zu machen. Isolierte Tumor Darm-Amyloidose tritt unter dem Deckmantel des Tumors (Schmerzen, Ileus) und ist in der Regel bereits auf dem OP-Tisch gefunden. Complication: schwere Hypoproteinämie aufgrund Malabsorption Prozesse im Darm, polyhypovitaminosis, Darmstenose, Amyloid-Geschwüre, Darmblutungen, Perforation.

Leber-Amyloidose tritt relativ häufig auf. Gekennzeichnet durch eine Erhöhung der Leber und Dichtung Palpation Rand ihrer glatten, schmerzlos. Nicht selten Syndrom der portalen Hypertension, Aszites. Seltener sind Schmerzen im rechten oberen Quadranten, Dyspepsie, Splenomegalie, Ikterus, hämorrhagisches Syndrom. Labortests bestimmen die Änderung der Protein-Sedimentproben Hyperglobulinämie, Hypercholesterinämie, in einigen Fällen - giperbiliru-Binh, eine erhöhte Aktivität der alkalischen Phosphatase, Aminotransferase Serum; positiven Test mit bromsulfaleinom. Von entscheidender Bedeutung bei der Diagnose einer Leberbiopsie. Komplikationen: Leberversagen (7%).

Amyloidose Bauchspeicheldrüse wird selten diagnostiziert (findet unter dem Vorwand der chronischen Pankreatitis); von einem dumpfen Schmerz im linken oberen Quadranten gekennzeichnet, Dyspepsie, pankreatogenen Durchfall, Steatorrhoe. Die Untersuchung zeigt Duodenalinhalt exokrinen Pankreasinsuffizienz. In schweren Fällen entwickelt sekundäre Diabetes.

Die Diagnose von Amyloidose des Verdauungssystems. Von großer Bedeutung ist die Identifizierung von Läsionen anderer Organe und Systeme. Nieren, Herz, Haut, Milz, usw.. die zuverlässigste Methode für Amyloidose Diagnose ist eine Organbiopsie, bei dem punctata Klumpen von Amyloid mit Kongorotfärbung Abschnitte, Methylen oder Gentianaviolett erkennen. In der sekundären Form der Erkrankung ist es wichtig, chronische Erkrankung zu identifizieren, die in der Regel von Amyloidose (Tuberkulose, Bronchiektasen, Empyem, und so weiter. D.) ist kompliziert. Angewandte auch funktionelle klinische Studien: mit Kongo-Rot und Methylenblau (schnelles Verschwinden der Farben, die durch die intravenöse Verabreichung des Serum-Amyloid durch den starken Rückgang der Zuweisung ihrer Nieren in den Urin Fixierung). Allerdings geben sie primäre Amyloidose inkonsistente Ergebnisse. Die Diagnose der primären Amyloidose ist auf eine gründliche genetische Analyse (bei Verwandten Identifizierung von Amyloidose) basiert. Labor Blutuntersuchungen zeigen Dysproteinämie (Hypalbuminämie, gipergammaglo-bulinemiya; in späteren Zeitpunkt -Zunahme Inhalt ap-F-2 und Serum betaglobulinov), erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit in einigen Fällen - Hyperfibrinogenämie, erhöhte Konzentrationen von Cholesterin und Blut betalipidov. Jedoch sind diese Änderungen für Amyloidose nicht spezifisch. Der Kurs fortschreitet. Wenn die Krankheit fortschreitet, eine Behinderung Patienten.

Die Prognose ist schlecht. Der Tod tritt vor Erschöpfung Patienten, Nieren, Herzversagen.

Die Behandlung. Bei der sekundären Amyloidose in erster Linie, die Behandlung der zugrunde liegenden Krankheiten (Tuberkulose, Osteomyelitis, chronische empyema, usw.), welche die Heilung oft verschwinden und Symptome der Amyloidose. Von den spezifischen Mittel zur Behandlung von Amyloidose mit im munodepressanty Kortikosteroide. Bei frühzeitiger Behandlung kann die Entwicklung von Amyloidose umkehren. Symptomatische Therapie: Multivitamin- (parenteral), Diuretika (wenn ausgedrückt Ödem), Plasma-Transfusion. Bei Leberversagen - eine geeignete symptomatische Therapie. Wenn Darm-Amyloidose, auftretende mit anhaltendem Durchfall, -vyazhuschie Mittel (Bismutnitrat Grund, Adsorptionsmittel). Wenn die isolierten Tumor-Amyloidose des Gastrointestinaltraktes - chirurgische Behandlung.