Hämochromatose

Hämochromatose (Pigmentzirrhose, Bronze Diabetes, Troisi -Ano- Chauffard Syndrom siderofiliya et al.) - Eine gemeinsame von Störungen des Eisenstoffwechsels gekennzeichnet Krankheit, erhöht sein Gehalt im Blutserum und Akkumulation in den Geweben und inneren Organen. Es ist relativ selten, vor allem bei Männern.

Ätiologie, Pathogenese. Primäre ( "Idiopathie-cal") Hämochromatose bezeichnet fermentopathy und wird als eine angeborene Krankheit mit autosomal dominant Vererbungs betrachtet, in dem der Dünndarm des menschlichen deutlich mehr Eisen als normal absorbiert, und es wird übermäßig in den Geweben abgelagert, der Leber, der Bauchspeicheldrüse gland, Herzmuskel, Haut und so weiter. e. in erster Linie als unlöslicher gemosidorina. Es ist eine sekundäre Entzündungsreaktion sklerotische Gewebe der betroffenen Organe. Die glatte Muskulatur wird auch Lipofuszin übermäßig verzögert, in der Epidermis - Melanin. Sekundäre Hämochromatose tritt auf, wenn ein Überschuss an Eisen in den Körper (langfristige unkontrollierte Eisentherapie, mit häufigen wiederholten Bluttransfusionen und so weiter. D.) eingeben.

Symptome innerhalb. Gekennzeichnet durch Hyperpigmentierung der Haut (vor allem Teile des Körpers ausgesetzt, Achselhöhlen, Hände, Genitalien und alte Haut Narben) die graubraune oder bräunliche Farbe, vergrößert und dichte Leber und Diabetes zu erhalten. Häufiger Ausfall Phänomen der endokrinen Drüsen, vor allem Sex. Hämosiderose manifestiert elektrokardiographische Zeichen einer myokardialen Dystrophie Infarkt, Herzrhythmusstörungen, Herzversagen.

Erhöhte Serumeisenkonzentration (50-70 mkmop / L), Transferrin Eisensättigung erreicht 90% (in der Regel 30%). Giperferremiya erkannt, noch bevor sie Hyperpigmentierung der Haut und Lebervergrößerung entstehen. Die Studie blau lackiert nitroprusside histologischen Schnitten von Patienten Biopsien der Leber hergestellt, kann eine große Anzahl von intrazellulären Eisen erkennen. Es wird eine erhöhte Zuweisung von Eisenausscheidung nach Deferoxamin Injektion festgestellt. Biochemische Veränderungen charakteristisch für Leberzirrhose erscheinen in einer späteren Periode der Krankheit, verglichen mit Hyperpigmentierung und vergrößerte Leber. In der Regel erkannt Hyperglykämie und Glykosurie.

Die Strömung wird schrittweise voran.

Prognose ohne Behandlung ungünstig. Die Lebenserwartung der Patienten nach der Diagnose (in Abwesenheit der Behandlung) nicht mehr als 4-5 Jahre. Die Todesursache von Patienten kann Leber- oder diabetisches Koma, akute Blutungen aus Krampfadern der Speiseröhre und des Magens, Herzinsuffizienz sein; bei älteren Patienten mit einer längeren Dauer der Erkrankung in 15-20% der Fälle entwickeln Leberkrebs.

Die Behandlung. Zuweisen systematische Aderlaß (etwa einmal pro Woche für 400-500 ml Blut), wiederholt Gänge Injektionen von Deferoxamin (10 ml einer 10% igen Lösung des / m oder / in). Diabetes, Leber- und Herzkomplikationen von Hämochromatose abgeschnitten symptomatische Therapie aneignen.