Hyperbilirubinämie Funktionalität

- Eine Gruppe von Krankheiten und durch Anfärbung icteric gekennzeichnet Syndromen der Haut und Schleimhäute, Hyperbilirubinämie mit anderen Indikatoren der normalen Leberfunktion und (mit Grundformen) Abwesenheit von morphologischen Veränderungen in der Leber, gutartigen Verlauf. Dazu gehören Hyperbilirubinämie postgepatitnaya und funktionelle angeborene Hyperbilirubinämie.

Hyperbilirubinämie angeborene Funktions - Gruppe ist erblich übertragen (genetisch bedingten) nicht hämolytisch Hyperbilirubinämie. Krankheiten, die durch Verletzung von Prozessen von Hepatozyten freiem Bilirubin aus dem Blut Trapping, mit Glucuronsäure Bindungs ​​Bilirubin-glucuronid (Bilirubin) zu bilden, und dann aus der Galle trennt.

In allen Fällen, Hyperbilirubinämie und Ikterus sind von der frühen Kindheit, in den meisten Fällen (- Najjar außer Syndrom Crigler) - gefunden unbedeutend, kann in der Natur unterbrochen sein (unter dem Einfluss von Fehlern in der Ernährung, Alkoholkonsum, interkurrente Krankheiten, körperliche Ermüdung und anderen Gründen verstärkt). Häufige milde ausgedrückt Dyspepsie, milde Asthenie, Schwäche, Müdigkeit. Die Leber ist in der Regel nicht vergrößert, weich, schmerzlos, Leberfunktionstests (mit Ausnahme von Hyperbilirubinämie) nicht verändert wird. Radionuklid gepatografiya Änderungen nicht offenbaren. Die Milz wird nicht vergrößert. Die osmotische rezistentnot roten Blutkörperchen, ihre Lebenserwartung - sind normal. Puncture Biopsie in allen Formen (außer Dubin-Johnson-Syndrom) nicht erkennt die Änderungen.

Gilbert-Syndrom (Gilbert-Krankheit, Gilbert - Lerbulle Symptom angeborene familiäre cholehemia, Hyperbilirubinämie, angeboren, einfache Familie cholehemia, idiopathische Hyperbilirubinämie, Verfassungs- Hyperbilirubinämie, idiopathische unkonjugierten Hyperbilirubinämie) durch milde intermittierenden Erhöhung der Gehalt an ungebundenem (indirekt) Bilirubin im Blut, einer Abnahme der Grad der Hyperbilirubinämie unter dem Einfluss gekennzeichnet Phenobarbital, keine anderen funktionellen oder morphologische Veränderungen in der Leber und autosomal dominant (?) Art der Vererbung.

Crigler - Najjar-Syndrom (angeborene negemolitiches-kai Ikterus Typ 1, angeborene nicht hämolytisch Ikterus mit icteric Färbung Nervenkerne, idiopathische Hyperbilirubinämie) zeichnet sich durch extrem hohe Blut frei (indirekt) Bilirubin aufgrund der Abwesenheit von Hepatozyten glyukuroniltransferazy, Umwandlung unkonjugiertes Bilirubin in einem verwandten gekennzeichnet, toxische Wirkung von Bilirubin in der basalen und das Gehirn Kern davon intsefalopatiey entstehenden Stammzellen, die oft zum Tod von Patienten in der Kindheit führt, und eine autosomal-rezessive Vererbung.

direkte (Bilirubin-glucuronid) wegen Verletzung der Mechanismen des Transports von den Mikrosomen von Hepatozyten in die Galle, verzerrte Testergebnisse aus der Verzögerung bromsulfaleina - Dubina -Dzhonsona Syndrom (Ikterus Dubina -Dzhonsona, nicht-hämolytische Ikterus mit der konstitutionellen lipohromnym hepatosis) durch einen moderaten Anstieg der Blutspiegel von Bilirubin gekennzeichnet Sekundär Erhöhung seiner Gehalt im Blut innerhalb von 90 Minuten nach der intravenösen Verabreichung, nekontrastirovaniem Gallenblase während der mündlichen holetsistografii, schwarze Leber aufgrund der Ansammlung in Hepatozyten lipohromnogo braunes Pigment, Urinausscheidung von Koproporphyrin I und eine autosomal-rezessive Vererbung erhöht.

Rotor-Syndrom (Hyperbilirubinämie idiopathischem Typ-Rotor) wird durch eine moderate Erhöhung des Blut Bilirubin (Bilirubin-glucuronid), verzögerte Zuteilung Leber gekennzeichnet intravenös bromsulfaleina erhöhte Zuweisung von Nieren Coproporphyrin (vorzugsweise 1-Isomer), Abwesenheit von anderen funktionellen und morphologischen Veränderungen der Leber, autosomal rezessive Typ Vererbung.

Die Strömung in allen Formen (außer Syndrom Crigler - Najjar) gutartig, günstige Prognose; Fähigkeit zur Arbeit ist in der Regel erhalten. Das Syndrom Crigler - Najjar Patienten in der Regel in der frühen Kindheit sterben.

Die Behandlung. Die Patienten in speziellen Behandlung, in der Regel nicht erforderlich, nur in der Zeit der Ikterus Gewinn bezeichnen sparsam Diät Zahl 5, Vitamintherapie, gallentreibend. Es ist verboten, Alkohol, scharfe und fetthaltige Lebensmittel zu trinken sind nicht körperliche Überlastung empfohlen.