Hyperlipidämie Wesentliche

Wesentliche Hyperlipidämie (gepatosplenomega-Kristall-lipoidoz) ist eine Gruppe von erblichen fermentopathia von Fettstoffwechselstörungen aus.

Ätiologie, Pathogenese: Abnahme der Lipoproteinlipase-Aktivität (Spaltung von Triglyceriden), Mangel an Protein Akzeptoren von Fettsäuren, Lockerung Verdauung von Chylomikronen, die Anwesenheit von Inhibitoren, den Mangel an Plasma Cofaktoren.

Symptome innerhalb. In typischen Fällen - die Entwicklung von Xanthome, rasch progredienter Atheromatose, Vergrößerung der Leber, der Milz, können Bauchschmerzen, können die Symptome von Diabetes. Es gibt 5 Typen der Krankheit. Typ 1 wird durch giperhilomikronemii, hyper-Hypertriglyceridämie und Hypercholesterinämie gekennzeichnet; Typ-II-A hyper-beta lipoproteidemiey, Hypercholesterinämie, Hypertriglyceridämie, mit wenig; II B - hohe hyper-beta lipoproteidemiey und Hypertriglyceridämie; III- Art von Hypercholesterinämie und Hypertriglyceridämie; IV-Hyper prebeta proteidemiey und Hypertriglyceridämie; V-Typ manifestierten giperhilomikronemii, glitseridemiey hyper, hyper-prebeta lipoproteidemiey und Hypercholesterinämie gemischt. Die Diagnose basiert auf einer gründlichen biochemischen Lipidkomponenten. Prognose relativ günstig, aber es gibt häufige Komplikationen, die die Atherosklerose begleiten.

Die Behandlung. Eine Ernährung mit kalorische Restriktion, Fetten und in den Typen III und IV Krankheit - Kohlenhydrat; Physiotherapie, Medikamente, die Cholesterin im Blut (miskleron, Polisponin, linetol et al.) zu reduzieren.