Intestinale Lipodystrophie

Intestinale Lipodystrophie (Whipple-Krankheit, idiopathische Steatorrhoe, etc.) - systemische Erkrankung , die mit einer primären Läsion des Dünndarms und Malabsorption von Fett. Eine seltene Krankheit, auftretende meist in mittleren Alters und ältere Männer.

Die Ätiologie und Pathogenese sind nicht bekannt.

Die wichtigsten Symptome sind Durchfall beständig (bis 15.05 x täglich), Kachexie, kolikopodobnaya Bauchschmerzen, Schwäche. Hocker reichlich, hell, schaumig oder mazevidny, manchmal eine Art "chylous". Häufig beobachtete Migration Polyarthralgie, trockener Husten, leichtes Fieber ist möglich. Die Haut ist trocken und stark pigmentiert. Peripheren Lymphknoten sind vergrößert und nicht kompakt, aber schmerzlos. Manchmal poliserozita Zeichen bestimmt. Bauch aufgetrieben, weich, in einigen Fällen, Palpation kann die fokale Dichtung am Ort der Anbringung des Gekröse des Dünndarms bestimmen, ein Konglomerat durch vergrößerte Lymphknoten gebildet. Es können in den Beinen gipoproteinemicheskie sein Schwellung.

Das Blut wird durch eine moderate Leukozytose (in einigen Fällen eoeinofiliya), Hypoproteinämie, Hypocholesterinämie, Hypokalzämie bestimmt. Ein charakteristisches Merkmal ist die Identifizierung eines Patienten, in den Fäzes von einer großen Anzahl von Neutralfett, Fettsäurekristalle, unverdaute Muskelfasern. Wenn Röntgenstrahlung Verdickung der Falten des Dünndarms mucosa markiert, dessen Ton und Peristaltik reduziert.

Die Diagnose gestellt wird, wenn Aspirationsbiopsie des Dünndarmmucosa: histologische Untersuchung von Biopsien Atrophie der Darmzotten ergab, und fand die krankheitsspezifischen Makrophagen mit schaumigem Zytoplasma gefärbt rosa Schiffs Reagenz (Wade Sieraki). Die Differentialdiagnose wird mit chronischen Enteritis, Enteritis, europäische und einheimische Sprue und Gluten-Enteropathie disaharidazodefitsitnymi, exsudative Enteropathie, chronische Pankreatitis durchgeführt.

Durchfluss. Die Krankheit beginnt leise, langsam, Polyarthralgie oder moderate Durchfall, aber dann schnell fortschreitet, ausgedrückt Störungen der intestinalen Verdauung und Absorption. Die Lebenserwartung der Patienten beträgt 2 Jahre.

Die Behandlung in akutstationären Prozess. Verschreiben eine Diät mit hohem Eiweiß, Vitamine und fettreduziert. Arzneimitteltherapie ist Glucocorticosteroid Hormone (20 bis 30 mg Prednison pro Tag) und Antibiotika, durchgeführt. Zusätzlich besser parenteral Vitamine verabreicht, insbesondere fettlösliche (A, E, K), die Absorption von denen am stärksten in dieser Krankheit betroffen sind, sowie die Innen-Enzympräparate (festal, panzinorm et al.), Adstringentien (Tanalbin, Kaolin usw. ) .. Nachdem aus dem Krankenhaus eine unterstützende Therapie Corticosteroidhormone in kleinen Dosen abgegeben wird, Zubereitungen von Verdauungsenzymen.