Zirrhose

Zirrhose chronische, progressive Erkrankung , die durch Läsionen sowohl Parenchym istromy Körper mit dystrophy von Leberzellen , dadurch gekennzeichnet, noduläre Regeneration von Lebergewebe, die Entwicklung des Bindegewebes, diffuse Restrukturierungs gelappten Struktur und das Gefäßsystem der Leber, Hyperplasie der Leber und der Milz retikuloendothelialen Zellen und klinischen Symptome, was auf Durchblutungsstörungen von vnutripechemochnyh Portal-Darm-Trakt, die Galle ausgeschieden, zhelcheottoka, Leberfunktionsstörungen, die Symptome gipersple-ismus. Es kommt relativ häufig vor, häufiger bei Männern, vor allem im mittleren und höheren Alter.

Ätiologie. Zirrhose kann nach der viralen Hepatitis zu entwickeln; als Folge von Unterernährung (insbesondere Proteine, Vitamine) und Stoffwechselstörungen (Diabetes, Thyreotoxikose), chronischen Alkoholismus; auf dem Gelände der Halle, mit langfristigen Kompression des Beckens oder Blockierung der Gallengänge; als Folge von toxischen oder giftigen allergische Hepatitis; aufgrund der konstitutionell-Familie Veranlagung; chronische Leberinfiltration von einigen Substanzen, gefolgt von einer Entzündungsreaktion (Hämochromatose, hepatolentikuläre Dystrophie); auf dem Hintergrund der chronischen Infektionen, gelegentlich - Parasitenbefall.

Zuzuteilen. primäre Leberzirrhose und Leberzirrhose. in denen Leberschäden nur eine der vielen Manifestationen des gesamten klinischen Bild der Erkrankung: bei der Tuberkulose, Brucellose, Syphilis, endokrinen und metabolischen Erkrankungen, bestimmte Intoxikationen, kollagenozah. "Pathogenese. Die direkte Schädigung von Lebergewebe infektiösen oder toxischen Faktor bei der langfristigen Auswirkungen von immunologischen Erkrankungen, die es bei der Akquisition von Proteinen die Leber antigenen Eigenschaften und Entwicklung an die Antikörper manifestieren. Im Kern des primären (holangioliticheskogo) biliäre Zirrhose lange intrahepatische Cholestase ist. In Nebensächlichkeiten biliäre Zirrhose Verletzung des Abflusses von Galle auf der extrahepatischen Gallengänge, Cholangitis, die Produktion von Antikörpern gegen die Proteine ​​der Epithelzellen der Gallen Tubuli. für alle Arten von Zirrhose entwickelt Dystrophie und necrobiosis von Hepatozyten, gibt es eine ausgeprägte mesenchymalen Reaktion, Proliferation des Bindegewebes, in beeinträchtigt lobular Struktur der Leber führt, intrahepatischen Blutung, Lymphe, der Fluss der Galle. Verletzung der intrahepatischen Blutung verursacht Hypoxie und erhöht die degenerative Veränderungen im Leberparenchym. Gekennzeichnet wie knotige Regeneration der Hepatozyten.

Die morphologischen und klinischen Merkmalen unterscheiden Zirrhose Portal, postnecrotic, Gallen- (primär und sekundär), gemischt; auf Prozessaktivität - aktiv, progressiv und inaktiv; entsprechend dem Grad von Funktionsstörungen - kompensierte und dekompensierte - fusioniert. Es gibt auch kleine und große Zirrhose und gemischte Variante.

Symptome innerhalb. Zusammen mit der Zunahme oder Abnahme der Größe der Leber gekennzeichnet ist seine Dichtung Begleit Splenomegalie (vgl. Banti-Syndrom), die Symptome der portalen Hypertension (cm.), Ikterus (cm.). Oft dumpf oder drückender Schmerz in der Lebergegend, schlimmer nach dem Fehler in der Ernährung und körperliche Aktivität; Magenbeschwerden, juckende Haut aufgrund verzögerter Freisetzung und Akkumulation in den Geweben der Gallensäuren. Bei der Untersuchung des Patienten ergab, charakteristisch für Zirrhose "Leber Zeichen": ". Leber Sprache" vascular Teleangiektasien ( "Stern", "Spinnen") auf der Haut der oberen Hälfte des Körpers, aritema Hände ( "Leber Palmen"), "Lack Sprache" hochrot, Häufige Xanthelasmen, xanthoma, die Finger wie Keulen, Männer - Gynäkomastie, beeinträchtigte das Wachstum der Haare auf dem Kinn und in den Achselhöhlen.

Oft zeigen Anämie, Leuko- und Thrombozytopenie, erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit, Hyperbilirubinämie, vor allem in biliäre Zirrhose. Bei Ikterus im Urin nachgewiesen urobilin, Bilirubin, wird Stercobilin Gehalt im Kot reduziert. Celebrating Hyperglobulinämie, Parameter ändern Eiweiß, Sedimentproben (sublimieren, Thymol, etc ..).

Die Diagnose basiert auf klinischen Präsentation, Labordaten. Die Differentialdiagnose mit anderen chronischen Lebererkrankungen (chronische Hepatitis, hepatosis, Hämochromatose, etc.), als auch die Klärung liefern die klinischen und morphologischen Formen der Krankheit eine Nadelbiopsie, Ultraschall und Leber-Scan. Röntgenuntersuchung mit Bariumsulfatsuspension zeigt die Krampfadern der Speiseröhre, besonders charakteristisch Gantry und gemischte Zirrhose. Im Zweifelsfall wenden eine Laparoskopie, splenopor-PHY, Angiographie, Computertomographie.

Postnecrotic Zirrhose ist durch extensive Nekrose von Hepatozyten (häufiger bei Patienten, die eine schwere Formen von viraler Hepatitis B hatte) verursacht. Die Leber ist mäßig erhöht oder verkleinert, ist durch Symptome von Leberversagen charakterisiert ausgedrückt Schwäche, verminderte Fähigkeit, durch Hypoproteinämie (hauptsächlich hypoalbuminemia), gipofibrinogenemia, Hypoprothrombinämie, häufige Anzeichen für eine hämorrhagische Diathese bestimmt im Blut zu arbeiten.

Portal Zirrhose folgende virale Hepatitis tritt als Folge von Alkoholismus, Unterernährung, zumindest aufgrund anderer Ursachen; Merkmal ist eine massive Vermehrung in der Leber von Bindegewebssepten, Schwierigkeiten bei der Blutfluss in intrahepatischen Pfortader-Verzweigungen. Symptome aufgrund sind Hypertonie (cm.) Zum Portal, tritt früh Aszites, Krampfadern gemmorroidapnogo Plexus Venen der Speiseröhre und Cardia des Magens, sowie subkutane Nabelschnurvenen, in verschiedenen Richtungen aus dem Nabelring divergierend ( "Head of Medusa"). Ikterus und Labor biochemische Veränderungen gibt es im Hinblick auf einen späteren Zeitraum. Die häufigsten Komplikationen sind reichlich Ösophagus-Magen-und wiederholte hemorrhoidal Blutungen.

Biliäre Zirrhose erfolgt auf der Basis einer lang holostaza manifestiert frühen Ikterus Schwellen, hyperbolische, rubinemiey, Juckreiz, Fieber, in einigen Fällen mit Schüttelfrost. Serum alkalische Phosphatase erhöht und Cholesterin, häufig alpha (zwei) und Beta-Globulin.

Mixed Zirrhose ist die häufigste, ist die gemeinsame klinische und Labor Manifestationen von allen drei der oben genannten Formen der Zirrhose.

Kompensierter Zirrhose wird von einem zufriedenstellenden Zustand der Gesundheit der Patienten und das Vorhandensein von charakteristischen Zirrhose klinischen Labor und morphologische Veränderungen gekennzeichnet - die Erhaltung der wichtigsten Funktionen der Leber. Dekompensierten Zirrhose ist durch die allgemeine Schwäche manifestiert. Ikterus, portale Hypertension, hämorrhagischem Phänomene, Labor Veränderungen zeigen, eine Abnahme der Funktionsfähigkeit der Leber.

Die Strömung an der inaktiven Zirrhose langsam fortschreitende (Jahre und Jahrzehnte), häufige Perioden anhaltender Remission, während ein zufriedenstellender Zustand der Gesundheit der Patienten nahe an normalen Leberfunktion Testparameter beibehalten wird. Mit der aktiven Zirrhose schnellen Fortschreiten der Krankheit (mehrere Jahre), signifikante klinische und Labor Manifestationen der Prozessaktivität (Fieber, Hyperglobulinämie, erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit, Veränderungen der Proteinsedimentproben).

Ad-hoc-Lebensstil, systematische Verletzungen der Ernährung, Alkoholmissbrauch tragen zur Aktivierung in der Leber.

Die Endperiode der Krankheit, unabhängig von der Form der Leberzirrhose ist durch Zeichen einer Progression von Funktionsstörungen der Leber mit dem Ergebnis der hepatischen Koma.

Die Prognose ist schlecht mit aktiver Zirrhose, etwas besser (in Bezug auf die Lebenserwartung und die langfristige Erhaltung der Arbeitsfähigkeit) - wenn inaktiv, kompensiert. Bei der sekundären Prognose biliäre Zirrhose wird durch den Grund, die verursacht die Verstopfung des Gallengangs (Tumor, Stein, etc.) und die Fähigkeit, Adresse, um sie weitgehend bestimmt. Verschlechtert sich die Prognose von Patienten aus Krampfadern der Speiseröhre und des Magens in der Geschichte mit Blutungen; Diese Patienten leben nicht mehr 1-1,5let und sterben oft von Nachblutung.

Behandlung der aktiven dekompensierten Zirrhose und Komplikationen auftreten stationär. Weisen Sie Bettruhe, Diät Nummer 5. Mit Aktivität des Verfahrens erhöht zeigt die Glukokortikoid-Hormone (Prednisolon - 15-20 mg / Tag, etc.). Wenn Krampfadern der Speiseröhre - Bindemittel und Antazida; wenn Aszites - salzfreie Diät, Diuretika, Spironolacton, ohne Wirkung - paracentesis. In schweren Hypoalbuminämie - Plasma Albumin / O. Patienten mit dekompensierter Leberzirrhose zeigt Hydrolysate (Syrepar et al.), Vitamine B1, B6, kokarboksilaza, Liponsäure und Glutaminsäure. Beim ersten Anzeichen von Leber entsefapopatii die Aufnahme von Protein im Körper zu begrenzen und mit Leberinsuffizienz behandelt, die Verletzungen von Wasser-Salz-Stoffwechsel, hämorrhagische Syndrom. Zur Verringerung der schmerzhaften Juckreiz verschrieben Cholestyramin, Gallensäuren im Darm Bindung und verhindert deren Resorption.

Wenn biliäre Zirrhose kompliziert mit Cholangitis und Leberversagen werden Breitspektrum-Antibiotika gezeigt.

In sekundären biliären Zirrhose -hirurgicheskoe Behandlung die Blockierung oder Kompression der Gallengang zu entfernen.

Bei akuten aus Krampfadern der Speiseröhre Blutungen - Notaufnahmen in einer chirurgischen Klinik, Hunger, Blutungen stoppen Tamponade mit einer speziellen Sonde mit zwei aufgeblasenen Ballons oder Verabreichung über Ösophagoskop Blutungs Vene Koagulieren Drogen, Laser-Photokoagulation, die Ernennung von VJ Casoli, tropf pituitrina w / w, in einigen Fällen - eine dringende chirurgische Behandlung.

Wenn inaktiv Zirrhose dispensary Beobachtung der Patienten (mindestens 2-mal pro Jahr) verbringen, ist eine Diät Nummer 5, 4-5 regelmäßige Mahlzeiten, Einschränkung der körperlichen Aktivität (vor allem in Portal Zirrhose). Alkoholische Getränke sind verboten. Nützliche 1 -2 Mal pro Jahr Kurse Vitamintherapie, Behandlung Syrepar, essentsiape. Wenn Portal Zirrhose mit großen Ösophagusvarizen oder persistent, nicht zugänglich für die Behandlung mit dem Ziel Aszites-Portal-System prophylaktisch Entladen chirurgisch Portocavaler oder splenorenale Anastomose verhängen (oder andere Arten von Operationen produzieren). Patienten mit Leberzirrhose Behinderungen oder deaktiviert und müssen im Hinblick auf die Behinderung.

Prävention. Verhinderung der Epidemie und Serum Hepatitis, gute Ernährung, effektive sanitäre und technische Überwachung in der Industrie im Zusammenhang mit sgepatotropnymi Gifte, der Kampf gegen den Alkoholismus. Eine frühzeitige Behandlung von chronischer Hepatitis und den Krankheiten, die mit einer Cholestase auftreten.