renale Amyloidose

Amyloidose - in den meisten Fällen eine systemische Erkrankung, die auf Veränderungen beruht, die zur Ausfällung von extrazellulärem Amyloid im Gewebe führen (ein komplexes Polysaccharid - Protein-Komplex), die schließlich Organdysfunktion verursacht. Fibrillären Amyloid-Protein in einigen Fällen hat eine Reihe von Eigenschaften, um ihn zu den Immunglobulinen bringt, in anderen nicht diese Eigenschaften besitzen, die antigene Mittel mit Molkenprotein aufweist, das ein Vorläufer von Amyloid betrachtet wird. Amyloidose der Nieren - eine gemeinsame Manifestation der Amyloidose. Amyloid in diesem Organ ist in der Regel in der Hauptmembran zwischen Endothel und glomerulären Arteriolen und in der Hauptmembran Nierentubuli abgeschieden.

Ätiologie, Pathogenese der Amyloidose ist nicht bekannt. Typischerweise wird dieser Zustand mit der Anwesenheit im Körper von chronischen Infektionen (Tuberkulose, Syphilis) oder Eiter (Osteomyelitis, pulmonale Eiterung) zugeordnet ist. Dieser sekundäre Amyloidose so genannte. Recht häufig sekundäre Amyloidose und bei Erkrankungen wie rheumatoider Arthritis, Colitis ulcerosa, bestimmte Tumore, chronische bakterielle Endokarditis. Es gibt auch primäre Amyloidose, Amyloidose mit multiplem Myelom und Waldenström-Krankheit, hereditäre (Familie), senile und lokale (Tumor-) Amyloidose. Von genetischen Varianten häufiger in der USSR-Amyloidose in periodischen Krankheit, die ohne die typischen Attacken der Erkrankung in der Geschichte auftreten.

Obwohl die Pathogenese und die Gründe für Präventiv Zerstörung einiger Organe (Nieren, Darm, Haut, etc.) für verschiedene Varianten der Amyloidose sind noch unklar, doch gibt es Nachweise für die Einheiten dieser komplexen Erkrankung zu identifizieren. Durch die Bedingungen für die Entstehung und Entwicklung von Amyloidose umfassen Dysproteinämie reflektierenden verdrehten Protein synthetische RES Funktion und immunologische Veränderungen in erster Linie an eine Zelle des Immunsystems (Hemmung der T-Systems, Phagozytose, und so ändert. N.) bezogen.

Symptome und Verlauf der Amyloidose sind vielfältig und hängen von der Lage von Amyloidablagerungen, dem Grad ihrer Prävalenz in den Organen, die Dauer der Krankheit, die Anwesenheit von Komplikationen. Das klinische Bild ist in der Niederlage der Nieren erweitert, ist die häufigste Ort, sowie der Darm, Herz und Nervensystem. Nierenschäden sind typisch nicht nur für die häufigste Form der sekundären Amyloidose, sondern auch in der primären, einschließlich hereditäre Amyloidose.

Patienten mit Amyloidose der Nieren eine lange Zeit keine Beschwerden machen, und nur das Auftreten von Ödemen, ihre Verteilung, allgemeine Schwäche erhöht, einen starken Rückgang der Aktivität, die Entwicklung von Nierenversagen, Bluthochdruck, von Komplikationen Verbindung (zB Thrombose der Nierenvenen mit Schmerzen und Anurie) machen Patienten Arzt aufsuchen. Manchmal gibt es Durchfall.

Das wichtigste Symptom von renaler Amyloidose - Proteinurie. Es entwickelt sich in all seinen Formen, ist aber am häufigsten in sekundären Amyloidose. Der Urin pro Tag auf 40 Gramm Protein zugeordnet, die den Großteil des Albumin bilden. Kontinuierlicher Verlust von Protein, das von den Nieren führt zu Hypoproteinämie (hypoalbuminemia) und seine logische Folge, Ödemsyndrom. Wenn Amyloidose Schwellung weit verbreitet werden und verbleiben in der Endstadium Urämie. Dysproteinämie ist auch eine deutliche Erhöhung der Blutsenkungsgeschwindigkeit und Veränderungen in der Sedimentproben gesehen. In deutlichem Amyloidose tritt Hyperlipidämie aufgrund erhöhter Blutspiegel von Cholesterin, P-lipoprotei-ing, Triglyceride. Die Kombination von massiven Proteinurie, Hypoproteinämie, Hypercholesterinämie und Ödeme (klassische nephrotisches Syndrom), die typisch für die primäre Amyloidose mit eingeschränkter Nierenfunktion.

In Harnanalyse neben Protein im Präzipitat Zylindern, Erythrozyten und Leukozyten nachgewiesen.

Unter anderen Manifestationen beobachtet Amyloidose Erkrankungen des Herz-Kreislauf-System (in erster Linie in Form von Hypotonie, Hypertonie selten, verschiedene Leitungsstörungen und Herzrhythmusstörungen, Herzinsuffizienz) sowie den Magen-Darm-Trakt (Malabsorption-Syndrom). Oft gibt es eine Zunahme in der Leber und Milz, manchmal ohne offensichtliche Anzeichen von ihrer Funktion zu verändern.

Die Entstehung und Progression von Proteinurie, insbesondere das Auftreten von nephrotischem Syndrom oder Nierenversagen in Gegenwart von klinischen Anzeichen der Erkrankung oder medizinische Geschichte, in denen Amyloidose entwickeln kann, sind von größter Bedeutung für die Diagnose. Aber der Amyloidose sollte denken und in der Abwesenheit von Anzeichen einer Erkrankung, insbesondere wenn die Ätiologie unklar bleibt Nephropathie. Das Verfahren zur genauen Diagnose von Amyloidose sichergestellt ist derzeit Organbiopsie: Die zuverlässigste - die Nieren, aber auch die rektale Mukosa, weniger Zahnfleischgewebe, Haut und Leber. Morphologische Bestätigung ist in allen Fällen erforderlich, wenn eine gründliche Studium der Geschichte, einschließlich der Familie, die klinischen Manifestationen und Laborbefunde machen es wahrscheinlich Diagnose von Amyloidose.

Behandlung von (spezifischen) Amyloidose wurde nicht wegen der Abwesenheit der letzten Ausführungen der Ätiologie und Pathogenese dieser Krankheit entwickelt. Empfehlungen für die allgemeine Regelung und Ernährung in Amyloidose sind die gleichen wie bei der chronischen Glomerulonephritis. Für die Prognose für die Krankheit auf die aktive Behandlung eingestellt, die zur Entwicklung von Amyloidose geführt. Patienten mit Amyloidose zeigt eine lange (1,5-2 Jahre) empfängt rohe Leber (100-120 g / Tag). In der Anfangsphase der Medikamente verschrieben 4-amino-chinolin-Serie (0,25 g delagil 1 einmal täglich kontinuierlich -leykopeniya Bluttests kontrolliert). Augenarzt und Kontrolle brauchen - vielleicht die Ablagerung von Derivaten des Medikaments in der Augenbrech Medien. Die Frage nach der Angemessenheit der Verwendung von Zytostatika kortikosteroidnyhi endgültig entschieden. Amyloidose sollte, sobald eine Kontraindikation für die Behandlung mit diesen Arzneimitteln, die Einführung der angewandten Kurse unitiola 5% ige Lösung 5 bis 10 ml / m (30-40 Tage) betrachtet werden. Die Möglichkeit der Verwendung von Colchicin. Die Menge wird von der Schwere der symptomatischen Therapie von verschiedenen klinischen Manifestationen (Diuretikum mit signifikanten hydropic Syndrom, Antihypertensiva in Gegenwart von Bluthochdruck und so weiter. D.) bestimmt. Die Fähigkeit, die Hämodialyse zu verwenden und Nierentransplantation im Endstadium der Niereninsuffizienz bei Amyloidose wird untersucht.