multizystische Nierenerkrankung

Kidney - angeborene Störung , bei der beide Nieren erscheinen und schrittweise Zysten zu erhöhen, zur Atrophie der parenchymal Funktion führt. Es bezieht sich auf die erbliche Anomalien der Entwicklung und wird häufig in Familien gefunden. Die Krankheit schreitet im Laufe des Lebens, am häufigsten im Alter von 20-40 Jahren gesehen und diagnostiziert, aber manchmal bei Kindern, bei älteren Menschen gefunden.

Ätiologie, Pathogenese. Die Ursache der Anomalie ist unbekannt. Pathogenese durch Defekt der Embryonalentwicklung der Tubuli verursacht wird, von denen einige in eine Zyste umgewandelt. Die Nieren sind bei den meisten Patienten erhöht wird, umfassen eine Vielzahl von Zysten in verschiedenen Größen, die zwischen den Abschnitten des Parenchyms erhaltenen angeordnet sind manchmal durch Bindegewebe ersetzt. Schalen und Becken sind komprimiert und deformiert. Zysten können eitern.

Symptome innerhalb. Normalerweise ist die Krankheit seit vielen Jahren asymptomatisch. Polyzystische kann durch Zufall in der Erhebung über den Betrieb oder bei der Autopsie entdeckt werden. Dies ist aufgrund der geringen Spezifität der Symptome in den frühen Stadien der Erkrankung. Wenn die Masse von funktionierenden Parenchyms deutlich reduziert, gestört Konzentrationsfähigkeit der Nieren, beachten Patienten Polyurie und Durst, und dann eine Verschlechterung der Appetit, verminderte Fähigkeit zu arbeiten, erscheinen dumpfe Schmerzen und Schweregefühl im Lendenbereich, Kopfschmerzen. Diese am häufigsten subjektiven Symptome der polyzystischen Nierenerkrankung sind mit objektiven Daten ergänzt. Polyuria erreicht manchmal 3-4 Liter / Tag. Der Urin ist farblos, niedrige relative Dichte. Beobachtete Nykturie und izostenuriya. Proteinurie und der tägliche Verlust von Protein sind minimal; und äußerte wenig cylindruria. Der Urinsediment erfassen kontinuierlich rot Makrohämaturie beobachtet Blutzellen. Gelegentlich Makrohämaturie ist die Natur reichlich, lebensbedrohliche Nierenblutungen. Pyuria sind oft Anzeichen für die gleichzeitige Infektionen, die manchmal auf den Angriff von Pyelonephritis führen und eiternde Zysten. In diesen Fällen, Fieber (manchmal mit Fieber), schlimmer Schmerzen in den Nieren, erhöht die Toxizität. Bei der Palpation tastbar vergrößerte, knotige, dicht und schmerzhafte Niere.

Polyurie fördert die Ausscheidung von Stoffwechselprodukten und für eine lange Zeit, Azotämie kann nicht sein, aber über die Zeit azotovydelitelnoy Nierenfunktion beeinträchtigt ist, und es gibt Azotämie. Während dieser Zeit verschlechtert den Zustand des Patienten, einen unangenehmen Geschmack im Mund, Übelkeit. Normalerweise azotemia mit polyzystischen Nierenerkrankung schreitet langsam, aber Nierenblutungen, eiternde Zysten sowie Verletzungen, Operationen, Schwangerschaft und Geburt oft die Entwicklung von Azotämie beschleunigen. Fortschreiten der Krankheit trägt auch häufig Begleit Hypertonie, die in den meisten Fällen mild, aber manchmal tritt maligne. Hypertension Erkrankungen, die durch kardiale Hämodynamik und linksventrikuläre Hypertrophie begleitet. In den späteren Stadien der Krankheit gibt es andere Anzeichen von Anämie und Nierenversagen (siehe. Niereninsuffizienz).

Die Diagnose der polyzystischen Nierenerkrankung auf Anamnese basiert, oft zeigt auf die gleiche Krankheit bei Verwandten, bei der Palpation von Daten (manchmal der Patient selbst sagte, dass die Sonden in seiner Hypochondrie dicht, hügelige Bildung) und die Untersuchung der Nierenfunktion. In frühen polyzystische Nierenfunktion beeinträchtigt ist Konzentration und gefunden gipoizostenuriya. Die glomeruläre Filtration wird deutlich langsamer reduziert. Obwohl Radionuklid oft Nieren Scan ein Bild von inhärenten polyzystischen gibt, sind radiographischer Methoden die genaueste, die Krankheit bei der Erkennung. Verformungscharakteristik länglichen Schalen und Becken - Auf Ebene Film den Schatten vergrößerte Nieren auf urograms intravenöser und retrograden pyelogram sehen. Bei Nierenangiographie bestimmt die Zysten in den Nieren erhöht.

Polyzystische Nieren muss von chronischer Glomerulonephritis und Pyelonephritis unterschieden werden, wenn der vordere Symptome von Nierenversagen, und Tumoren der Nieren, wenn die Krankheit asymptomatisch Hämaturie erscheint. Im Gegensatz zu Glomerulonephritis und Pyelonephritis mit polyzystischen Nieren vergrößert und geben ein charakteristisches Röntgenbild. Im Gegensatz zu Nierentumorerkrankung immer bilateral und durch Dysfunktion beider Nieren begleitet.

Die Behandlung ist nur symptomatisch. Die Patienten sollten übermäßigen Belastungen, lange Strecken und holprige Fahrt, passen sie von Infektionen, Erkältungen, überwachen den Status des Nasen-Rachenraum und Zähne zu vermeiden. Wenn Makrohämaturie Patienten mit strenger Bettruhe einhalten müssen, die in den meisten Fällen Drogen Hämostase hämostatische ohne Rezept zur Verfügung stellt. Während des Angriffs, Füge- pyelonephritis verschreiben Antibiotika und uroantiseptiki (siehe. Pyelonephritis} gegeben eingeschränkter Nierenfunktion. Eingeschränkter Nierenfunktion, die Ernährung mit Einschränkung von Protein verursacht und Salz, aber das Essen sollte an Vitaminen ausreichend nahrhaft und reich sein. Eine strenge Protein Beschränkung ist nur dann erforderlich, wenn die Höhe der .. Plasma-Kreatinin mehr als 0,02 g / l (Niereninsuffizienz siehe} bei schweren Hypertonie Antihypertensiva verwendet und mit verminderter Harnausscheidung - Diuretika: Lasix, Hydrochlorothiazid, aldactone etc. Chirurgie - Öffnen Zysten - nur dann sinnvoll, wenn ihre eiternde. . In Endstadium kann Niereninsuffizienz Hämodialyse und Nierentransplantation angewendet werden.

Prognose. In den meisten Fällen führt die Krankheit zu Nierenversagen in verschiedenen Zeiträumen von Anfang an.