Hämorrhagische Diathese und Syndrome

Hämorrhagische Diathese und Syndrome - Formen der Pathologie, durch eine Neigung zur Blutung aus.

Ätiologie, Pathogenese. Es gibt erbliche (familiäre) Form mit einem langen, mit der Kindheit beginnt und erworbene Form Blutungen, die Mehrheit der sekundären (symptomatische). Die meisten der erblichen Formen im Zusammenhang mit Anomalien von Megakaryozyten und Blutplättchen oder Dysfunktion der letzteren mangelhafte oder defekte Blutgerinnungsfaktoren von Plasma, Faktor atakzhe von Willebrand, eine weniger Minderwertigkeit der kleinen Blutgefäße (Teleangiektasien, Morbus Osler - Osler). Die meisten der erworbenen Formen mit DIC-Syndrom, Immun- und Gefäßläsionen des Immun assoziierten Blutung (Vaskulitis Henoch - Schönlein Purpura, Erythema und OE) und Blutplättchen (die meisten Thrombozytopenie), mit Verletzungen der normalen gemopozza (Blutung bei Leukämie, Hypo-und aplastische Staaten Hämatopoese, Strahlung Krankheit), toxische und infektiöse Läsionen der Blutgefäße (hämorrhagisches Fieber, Typhus und OE), Lebererkrankungen und Verschlussikterus (was zu einer Verletzung der Synthese in Hepatozyten Blutgerinnungsfaktoren), den Einfluss von Drogen, brechen Hämostase (de zagreganty, Antikoagulantien, Fibrinolytika ) oder Immunstörungen -trombotsitopeniyu (Hapten Form) provozieren, Vaskulitis. In vielen dieser Erkrankungen der Hämostase Erkrankungen werden gemischt und stark in Verbindung mit der sekundären Entwicklungs DIC-Syndrom, meist aufgrund eines Infektionsseptischen, immun oder zerstörenden Tumor (einschließlich Leukämie) Verfahren amplifiziert.

Pathogenese unterscheiden die folgenden Gruppen von hämorrhagischen Diathese: 1) aufgrund von Blutungsstörungen, die Stabilisierung von Fibrin oder erhöhten Fibrinolyse, einschließlich der Behandlung von Gerinnungshemmern, Streptokinase, Urokinase, Drogen defibriniruyuschego Aktion (Arvin reptilazoy, defibrazoy etc.). 2) wegen Verletzung von plättchen vaskuläre Hämostase (Thrombozytopenie, Thrombozytopathie); 3) wegen Verletzung sowohl der Koagulation und Plättchen Hämostase: a) von-Willebrand-Krankheit, b) disseminierte intravaskuläre Koagulation (trombogemorragichesky Syndrom), wenn Paraproteinämie, Hämoblastosen, Strahlenkrankheit, etc.,. 4), die durch eine primäre Läsion der Gefäßwand mit einer möglichen sekundären Beteiligung an dem Prozess der Blutgerinnung und Thrombozyten hämostatischen Mechanismen (hereditäre Teleangiektasie Rendu-Osler, Hämangiom, hämorrhagische Vaskulitis Henoch - Schönlein Purpura, Erythema, hämorrhagische Fieber, Hypovitaminose C und B, etc.) ..

In einer separaten Gruppe gehören verschiedene Formen der sogenannten neurotischen oder Simulation, Blutungen, rief bei von den Patienten selbst als Folge der psychischen Störung durch mechanische Traumatisierung des Gewebes (naschipyvanie oder nasasyvanie Prellungen, Verletzungen der Schleimhäute, und so weiter. D.), Action Geheime Medikation hämorrhagischen ( oft indirekte Antikoagulantien -. Cumarine, fenilina, etc.), Selbstquälerei und Sadismus auf erotische Boden, etc ...

Weniger häufig sind in der Nähe thrombotischen Thrombozytopenie (Moschcowitz'disease) und hämolytisch-urämisches Syndrom DIC trombogemorragicheskih Bedingungen mit hohem Fieber.

Allgemeine Diagnose von hämorrhagischen Erkrankungen und Syndrome, basierend auf den folgenden Kriterien:

1) Bestimmung des Zeitpunkts, der alten, Dauer und Merkmale der Krankheit (Erscheinung in der frühen Kindheit, Jugend oder Erwachsene und ältere Menschen, akute oder allmähliche Entwicklung des hämorrhagischen Syndroms, den letzten oder langfristige (chronische, retsidiruyuschee) ihren Lauf und so weiter. D. 2) Identifizierung möglicher Familie (hereditäre) Genese Blutungen (mit Angabe der Art der Vererbung) oder erworbener Natur der Krankheit; Klärung der möglichen Verbindung des hämorrhagischen Syndroms mit früheren pathologischen Prozessen, Auswirkungen (einschließlich medizinisch -. Medikamente, Impfstoffe und andere) und die zugrunde liegenden Erkrankungen (Lebererkrankungen, Leukämie, Infektionsseptischen Prozesse, Trauma, Schock, etc ...) ; 3) Bestimmung des Präferenz Lokalisation, Schwere und Art der Blutung. Somit wird, wenn die Krankheit Osler - Rendu vorherrschen und sind oft die einzigen persistent nosebleeds; in der Pathologie-Sinyakova Thrombozyten, Gebärmutter- und Nasenbluten, mit gemofiliyah- tief Quetschungen und Blutungen in den Gelenken.

Arten von Blutungen. Gematomny Art der Immobilie eine Reihe von erblichen Gerinnungsstörungen (Hämophilie A und B, schwere Mangel an Faktor VII) und pribreten staatliche koagulopatiy- Auftreten von Blutfaktoren VIII-Inhibitoren, IX, VIII + V, Überdosierung von Antikoagulanzien (BOAD-Bus Hämatom). Gekennzeichnet durch schmerzhafte angespannt Blutungen im subkutanen Gewebe, Muskeln, große Gelenke, im Peritoneum und Retroperitoneum (mit Kompression von Nerven, die Zerstörung von Knorpel, Knochen, Funktionsstörungen des Bewegungsapparates), in einigen sluchayah- Nieren- und Magen-Darm-Blutungen, verlängerte anemiziruyuschimi Blutungen aus Schnitte von Orten, Wunden nach Zahnextraktion und Chirurgie.

Kapillare oder Mikrozirkulation (petechiale-sinyachkovy) Immobilienart Thrombozytopenie und Thrombozytopathie, Krankheit von Willebrand, sowie Mangel an Prothrombinkomplexfaktoren (VII, X, V und II), einige Ausführungsformen von Hypo- und disfibrinogenemy, moderate Überdosierung von Antikoagulantien. Oft kombiniert sie mit Schleimhautblutungen, Menorrhagie. Es gibt schwere Blutungen im Gehirn.

Gemischte Kapillare gematomny Art von Blutungen, petechiale-fleckige Blutung mit umfangreichen dichten Blutungen und Hämatome kombiniert. In erblichen Genese dieser Art von Blutungen ist charakteristisch für schweren Mangel an Faktor VII und XIII, schwere Krankheitsformen von Willebrand, sondern auch wegen der erworbenen-Charakteristik der akuten und subakuten Formen von DIC, eine große Überdosis von Antikoagulantien. Die Differentialdiagnose ist unter Berücksichtigung der signifikanten Unterschiede in der Inzidenz und Prävalenz von hämorrhagischen Diathese, von denen einige sehr selten sind, während andere für die überwiegende Mehrheit in den klinischen Fällen von Blutungen auftreten, entfallen.

Hämorrhagischen Diathesen durch Anomalien in der Blutgerinnungssystems verursacht. Unter den erblichen Formen der überwiegenden Mehrheit der Fälle (95%) entfielen auf das Defizit Komponenten Faktor 11 VI (Hämophilie A, von-Willebrand-Krankheit) und Faktor IX (Hämophilie B), von 0,3 bis 1,5% - auf das Defizit Faktoren VII, X, V und XI. Es ist äußerst selten (sporadische Fälle) Formen mit erblichen Mangel an anderen Faktoren-XII (Hageman-Defekt) verbunden sind, II (gipop-rotrombinemiya), I (gipodisfibrinogenemiya), das XIII (Defizit fibrinstabiliziruyuschego Faktor). Unter den erworbenen Formen, zusätzlich zu den ICE-Syndrom, dominiert von Koagulopathien, die mit mangelhaften oder depressiven Prothrombinkomplex-Faktoren (II, VII, X, V), - Lebererkrankung, obstruktive Gelbsucht, Darmdysbiose, gerinnungshemmenden Überdosierung von Vitamin K-Antagonisten (Cumarine und fenilin etc), hämorrhagische Erkrankung des Neugeborenen .; Formen mit dem Auftreten der Gerinnungsfaktoren Blut assoziierten Immuninhibitoren (gewöhnlich Antikörper gegen Faktor VIII); die Einführung von Medikamenten fib-rinoliticheskogo (Streptokinase, Urokinase, etc.) und defibri-niruyuschego Wirkung (Arvin, Ancrod, defibraza, reptilaza, antsistron-H) aufgrund Heparinisierung Blutungen.

Hämophilie. Hämophilie A und B werden vererbt rezessiv, geschlechtsgebunden (X-linked) Krankheit; krank Männer, Frauen sind die Veräußerer der Krankheit. Hämophilie A oder Faktor IX - - Genetische Defekte durch unzureichende Synthese oder Anomalie Faktor VIII (Koagulation Teil) gekennzeichnet sind Hämophilie B. Zeit (mehrere Wochen bis mehrere Monate) erworbenen Mangel an Faktor VIII, seltener - der IX, von schweren Blutungen begleitet, bei Männern zu beobachten, und Weibchen (insbesondere postpartale Patienten mit Immunerkrankungen) durch das Auftreten von Bluthoch Titer von Antikörper gegen diese Faktoren. Pathogenese. Die Blutung wird basierend auf einem isolierten Verletzung der Anfangsphase eines internen Blutgerinnungsmechanismus, was dramatisch in die Gesamtzeit der Koagulation von Vollblut verlängert (einschließlich der R-Parameter Thrombelastogramms) und Indikatoren für empfindlichere Tests - autokoagulyatsionnogo (ACT), partielle Thromboplastinzeit (aPTT) aktiviert, usw. . e. Prothrombinzeit (index) und der letzte Schritt der Koagulation und Hämostase plättchen alle Parameter (Zahl der Blutplättchen und die Aggregation aller Art) nicht verletzt werden. Die Proben für die Sprödigkeit microvessels (Manschette, etc.) bleiben normal.