Leukämien

Leukämie - ein Begriff, der zahlreiche Tumoren des hämatopoetischen Systems verbindet, aus hämatopoietischen Zellen ergeben , und das Knochenmark betreffen. Trennung von Leukämie in zwei Hauptgruppen - akute und durch die Struktur der Tumorzellen chronisch-bestimmt: zurückzuführen akuten Leukämie, dem zellulären Substrat, das von Blasten und chronische -leykozy in denen dargestellt wird, die Masse der Tumorzellen differenziert und besteht hauptsächlich aus reifen Zellen. Die Dauer der Krankheit bestimmt nicht die Klassifizierung einer Gruppe von Leukämie zu akuten oder chronischen.

Ätiologie, Pathogenese. Die Ursache der akuten Leukämie und chronische myeloische Leukämie kann eine Verletzung des menschlichen Zusammensetzung und Struktur des Chromosoms Vorrichtung sein, genetisch bedingter oder unter dem Einfluss einiger mutagenen Mitteln erworben. Man ist ionisierende Strahlung. Die Ursache von Leukämie ist auch die Wirkung von chemischen Mutagenen. Es erwies sich als häufiger akute Leukämie bei Personen zu Benzol ausgesetzt, sowie bei Patienten mit zytotoxischen Immunsuppressiva behandelt (Azathioprin, Cyclophosphamid, leykaran, sarkolizin, Mustargen et al.); Die Häufigkeit der akuten Leukämie bei dieser Gruppe von Patienten erhöht hunderte Male. Es gab Fälle von akuter myeloischer Leukämie, akute erythremic Myelose mit verlängerten Chemotherapie, chronische lymphatische Leukämie, Morbus Waldenström, multiples Myelom, Morbus Hodgkin und anderen Tumoren. Gezeigt prädisponiert kleykozam Rolle von Erbschäden bei myeloischen und lymphatischen Gewebe. Beobachtungen der dominante und rezessive Vererbung von chronischer lymphatischer Leukämie, durch eine niedrige Inzidenz dieser Leukämie in einigen ethnischen Gruppen markiert und erhöht - in der anderen. Oft ist in diesen Fällen nicht die Leukämie geerbt und eine erhöhte Variabilität - Instabilität der Chromosomen prädisponiert myeloischen Vorläuferzellen oder Lymphe zu leukämischen Transformation.

Die Verwendung von Chromosomenanalyse ergab, dass Leukämie in jeder Umsiedlung durch den Körper von leukämischer Klons von Tumorzellen auftritt, die Nachkommen einer ursprünglichen mutanten Zellen. Die Instabilität des Genotyps von malignen Zellen in Leukämie verursacht das Auftreten des ursprünglichen Tumors neue Klone klonieren, unter denen im Leben des Organismus sowie unter dem Einfluss von medizinischen Mitteln "ausgewählt" werden die meisten autonomen Klonen. Dieses Phänomen erklärt den progressiven Verlauf der Leukämie, um sie aus der Kontrolle von Zytostatika zu verlassen.

Leukämie akut. Die morphologischen (hauptsächlich cytochemischer) Kriterien sind die folgenden Grundformen der akuten Leukämie: lymphoblastische, myeloische, promyelocytic, myeloische, monoblastny, megacaryoblastic, erythromyelosis, plazmoblastnuyu, nicht unterschieden, maloprotsentny akute Leukämie.

Für alle akuten Leukämien sind durch die Erhöhung "grundlos" Schwäche, Unwohlsein und manchmal Atemnot, Schwindel verursacht durch Anämie gekennzeichnet. Fieber, Rausch - nelimfoblastnyh häufigsten Symptome einer akuten Leukämie. Geschwollene Lymphknoten, Leber und Milz in der expandierten Phase tritt nicht bei allen akuten Leukämien, aber es kann unabhängig von der akuten Leukämie terminalen Phase entwickeln. Nicht selten hämorrhagischen Syndrom verursacht in erster Linie Trom-botsitopeniey: Blutungen der Schleimhäute, petechiale Ausschlag auf der Haut, vor allem den Schäften. In der Lunge, Herzmuskel und in anderen Geweben und Organen kann leukämischen Explosion Infiltration erscheinen.

Diagnose der akuten Leukämie auf Daten von zytologischen Untersuchungen des Blutes beruht, und Knochenmark, zeigte einen hohen Prozentsatz an Blastenzellen. In den frühen Stadien ihres Blutes ist in der Regel nicht, aber Zytopenie ausgedrückt. Daher Zytopenie, auch ein über Keim, benötigt eine Knochenmarkpunktion, die auf ambulanter Basis durchgeführt werden kann. In Knochenmark, ist ein hoher (zehn Prozent) -Gehalt von Blasten in aller akuten Leukämie, mit Ausnahme von akuter Leukämie maloprotsentnogo in denen für viele Monate im Blut und Knochenmark, kann der Prozentsatz an Blastenzellen mindestens 15-20, und in dem Knochenmark in dieser Form vorliegen, in der Regel der Anteil der Blasten weniger als Blut. Die Form der akuten Leukämie wird durch histochemische Methoden gesetzt.

Die häufigste Form der akuten myeloischen Leukämie in Erwachsenen- und myeloische Leukämien. Zu Beginn der Krankheit in diesen Formen der Leber und der Milz sind in der Regel von normaler Größe, Lymphknoten wurden nicht vergrößert jedoch häufig tiefe Granulozytopenie, Anämie, Thrombozytopenie. Oft Rausch, erhöhte Körpertemperatur ausgedrückt. Die Leistungszellen haben einen Strukturkern mit feinen Netz von Chromatin, oft mehrere kleine Kernkörperchen; Zytoplasma enthält Blasten azurophile Getreide oder Kalb Auer, die eine positive Reaktion auf die Peroxidase und Lipide ergeben. Wenn myeloische Leukämie nachgewiesen im Zytoplasma dieser Substanzen nicht nur, aber auch alpha naftilesteraza charakteristisch monozytären Reihenelemente; alpha naftilesteraza durch Natriumfluorid gehemmt.

Akute lymphatische Leukämie ist häufiger bei Kindern. In der Regel von Anfang an erfolgt sie mit Lymphadenopathie, vergrößerte Milz, ossalgia. Im Blut nur eine moderate normochrome Anämie kann zu Beginn, Leukopenie, aber im Knochenmark beobachtet werden - insgesamt blastosis. Blastenzellen haben einen abgerundeten Kern mit feinen Netz von Chromatin und 1-2 Kernkörperchen, einem engen Kornfreien Zytoplasma. Wenn PAS-Reaktion im Zytoplasma Klumpen von Glykogen offenbart, sind in Form von Ketten um den Kern konzentriert. Akute Leukämie promiepotsitarny sehr selten; Bis vor kurzem wurde durch die Geschwindigkeit der Strömung charakterisiert. Er hat die zum Ausdruck Rausch, Blutungen und gipofibrinogenemia durch DIC verursacht. Die Lymphknoten, Leber und Milz in der Regel nicht erhöht. Die hemogram Anämie, schwere Thrombozytopenie, Knochenmark großer Prozentsatz der atypische Blasten. Die Energiezellen in verschiedenen Größen und Formen haben Zytoplasma, dicht in einigen Zellen des großen lila-braun Korn gepackt und ist im Kern befindet, in anderen flachen reichlich azurophile grit; häufige Waden Auer. Getreide enthält sulfatierte Säure Mucopolysaccharide. Die Kerne dieser leukämischen Zellen im Blut sind oft bi-gelappten Form, häufiger ihre Form ist schwierig wegen der Fülle von Getreide im Zytoplasma zu erkennen. Die unmittelbare Ursache des Todes des Patienten ist meist eine Gehirnblutung.

Akute Leukämie monoblastny relativ selten. Ein typischer Beginn dieser Form ist nicht sehr verschieden von der Myeloblast, aber ausgeprägter Toxizität und erhöhte Körpertemperatur Ziffern febrile. Ein häufiges Symptom - Hyperplasie der Schleimhaut des Zahnfleischs durch sie leukämischen proliferative. Das Blut kann anfänglich relativ Granulozyten Keim gespeichert werden zusammen mit vielen reifen Explosion zu einem mehr oder weniger Monozyten hässlich gefunden. Die Energiezellen sind bohnenförmige Strukturkern mit mehreren Kernkörperchen und grau-blau Zytoplasma manchmal mit wenig azurophile Splitt. Zytochemische ergab positive Reaktion auf alpha naftilesterazu hemmt Natriumfluorid, schwach positive Reaktion auf die Peroxidase und Lipiden. Serum und Urin von Patienten mit hohen Niveaus von Lysozym.

Akute Leukämie ist durch das Auftreten von plazmoblastny in Knochenmark und Blut plazmoblastov und Plasmazellen mit den Eigenschaften von Zell Unregelmäßigkeiten gekennzeichnet; Außerdem fand es eine Menge von undifferenzierten Blasten. Spezifische cytochemischer Merkmale dieser Form der akuten Leukämie sind nicht bekannt; es ist ein Merkmalerfassungs in Serum Paraprotein. Oft extramedulläre leukämische Foci, geschwollene Lymphknoten exprimiert, Leber, Milz, leykemidy in der Haut, Hoden.

Akute Leukämie ist sehr selten megacaryoblastic. Es wird durch die Präsenz in den Knochenmark und Blut Megakaryoblasten (Blasten, aber hyperchromatische Kern, Zytoplasma mit einem schmalen fadenförmigen Anhängseln) und undifferenzierte Blasten gekennzeichnet. Oft im Blut und Knochenmark Megakaryozyten und fand hässliche Scherben ihrer Kerne. Charakteristisch Thrombozytose (über 1000- lO (zur vierten Potenz) l). Akute erythromyelosis relativ selten. Die Krankheit wird durch eine Anzahl von roten Blutkörperchen Hyperplasie ohne Anzeichen von Hämolyse scharf charakterisiert. Klinische Symptome: die Progression der normo oder hyperchromen Anämie ohne Retikulozytose (in der Regel bis zu 2%), verschwommenes ikterichnost durch den Zusammenbruch von erythrokaryocytes Leukopenie und Thrombozytopenie anfallen. Im Knochenmark erhöht den Inhalt einer Anzahl von roten Zellen auf die Anwesenheit von mehrkernigen Erythroblasten und undifferenzierte Blastenzellen. Im Gegensatz zu anderen Formen der akuten Leukämie, Tumorzellen sind oft eine Reihe von rot auf die Bühne differenziert oder Normozyten Erythrozyten zu oxyphile. Akute erythromyelosis verwandelt oft in eine akute myeloische. Neuroleukemia ist eine der häufigsten Komplikationen bei akuter Leukämie, chronische myeloische Leukämie selten. Neuroleukemia ist eine leukämische Erkrankung (Infiltration) des Nervensystems. Sehr oft tritt dieser Komplikation bei akuter lymphoblastischer Leukämie von Kindern, zumindest - in anderen Formen akuter Leukämie. Auftreten neuroleukemia aufgrund Metastasierung von leukämischen Zellen im Gehirn und im Rückenmark oder im Hirngewebe (dies ist prognostisch schwere Form des Tumorwachstums).

neuroleukemia Klinik besteht aus meningealen und hypertensive Syndrome. Wir feiern anhaltende Kopfschmerzen, wiederholtes Erbrechen, Lethargie, Reizbarkeit, Papillenödem, Nystagmus, Strabismus und andere Anzeichen von Hirnnerven und meningealen Zeichen. In der Zerebrospinalflüssigkeit hohen Blastenanzahl. Der Nachweis von hohen Zellzahl und Blastenzellen im Liquor - das ältere Zeichen nayroleykemii als das Krankheitsbild beschrieben. Wenn intrazerebrale Metastasen - ein Bild von einem Gehirntumor ohne eine Zellzahl.

Die Behandlung. Bei der akuten Leukämie ist Notaufnahmen gezeigt. In manchen Fällen ist eine genaue Diagnose möglich Zytostatikabehandlung auf ambulanter Basis. Bewerben pathogenetische Behandlung zu erreichen Remission mit kombinierten Verabreichung von Zytostatika, um alle expliziten und angeblichen leukämischen Brennpunkte mit möglichen schweren Depressionen Hämatopoese zu beseitigen. Remission in akuter Leukämie ist ein Zustand, in dem Blutplättchenspiegel oberhalb von 10 -104 in 1 mm, Leukozyten vysheZ000 L, Knochenmark Blasten weniger als 5% und lymphoiden Zellen weniger als 30%, keine vnekostnomozgovyh leukämischen proliferative. Bei der akuten lymphoblastischen Leukämie Kinder obligatorisch Kriterium der Vergebung Vollständigkeit ist die normale Zusammensetzung der Zerebrospinalflüssigkeit.

Kinder von akuter lymphoblastischer Leukämie leiden, die effektivste Kombination von Vincristin Verabreichung in einer Dosis von 1,4 mg / m2 (weniger als 2 mg), 1 pro Woche / in und Mundprednisolone täglich in einer Dosis von 40 mg / m2. Mit Hilfe dieser Therapie erreicht Remission bei etwa 95% der Kinder von 4 bis 6 Wochen. Schon in der Zeit der Vergebung Prävention neuroleukemia beginnen: der erste Lumbalpunktion sollte am Tag nach der Diagnose einer akuten lymphoblastischen Leukämie durchgeführt werden und somit eingeben intralyumbalno Methotrexat (ametopterin) in einer Dosis von 12,5 mg / m2. Eine Lumbalpunktion mit Methotrexat in dieser Dosis wird alle 2 Wochen bis zum Abklingen wiederholt. Unmittelbar nach Erlass führen spezielle präventive Kurs erreicht, die mit einer Dosis von 2400 rad Schädelbestrahlung enthält Felder mit der Einnahme von I und II Halswirbel zu dvuhlateralnyh, aber mit Augenschutz, Mund, den gesamten Bereich des Gesichtsschädels und die simultane 5-fach (bis zu 3 Wochen der Strahlung) intralyumbalnoe Methotrexatgabe bei der gleichen Dosis (12,5 mg / m2). Wenn neuroleukemia während einer Lumbalpunktion prophylaktische kraniale Bestrahlung Diagnostizieren abzubrechen, neuroleukemia Therapie intralyumbalnogo Verabreichung von zwei zytotoxische Arzneimittel unter Verwendung: Methotrexat in einer Dosierung von 10 mg / m2 (maximal 10 mg) und Cytosar (Anfangsdosis von 5 mg / m2 allmählich auf 30 mg erhöht wurde / m2).

In der Erlass der akuten lymphoblastischen Leukämie bei Kindern wird eine kontinuierliche Zytostatika-Therapie drei Zytostatika durchgeführt - 6-Mercaptopurin (50 mg / m2 pro Tag) täglich Cyclophosphamid (200 mg / m21 wöchentlich), Methotrexat (20 mg / m21 einmal pro Woche); Behandlung weiterhin 3,5-5 Jahre.

Bei der akuten lymphoblastischen Leukämie bei Kindern und Erwachsenen unter ungünstigen Ausgangs Zeugnis (später gestartet und unterbrochen Behandlung vor der Zulassung auf die Behandlung im Rahmen des Programms, das Alter über 10-12 Jahre, Baseline-weißen Blutkörperchen mehr als 20 000 pro 1 l) in der ersten Woche der Vergebung durch das Programm erhalten Soare oder die CHOP oder POMP: Vincristin, Prednison aus und rubomycin einer Zytostatika Kombinationen ernennen. Die Kombination besteht aus Cyclophosphamid CoAPO und Cytosar vom 1. bis 4. Tag des Kurses eingetragen / in 50 mg / m2 pro Tag 3-mal eine Spritze; Vincristin in einer Dosis von 1,4 mg / m2 / w in dem 1. Tag, Prednisolon, gegeben durch täglich vom 1. bis 4. Tag in einer Dosis von 100 mg / m2. CHOP Kombination bestehend aus Cyclophosphamid verabreicht auf / in einer Dosis von 750 mg / m2 pro 1 s Tagessatz, Adriamycin - 50 mg / m2 / s bis 1 Tag, Vincristin - 1,4 mg / m2 (maximal 2 mg ) 1 Tag s / w und Prednisolon täglich vom 1. bis 5. Tag des Kurses bei einer Dosis von 100 mg / m2 pro Tag gegeben. Kombination berechnet POMP 5-Tages-Kurs, die 6-Mercaptopurin (Purinethol) 300-500 mg / m2 pro Tag innerhalb des 1. bis 5. Tag, Vincristin - 1,4mg / m2 / w im ersten Tag metotreksat- 7,5 mg / m2 / Tag bei 1-st bis 5-ten Tag und Prednisolon täglich oral mit 200 mg / m2 pro Tag verabreicht. Einer dieser Kurse wird zu Beginn der Remission durchgeführt zu sichern (Konsolidierung). Dann (nach Zytopenie Verlassen - Leukozyten-Werte steigen bis 3000 Zellen in 1 mm3) remissionserhaltende Therapie beginnen; akute lymphoblastische Leukämie, wird kontinuierlich durch die gleichen drei Medikamente (6-Mercaptopurin, Methotrexat und Cyclophosphamid) durchgeführt wird, und dass die Kinder 2-10 Jahre alt, aber alle sechs Monate statt der Therapie oral in Form von Tabletten oder als Cyclophosphamid, Pulver verabreicht wird, natürlich abwechselnd durchgeführt. Soare, die CHOP oder POMP (für die Dauer der Therapie, Pflege, t. E. 5 Haustier, für den Patienten zwei dieser drei Kurse wählen). Unabhängig vom Alter der Patienten mit akuter lymphoblastischer Leukämie auf neyroleyemii HIV-Prävention zwei Zytostatika: Methotrexat (10 mg / m 2, maximal 10 mg) und Cytarabin (in steigenden Dosen von 5 und 30 mg - alle 5 intralyumbalnyh Einführungen) oder Schädelbestrahlung (vdoze24 Grza 15 Sitzungen) und Methotrexat, 5-mal intralyumbalno gleichzeitig mit der Bestrahlung mit einer Dosis von 12,5 mg / m2 verabreicht wird.

Bei der akuten Leukämie nelimfoblastnyh wichtigsten Medikamente verwendet Remission zu erreichen, und sind Cytosar rubomycin (oder Adriamycin). Sie können in Kombination "7 + Z" verabreicht werden: 7 Tage Cytosar kontinuierlich in einer täglichen Dosis von 200 mg / m2 oder 2 mal täglich alle 12 Stunden 200 mg / m2 für 2 h / w verabreicht; rubomycin eingeführt in / in einer Spritze in einer Dosis von 45 mg / m2 (30 mg / m2 für Personen, die älter als 60 Jahre) in der 1., 2. und 3. Tag des Kurses. Durch rubomycin und Cytarabin kann 6-Mercaptopurin, Dosis alle 12 Stunden in einer Dosis von 50 mg / m2, mit Cytosar auf 100 mg reduziert zugeordnet hinzugefügt werden / m2 alle 12h verabreicht. Cytosar injiziert 8 Tage, 6-Mercaptopurin - 3 bis 9 Tage. Nach dem Erlass der Preisfestsetzung zu erreichen - Konsolidierung - kann das gleiche wie das, was auf den Erlass geführt.

Für die Versorgung der Erlass oder die gleiche Kombination von Cytosar verwenden und rubomycin (Kurs "7 + 3"), um mit einem Intervall von 2,5 oder 3 Wochen oder 5-Tages-Einführung Cytosar n / a 100 mg / m2 alle 12 Stunden an jeden Monat zugeordnet werden Kombination (der erste Tag des Kurses) mit einem von Zytostatika wie Cyclophosphamid (750 mg / m2) oder rubomycin (45 mg / m2) oder Vincristin (1,4 mg / m 2 Tag 1) und Prednisolon (40 mg / m2 aus dem ersten bis fünften Tag) oder Methotrexat (30 mg / m2). Supportive Therapie wurde für 5 Jahre fortgesetzt und akuter lymphatischer Leukämie. Alle Patienten erhielten eine Prophylaxe neuroleukemia. Die erste Lumbalpunktion mit Methotrexat in einer Dosierung von 12,5 mg / m2 (maximal 15 mg) in allen Formen akuter Leukämie in allen Altersgruppen während der ersten Tage nach der Diagnose der akuten Leukämie hergestellt. Bei Erwachsenen führte die Hauptpräventionskurs neuroleukemia nach dem Erlass heraus; Kinder mit akuter lymphoblastischer Leukämie noch in Remission Induktions wieder eingeführt alle 2 Wochen Methotrexat in einer Dosierung von 12,5 mg / m2 (maximal 15 mg). Im Falle der Reaktionen vor der Verabreichung Prednisolon / in einer Dosis von 120 mg.

Chronische Leukämie. Häufigere lymphatischer Leukämie, myeloische Leukämie, multiples Myelom, Erythrämie, selten, chronische subleukemic Myelose (osteomieloskleroz, Myelofibrose), chronische Monozytenleukämie, Morbus Waldenström.

Bei der chronischen myeloischen Leukämie Prozess Tumor als Granulozyten und Thrombozyten-und Knochenmark Erythrozyten Sprossen betroffen. Vorfahren Tumor -Zell-Myelopoese Vorgänger. Das Verfahren kann in die Leber, Milz verteilt und endständig erkranktem Gewebe beliebig sein kann. Der klinische Verlauf der chronischen myeloischen Leukämie eingesetzt und Endstadium isoliert. Zu Beginn des fortgeschrittenen Stadium der Patient keine Beschwerden, nicht erhöht oder schwach erhöht Milz, peripheren Blutzusammensetzung verändert.

In diesem Stadium kann die Diagnose durch Analyse "unberechtigt" Natur neutrophilen Leukozytose Verschiebung der Formel Promyelozyten und Myelozyten zu Nachweisquote deutlich erhöht weißen Blut / roten Blutkörperchen im Knochenmark und "Philadelphia" Chromosom Granulozyten im Blut und Knochenmarkzellen bestimmt werden. Im Knochenmark trepanate bereits während dieser Zeit beobachtet in der Regel fast vollständige Verdrängung myeloische Fettgewebe. Expanded Stufe kann durchschnittlich 4 Jahre dauern. Mit der richtigen Therapie, der Zustand der Patienten zufriedenstellend ist, behalten sie die Fähigkeit, ein normales Leben in der ambulanten Beobachtung und Behandlung zu arbeiten, führen. In der Endphase der chronischen myeloischen Leukämie für die Eigenschaften der Bösartigkeit zu erwerben: hohes Fieber, schnell fortschreitende Auszehrung, Knochenschmerzen, Schwäche, eine rasche Vergrößerung der Milz, Leber und manchmal geschwollene Lymphdrüsen. Anämie, Thrombozytopenie kompliziert durch hämorrhagisches Syndrom, Granulozytopenie durch eine Infektion, Nekrose der Schleimhäute kompliziert - für diese Stufe wird durch die Entstehung und das schnelle Wachstum von Zeichen der Unterdrückung der normalen Hämatopoese Keime aus.

Ein wichtiges Merkmal der hämatologischen Endstadium der chronischen myeloischen Leukämie Blastenkrise ist - die Erhöhung der Blastenzellen im Knochenmark und Blut (mehr erste Myeloblasten dann undifferenziert Blasten). Karyologische im Endstadium von mehr als 80% der durch das Auftreten von aneuploid Klone bestimmt Fällen kletok- hämatopoetischen Zellen einen abnormalen Chromosomenzahl enthält. Die Dauer des Lebens des Patienten in diesem Schritt nicht mehr als 6-12 Monate.

Die Behandlung von chronisch-myeloischer Leukämie von der Diagnose. Im fortgeschrittenen Stadium mielosanom wirksame Therapie in einer Dosis von 2-4 mg / Tag (auf der Ebene der weißen Blutkörperchen mehr als 100 000 pro 1 mm3 ernennen bis zu 6 mg / Tag). Die Behandlung wird auf ambulanter Basis durchgeführt.

Wenn mielosana Ineffizienz mielobromol ernennen (mit signifikanten Splenomegalie kann Bestrahlung der Milz verbringen). In den Übergangsprozess im Endstadium eine Kombination von Zytostatika zu verwenden, in der Regel für die Behandlung von akuten Leukämien verwendet: Vincristin und Prednisolon, VAMP und Cytosar rubomycin. Zu Beginn der Schlußphase ist oft wirksam mielobromol.

Chronische lymphatische Leukämie ist ein gutartiger Tumor immunokompetente System; Sie bilden die Basis des Tumors morphologisch reifen Lymphozyten. Onset oft nicht ermittelt werden kann: unter den allgemeinen Gesundheitszustand des Patienten und das Fehlen von unangenehmen subjektiven Empfindungen im Blut zeigen kleine, aber allmählich zunehmende Lymphozytose. In den frühen Stadien kann die Anzahl der Leukozyten normal sein. Ein charakteristisches Merkmal der Krankheit - geschwollene Lymphknoten. Manchmal zeigen sie eine Erhöhung im Blut gleichzeitig mit der Änderung, die manchmal später. Erhöhte Milz -Teil Symptom; weniger erhöht die Leber. Im Blut zusammen mit einer Zunahme der Zahl der Lymphozyten, kann das Vorhandensein von einzelnen Prolymphozyten und manchmal seltene Lymphoblasten bemerkt oft charakteristisch für chronische lymphatische Leukämie genannt Korbzellen - zerstört bei der Herstellung eines Abstrichs Kern-Lymphozyten, unter denen Sie neben Chromatin Kernkörperchen zu sehen ist. Im fortgeschrittenen Stadium seit vielen Jahren die Krankheit Neutrophilen, Blutplättchen und rote Blutkörperchen kann auf einem normalen Niveau bleiben. Im Knochenmark bei chronischer lymphatischer Leukämie einen hohen Prozentsatz an Lymphozyten finden.

Die Entwicklung der Krankheit wird durch eine Verringerung der Gesamthöhe der Gammaglobuline oft begleitet. Inhibition der humoralen Immunität wird durch häufige infektiösen Komplikationen manifestiert, insbesondere Lungenentzündung. Andere häufige Komplikationen - Zytopenie, die meisten von Anämie und Thrombozytopenie. Diese Komplikation kann mit dem Auftreten von Autoantikörpern gegen Thrombozyten oder Erythrozyten und gegen erythrokaryocytes und Megakaryozyten verbunden sein. Aber dies ist nicht der einzige Mechanismus der Zytopenien in chronischer lymphozytischer Leukämie; möglichen Hemmwirkung von Lymphozyten (insbesondere T-Lymphozyten) auf Vorläuferzellen oder Erythropoese Thrombozytopoese. Endstadium chronischer lymphatischer Leukämie manifestiert sarkomnym Wachstum oder Blastenkrise beobachtet selten, besonders selten Blastenkrise. Die Entwicklung von Lymphosarkom in einigen Fällen kann durch eine Änderung der Lymphozytose im Blut Neutrophilie begleitet werden.

Haarzell-Leukämie - eine spezielle Form von chronischer lymphatischer Leukämie, bei der die Zellen sind homogene Kern, ähnlich Blasta Kern villous Auswüchsen Zytoplasma. Das Cytoplasma dieser Zellen enthält eine Menge von saurer Phosphatase, beständig gegen die Einwirkung von tartarikovoy Säure. Das klinische Bild wird durch Vergrößerung der Milz, ein leichter Anstieg der peripheren Lymphknoten und schwere cytopenias gekennzeichnet. In 75% der Fälle von Haarzellenleukämie, mit einer vergrößerten Milz fließt, Splenektomie wirksam ist. Wenn Zytopenie nicht mit einer Zunahme in der Milz oder einem anderen Organ zugeordnet ist Kakie-libo Änderungen oder Lymphadenopathie, Behandlung der Wahl ist die Verwendung von "alpha-Interferon (3, 000 000-9 000 000 IU / m täglich für viele Monate, unter Berücksichtigung der positive Dynamik der Indikatoren von Blut, Veränderungen in die betroffenen Gewebe).

Eine separate Form ist die chronische lymphatische Leukämie mit Hautläsionen - eine Form von Cesar. Der Prozess beginnt oft mit Hautläsionen, Juckreiz, Auftreten lokaler Lymphe infiltriert unter der Epidermis, die dann insgesamt sein kann. Allmählich wächst Lymphozytose und hässlich Prozentsatz der Lymphozyten im Blut. Es ist in der Regel große Zellen mit gezackten Konturen Struktur des Kerns geschlungen, aber die Zellen können mit einer bohnenförmigen Kern klein sein. Beweisen Sie, dass das Eigentum an diesen Lymphozyten T-Zellen. Lymphadenopathie kann gemischter Natur sein: einige Lymphknoten reaktiv auf eine Infektion durch in der Haut vergrößert werden, während andere - im Zusammenhang mit ihrer leukämischen Infiltration. Spleen kann im Krankheitsverlauf zu erhöhen. Bei der Behandlung von Formen hat Sézary oft die Wirkung der langfristigen Verabreichung von niedrigen Dosen von Chlorambucil (2-4 mg / Tag jeden Tag für mehrere Monate unter der Kontrolle von Blutproben, insbesondere Thrombozytenzahl - 1 alle 2-3 Wochen), die Juckreiz beseitigt, reduziert leukämischen Haut Infiltration.

Die Behandlung der chronischen lymphatischen Leukämie, eine Zunahme Leukozytose, moderate Lymphadenopathie, beginnen Sie mit der Verwendung von Chlorambucil manifestieren. Mit signifikanten Mengen von Lymphknoten mit Cyclophosphamid. Steroid-Therapie für Autoimmunkomplikationen, hämorrhagisches Syndrom vorgeschrieben, sowie die Ineffektivität bestimmter Cytostatika (im letzteren Fall, manchmal kombiniert hlorbutin oder Cyclophosphamid mit Prednison). Die langfristige Anwendung von Steroiden ist in chronischer lymphatischer Leukämie kontraindiziert. Wenn eine große Dichte von peripheren Lymphknoten Beteiligung der Lymphknoten der Bauchhöhle mit Erfolg eine Kombination von Medikamenten wie VAMP, oder eine Kombination aus Cyclophosphamid, Vincristin oder Vinblastin und Prednison (COP oder CVP) gemessen. Bestrahlte Milz, Lymphknoten und Haut. Eine der Methoden zur Behandlung von Autoimmun Zytopenien in chronischer lymphatischer Leukämie ist Splenektomie. Von besonderer Bedeutung ist die Behandlung von infektiösen Komplikationen. In den letzten Jahren begann es zur Behandlung von lymphatischen Leukämie leykotsitoferez hohe Leukozytose und Zytopenie verwendet werden. Patienten mit chronischer lymphatischer Leukämie seit vielen Jahren gepflegt einen guten Zustand der Gesundheit und der Fähigkeit zu arbeiten.

Chronische monoritarny Leukämie ist eine seltene Form von Leukämie, durch eine hohe Monozytose im peripheren Blut gekennzeichnet (20-40%) bei normaler oder leicht erhöhter Anzahl der weißen Blutkörperchen. Zusammen mit reifen Monozyten im Blut isoliert promonotsity. Im Knochenmark Monozyten Prozentsatz erhöhte sich leicht, aber in der trepanate beobachtete Hyperplasie des Gewebes Knochenmark mit diffuser Proliferation von Monozyten. Blut und Urin hohe Konzentrationen von Lysozym. In 50% der Patienten mit tastbaren Milz. Lange sicher für chronische Monozytenleukämie kann durch eine im Endstadium ersetzt werden, die gleichen Eigenschaften wie Endstadium der chronischen myeloischen Leukämie hat. Im fortgeschrittenen Stadium des Verfahrens nicht eine besondere Behandlung erfordert, nur mit profunden Anämie führt regelmäßig Bluttransfusionen von roten Zellen sein, die auf einer ambulant durchgeführt werden kann