Neutropenie erblich
Erbliche Neutropenie - eine Gruppe von seltenen Erbkrankheiten mit einer fast vollständigen Abwesenheit von neutrophilen Granulozyten im Blut , die kontinuierlich erfasst werden kann (konstante von Neutropenie), oder in regelmäßigen Abständen (periodische Neutropenie). Typischerweise rezessiv vererbte Erkrankung. Die Pathogenese der primären Mechanismen Neutropenie ist wenig verstanden, ansteckende entzündliche Prozesse wegen einer Neutropenie.
Das klinische Bild - die Neigung zu Infektionen (meist Staphylokokken), schwere Alveolarpyorrhoe Kindheit (nackten Hälse der Zähne und deren Lockerung und Verlust). Wenn eine periodische Form der Krankheit - Fieber und Infektionen sind streng periodisch und Spieltagen Neutropenie. In fast kein Blut Neutrophilen, eine erhöhte Anzahl von Eosinophilen und Monozyten. Wenn eine periodische Form weiterhin diese Änderungen für mehrere Tage, bis eine streng definierten Zeitabständen erscheint. Anämie, Thrombozytopenie nicht. In der neutrophilen Reifestadium promialotsita (weniger myelocyte) Monozytose -obryv Knochenmark (Kinder sind oft viel promonotsitov), Eosinophilie.
Die Behandlung. Antibiotika in Gegenwart von Infektion, kontinuierlichen Behandlung von Alveolarpyorrhoe.
Prognose. Beseitigung der Infektion rettet Leben kranker Kinder; im Laufe der Jahre weiter, der Schwere der Erkrankung ungebrochen.
Prävention. Wenn eine periodische Form verschriebenen Antibiotika (zB oxacillin) vor der Krise, kann das dramatisch die Schwere der Infektion zu schwächen.
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