paraproteinemic Hämoblastosen

Paraproteinemic Hämoblastosen eine einzigartige Gruppe der Tumoren des lymphatischen Systems, in dem die Tumorzellen (Lymphozyten oder Plasma) Immunglobulin synthetisiert wird. Da diese Leukämien, sowie andere, von einem ursprünglichen modifizierten Zellen entstehen, erzeugt die ganze Masse der Tumorzellen eine beliebige Immunglobulin, das auch normal bleiben, für den Körper, im allgemeinen nutzlos oder schädlich wegen seiner extremen Redundanz ist. Typischerweise wird die Synthese anderer Immunglobuline reduziert; allmähliches Erhöhen immunologische Versagen des Körpers. Durch paraproteinemic hämatologischen Malignitäten zählen multiples Myelom, Morbus Waldenström, schwere Kettenerkrankung. Diese Leukämien seine Zellsubstrate sind überwiegend reife Elemente - Plasmazellen, Lymphozyten, müssen daher zur Gruppe der chronischen Leukämie gehören. Darüber hinaus ist die Möglichkeit, den gleichen Typ zu synthetisieren, monoklonovogo (.. Dies wird durch Zellen produziert von einer ursprünglich veränderten Zelle abgeleitet) Immunglobulin folgende Tumoren des hämatopoetischen Systems hat: akute plazmoblastny Leukämie, eine seltene Form von Lymphosarkom und seltene Formen von Lymphe zrelokletochnyh vnekostnomozgovyh Tumor Lymphozyten.

Beim Multiplen Myelom (multiples Myelom, Plasmozytom) stellt zusammengesetzt Marktumor Plasmazellen gleichmäßig Reife. Die Ausbeute an Plasmazellen im peripheren Blut von Leukämie atypisch für dieses, wenn auch manchmal möglich.

Das klinische Bild zu Beginn der Erkrankung ist nicht typisch Funktionen. Da der Prozess fortschreitet es Schmerzen in der Wirbelsäule, Radikulärsyndrom, Schmerzen in den Rippen, durch Zerstörung (Alopezie oder diffuse) Plasmozytom des Knochens wächst. Manchmal sind die führenden Zeichen mit einer Hemmung der Knochenmark-Produktion verbunden: Anämie, Granulozytopenie, mit seinen infektiösen Komplikationen, thrombotische thrombozytopenische hämorrhagischen Syndrom. In anderen Fällen wird die Leitsymptoms ziemlich schnell zunehmende Proteinurie, Niereninsuffizienz.

Pathogenese beschrieben verschiedene Phänomene. Knochen zerstörerischen Prozess wegen osteolytischen Wirkung auf Knochentumor-Lymphozyten-Vorläufer von Myelomzellen. Unzureichende Produktion von normalen Immunglobulin verursacht Hemmung der normalen Lymphozytopoese Tumorzellen. Die Basis der Nierenerkrankung ist die Ablagerung in den Glomeruli und Tubuli vorhanden mehr monoklonovogo Immunglobulin oder seine Derivate. Auf dieser Basis entwickeln sklerotische Prozesse in den Nieren mit dem progressiven Versagen. Proteinablagerungen in den Geweben der inneren Organe, Gelenke können die Entwicklung der betreffenden Pathologie, wie Herzversagen, revmatoidopodobnogo Syndrom hervorrufen und so weiter. P. Die Hemmung der Produktion von normalen Immunglobulin führt zu einer unzureichenden Produktion von Antikörpern, Neigung zu Infektionen. Überschüssige Proteinproduktion zur Entstehung von hoher Viskosität Syndrom führen kann (scharfe asthenic Syndrom, Durchblutungsstörungen der Mikrozirkulation von der Art der Thrombose, Herzinfarkt inneren Organe, hämorrhagische Vaskulitis-Syndrom nach Typ).

Die Diagnose basiert auf dem Nachweis von High-Content-Plasma (manchmal atypische) Zellen im Knochenmark (über 15%), Aussehen monoklonovogo Immunglobulinserum (oft im Urin) in einem schmalen Band auf dem Elektropherogramm (M-Gradient) das Niveau der normalen Immunglobuline zu reduzieren (submitted Immunelektrophorese). In Zweifelsfällen, wie nicht-sekretorischen Myelom, kein hoher Prozentsatz von Plasmazellen im Knochenmark Diagnose wird in einer spezialisierten Institution etabliert. Verdächtige der folgenden Symptome: unmotiviert im Laufe der Jahre wächst erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit (eine Folge von einem Überschuss an Gamma-Globulin im Blut), persistierende Proteinurie (Albuminurie nicht und globulinuriya, durch Urin-Elektrophorese installiert ist), eine Manifestation der osteodestruktivnyh Brennpunkte, Anämie und Thrombozytopenie leykotsite-. An sich ist die Diagnose mielom- tion der Erkrankung keine Indikation für Zytostatika-Therapie; Er wählt einen Experten.

Die Behandlung wird in der Regel im Krankenhaus begonnen, Zytostatika Zuweisen - Cyclophosphamid oder sarkolizin mit Prednisolon und methandrostenolone (Nerobolum) oder retabolilom. Sarkolizin jeden zweiten Tag 10 mg / Tag ernennen oder täglich 200-300 mg pro Kurs. Während des Kurses geben Prednisolon - 10-20 mg / Tag, Retabolil 50 mg / 1 Mal pro Woche (oder Nerobolum 10-15 mg täglich). Nach Abschluss der Übertragung auf die Erhaltungstherapie Sarcolysin 1 bis 10 mg alle 5-10 Tage. Bei Patienten mit Niereninsuffizienz sarkolizin wird es extrem gefährlich, da es von den Nieren und eine Verletzung seiner Entfernung führt zu einem starken Anstieg der Blutkonzentration von Zytostatikum mit der Entwicklung der tiefen Panzytopenie ausgeschieden wird. Statt sarkolizina möglich oder / m Cyclophosphamid 400 mg pro Tag nach innen, in / zu verwenden (mit einer Rate von 8-10 g). Während des Kurses Nerobolum und Prednisolon (oder Retabolil) gegeben in der gleichen Dosierung wie in Kurs mit Sarcolysin. Nach dem Kurs eine unterstützende Therapie abgeschlossen (Cyclophosphamid 400 mg am Tag 1 alle 5-10 Tage). Es gibt noch andere Behandlungsschemata für multiples Myelom, die Beteiligung eines Spezialisten erfordern. Durch die Reduzierung erfordert das Niveau der weißen Blutkörperchen bis 1000 in 1 mm, die Abschaffung der Zytostatikum. Lokale Läsionen erfordern oft Strahlentherapie.

Morbus Waldenström ist ein Marktumor, bestehend aus Lymphozyten oder Lymphozyten und Plasmazellen und zeichnet sich durch hohe Produktion monoklonovogo Makroglobulin gekennzeichnet - IgM. In der Hämatologie und klinische Symptome, vor allem früh im Krankheitsverlauf ist nicht sehr verschieden von chronischer lymphatischer Leukämie. Jedoch erhöhte Produktion von groben Protein führt zur Entwicklung von hohen Viskositätssyndroms. Gekennzeichnet durch mehrere kleine Thrombose, Thrombozytopenie, hämorrhagisches Syndrom.

Die Diagnose basiert auf Lymphozytose im Blut, Knochenmark, isolierten IgM-Fraktion immunoelektroforegramme zu erhöhen. Häufige, Nona Pflicht Symptom - geschwollene Lymphknoten, der Milz. Erhöhte Produktion Makroglobulin führt oft zu der Entwicklung von hoher Viskosität Syndrom: starke Schwäche, Lethargie, Staus (bis Dienstag), gibt intermittierende Taubheit und Lähmungen sein kann.

Die Behandlung. Zytostatika-Therapie Chlorambucil, Cyclophosphamid in den gleichen Dosen wie bei der chronischen lymphatischen Leukämie. Das Syndrom mit erhöhter Viskosität - Plasmapherese (Plasmaentfernung mit Ersatz seiner Albuminlösung oder Plasmaersatzmittel und normale Plasma).