Thrombophilie hämatogene

Thrombophilie hämatogene - Bedingungen gekennzeichnet durch eine Tendenz rezidivierende Thrombose von Blutgefäßen zu entwickeln (vor allem Venen) an verschiedenen Orten aufgrund von Verstößen gegen die Zusammensetzung und die Eigenschaften des Blutes.

Ätiologie, Pathogenese. Es gibt zwei Hauptgruppen von hämatogenen Thrombophilie:

1. Änderungen in den rheologischen Eigenschaften und zelluläre Zusammensetzung des Blutes überwiegend bezogen;

2. aufgrund der primären Hämostasestörungen.

In der ersten Gruppe emittieren Formen im Zusammenhang mit einem Überschuss von Blutzellen und deren Kondensation (Polyzythämie, Erythrozytose, Thrombozythämie, etc.), Verletzungen der Formen und deformabelnosti roten Blutkörperchen (zB multiple Thrombosen und Infarkten in Sichelzellenanämie), mit einem Anstieg der Plasmaviskosität (multiples Myelom , Waldenström-Krankheit, Kryoglobulinämie, etc.). In der zweiten Gruppe isoliert Formen: a) mit einer Zunahme der Blutplättchenfunktion afegatsionnoy zugeordnet (einschließlich, daß zwischen den Stimulatoren und Inhibitoren afegatsii Plasma) aus einem Ungleichgewicht resultiert; b) mit der Überproduktion des von Willebrand-Faktor und Hyperaktivität verbunden ist; c) die mit dem Mangel oder Abnormalität physiologischen Haupt Antikoagulans, Antithrombin III, Protein C und S; g) mit Mangel oder abnormal Blutgerinnungsfaktoren und Komponenten des fibrinolytischen Systems und kallikreinkininovoy (Mangel an Faktor XII, Plasma-Präkallikrein, hochmolekulares Kininogen, plaeminogena Aktivator, eine Anzahl von molekularen Anomalien von Fibrinogen und anderen verbunden.). Alle diese Störungen können erblich, dh sein. E. genetisch determiniert und (symptomatische) erworben.

Das klinische Bild. Intensität der Thrombophilie hängen die Häufigkeit und Schwere von Embolie auf den Grad der hämatologischen Erkrankungen und die damit verbundenen (Baseline) Bedingungen pathologischer Prozesse und Wirkungen. Somit wird mit der Schwere des thrombotischen Prozesses Polyzythämie es auf dem hyperthrombocytosis Blut und poliglobulii Verdickung (Anstieg von Hämoglobin und Hämatokrit) sowie der Schwere abhängt. Bei Mangel an Antithrombin III, Proteine ​​C und S Schwere der thromboembolischen Syndrom ist völlig abhängig von dem Wert der entsprechenden Verringerung in der Plasma Antikoagulantien des Patienten und oft ausgelöst durch anstrengende Übung, Trauma, intravenöse Manipulationen, Operationen, Schwangerschaft.

Insbesondere gibt es folgende fadatsii Thrombophilie mit einem Defizit von Antithrombin 111: 1) schwere mit wiederholten spontanen Thromboembolien und Orgel Infarkte, beginnend mit den jungen (20-35 Jahre) Alter - auf der Ebene von Antithrombin III unter 40%; 2) bildet die Grenze mit gelegentlichen spontane Thrombose, sondern die logische Entwicklung von Thromboembolien (in jungen und mittleren Alter) nach Verletzungen, Operationen, große körperliche Belastung während der Arbeit und Stress-Situationen (Antithrombin III -40-65%); 3) mögliche Form - spontane Thrombose abwesend sind, aber sie sind leicht nach intravenöser Manipulation auftreten (Patienten können nicht Einstich Venen tolerieren), bei längerer Immobilität (Mangel an Bewegung, sitzender Tätigkeit), Übergewicht und alle im vorstehenden Absatz zu provozieren Faktoren aufgeführt (Antithrombin III-Ebene ist der Bereich 6-75%).

Beachten Sie, dass die empfängnisverhütende Hormon Drogen zu nehmen, dass das Niveau von Antithrombin III weiterer, langfristige Behandlung mit Heparin zu reduzieren, Fibrinolyse-Inhibitoren erhalten, auch Thrombose im Hintergrund eines relativ kleinen Anfangs Defizit von gerinnungshemmenden oder anderen Thrombophilie provozieren kann. Solche Thrombophilie oft klinisch-Debüt mit der Entstehung von Krebs (Lunge, Niere und anderen Seiten), wie es manchmal ein frühes Zeichen der immer noch unentdeckt Tumor [Trousseau-Syndrom). Klinisch alle durch mehrere rezidivierende Thrombose in verschiedenen Orten gekennzeichnet Thrombophilie, im Pool Thromboembolien Lungenembolie, myokardiale Gremien zur Entwicklung, in der Regel bei Patienten mit einem relativ jungen Alter.

Die Diagnose basiert auf dem Nachweis von Thromboseneigung bei einem relativ jungen Alter, häufige politopnye Prozess, Intoleranz intravenöse Manipulationen, eine Familie Veranlagung zu Thrombosen enthüllt ( "thromboembolischen Familie") und spezifische Labor Nachweis einer bestimmten Art von Thrombophilie.

Die Behandlung sollte pathogene gerechtfertigt sein, da die Verwendung von nur herkömmlichen Verfahren zur Thrombosebehandlung ist oft nicht wirksam genug. In Formen mit Veränderungen der rheologischen Eigenschaften und Zellzusammensetzung des Blutes verbunden sind, zusammen mit Antikoagulanzien und deeagregantami (Acetylsalicylsäure, Chimes) verwenden Aderlass (Blutegel), hemodilution Methoden - (s. Leukämie) eritrotsite- und plateletpheresis, reopoligljukin, spezifische Behandlung von Thrombozythämie und polycythemia . Bei Mangel an Gerinnungsfaktoren und Antikoagulantien (antitrombima III et al.) Wirksame Tintenstrahl erhebliche Mengen an Transfusions von gefrorenem Frischplasma oder frische ersetzen (at 300-600-900 ml / Tag) in Kombination mit der Verwendung von gerinnungshemmende und Heparinisierung (ohne Plasmatransfusionen oder Fallenlassen seiner Einführung Heparin mit Antithrombin III-Mangel ist unwirksam). Auswechslungen krioplazmoy auch in kurzen Lieferung von Komponenten von Fibrinolyse und kallikreinkininovoy System verwendet wird, sowie einige giperagregatsionnyh Thrombophilie (mit thrombotischen Thrombozytopenie oder Krankheit Moszkowicz, Patienten mit Leben kann nur schnell gespeichert werden, um Plasmatransfusions ersetzen, t. E. Eine Kombination aus massiven Plasmapherese mit Jet-Tropf Infusionen von gefrorenem Frischplasma). Der Rest verwenden traditionelle Methoden zur Behandlung von Thrombose, Antikoagulantien, Thrombolytika und anderen Drogen.

Prävention. Identifizierung von Personen mit Thrombophilie und Familien mit einer Tendenz zur Thrombose kann die rechtzeitige Identifikation der Art der Thrombophilie, ihre Massen-Screening effektiv zu verhindern und Thromboembolien zu behandeln. Beseitigung provozieren und tragen zur Ausprägung der Krankheitsfaktoren (Armut Hypokinesie, Fettleibigkeit, übermäßige Bewegung, Kühlung, nicht-intravenösen Manipulation und hormonellen Empfängnisverhütung Pillen), zeitlichem Zusammenhang zu den traditionellen antithrombotische Therapie und Prävention der Korrektur von Blutrheologie, Substitutionstherapie und Plasma-krioplazmennoy oder Zytapherese signifikant für Thrombophilie erleichtern, eine Warnung oder eine schnelle Entlastung tromboambolichesogo Prozess zu ermöglichen. In vielerlei Hinsicht zeigt eine lange (bis zu 1 Jahr oder mehr), Verwendung von anabolen Hormonen verlängerte Wirkung - stanazolol, Retabolilum: usw. unter dem Einfluss von denen die Synthese in dem Endothel von Antithrombin III und der Aktivator der Fibrinolyse erhöht, geschwächt trophischen Veränderungen in den Geweben der Glieder.

Die Prognose ist abhängig von der Art und Schwere der Thrombophilie, die Wirksamkeit der Behandlung von schweren Erkrankungen und Hintergrund (Polyzythämie, etc ..), Der Grad der Mangel an den wichtigsten Aktivatoren der Fibrinolyse und Antikoagulation, gerinnungshemmende Aktivität von Störungen der Gefäßwand und Blut. Bei schweren Formen, sterben die Patienten oft oder bei jungen und mittleren Alters Thromboembolien und Herzinfarkt Organe zu deaktivieren. Die rechtzeitige Erkennung des Wesens der Krankheit und die Durchführung der Substitutionstherapie und hemocorrection signifikant die Prognose verbessern.