Hämolytische Erkrankung des Neugeborenen

Hämolytische Erkrankung des Neugeborenen - Wieder moliticheskaya Neugeborenen - Gelbsucht verursacht durch eine immunologische Konflikt zwischen Mutter und Fötus aufgrund der Inkompatibilität für Erythrozyten - Antigene.

Ätiologie. Die Krankheit wird durch Inkompatibilität zwischen dem Fötus verursacht wird und die D-Rh oder ABO-Antigene Mutter, tritt selten bei anderen Rh-Inkompatibilität (C, E, a, d, e) oder M, M, Kelling-, Duffy-, Kidd- Antigene. Pathogenese. Jede dieser Antigene (in der Regel D-Rh antigen), Eindringen in das Blut von Rh-negativen Mutter, bewirkt die Bildung des Körpers in seinem spezifischen Antikörper. Aktuelle Plazenta ins Blut des Fötus, gegebenenfalls antigensoderzhaschie roten Blutkörperchen zerstören.

Das klinische Bild. Es gibt drei Formen der hämolytischen Anämie: ödematöse, ikterischen, anämisch. Puffiness der schwersten und wird durch die allgemeine Ödeme bei der Geburt, Ansammlung von Flüssigkeit in den Hohlräumen (Pleura, Herzbeutel, Bauch), scharf, gelbliche Blässe, vergrößerte Leber, Milz gekennzeichnet. Die Bluttests eine starke Anämie, eine beträchtliche Anzahl von Standard-Einstellung und Erythroblasten. Die Kombination einer starken Anämie und Hypoproteinämie trägt zur Entwicklung von Herzinsuffizienz, die (in utero oder kurz nach der Geburt) zum Tode führt.

Die jaundiced Form - die häufigste klinische Form; es ist in der 1-2-ten Tag des Lebens manifestiert. Es Ikterus, erhöhte Leber und Milz, pastoznost dort Gewebe. Kinder schlaff, adynamic, schlecht saugen. Reflexes reduziert. Ausgedrückt Anämie (Hb-Wert unter 160 g / l), psevdoleykotsitoz, Retikulozytose, Erythromycin und normoblastoz. Eine lebendige Geist ist Inhalt der indirekten Bilirubin im Blut erhöht (100-265-342 mol / l oder mehr). Urin dunkel, Kot von normaler Farbe. In Zukunft einen erhöhten Gehalt und direktes Bilirubin da sein kann. Bilirubin Toxizität wird durch Lethargie, Aufstoßen, Erbrechen, anomaler Gähnen gekennzeichnet, verminderte Muskeltonus. Dann gibt es die klassischen Anzeichen von Kernikterus: muskulären Hypertonus, Nackensteifigkeit, opisthotonos, dramatisch "Gehirn" Schrei, Überempfindlichkeit, große Vorwölbung der Fontanelle, Muskelzuckungen, Krämpfe, positive Symptom der untergehenden Sonne, Nystagmus, Apnoe und Atemstillstand abgeschlossen. Nach 2-3 Wochen verbessert den Zustand des Patienten, aber später ergab Anzeichen einer Zerebralparese (Athetose, choreoathetosis, Lähmung, Parese, geistige und körperliche Behinderung, Taubheit, Dysarthrie und andere.)

Anemic Form - die harmlosesten, tritt in 10-15% der Fälle und erscheint blass, Appetitlosigkeit, Lethargie, vergrößerte Leber und Milz, Anämie, Retikulozytose, normoblastozom, einem moderaten Anstieg des Bilirubin.

Die Diagnose basiert auf der Geschichte und der klinischen Symptome, die Bestimmung der Blutgruppe und Rh-Zugehörigkeit von Mutter und Kind, die Blutprobe des Kindes bestimmen das Niveau von Bilirubin, einem Titer von Rh-Antikörpern oder a- und ß-Agglutinine im Blut und Muttermilch. Für die Zwecke der Pränataldiagnostik das Niveau von Bilirubin im Fruchtwasser und Rh-Antikörper bestimmen.

Die Differentialdiagnose verbringen mit erblichen hämolytischen Ikterus, Blutungen, Polyzythämie, Ikterus.

Die Behandlung kann entweder konservativ oder operativ sein (falls angegeben). Die konservative Behandlung: in / Infusion von 5% Glucoselösung; ATP erivit, Phenobarbital 10 mg / (kg Tag), Agar-Agar, 0,1 g Z-mal pro Tag, 12,5% Xylit-Lösung von Magnesiumsulfat oder 1 Teelöffel dreimal täglich, Phototherapie (blaue Lampen oder blau, die Sitzung 3 Stunden bei Intervallen von 2 Stunden eine Gesamtbelichtungszeit von Tag 12-16ch).

Die chirurgische Behandlung: die absolute Indikation für eine Austauschtrans ist Hyperbilirubinämie über 342 mmol / l, mit der Steigerungsrate in Bilirubin größer als 6 mmol / (l â,¬ h) und auf seiner Ebene im Nabelschnurblut von über 60 mmol / l. In den meisten Fällen eine Bluttransfusion zu ersetzen über Nabelvene über einen Katheter aus Kunststoff oder Metall nach dem Verfahren von Diamond ausgeführt. Für diese Zwecke svezhekonservirovannuyu odnogruppnoy Blut (vorzugsweise Rh-negativ). Berechnungs-120 170 ml Blut pro 1 kg Körpergewicht.

Der Verlauf und die Prognose abhängig von der Form. Wenn der Pegel des Bilirubin 257-342 mmol / l oder mehr, auch wenn Kernikterus nicht entwickelt, fast 1/3 der Kinder Abweichungen in neuropsychologischen Status. Wenn Austauschtransdurchgeführt, innerhalb von 1-2 Monaten normochrome Anämie hypo oder normoregeneratornaya beobachtet.

Um alle schwangeren Frauen für Rhesus Zugehörigkeit abgeschirmt zu verhindern. In Rh-negativen Blut in einer schwangeren Frau bestimmen alle 1-1,5 Monate Titer Anti-Rhesus-Antikörper. Mit einem Anstieg der Titer zeigt die Einführung eines Anti-D-Globulin. Es wird empfohlen, die erste Schwangerschaft und eine Pause vor der nächsten 4-5 Jahre zu bewahren. Kinder mit einer Geschichte von hämolytischen Erkrankung des Neugeborenen, sind auf der Dispensary mit einem monatlichen Inspektion Neurologe, Orthopäde, Augenarzt. Es gibt einen Ausfluss aus der Impfung von bis zu 1 Jahr.