Histiozytose X

Histiozytose X - eine Gruppe von Krankheiten unbekannter Ätiologie mit einer gemeinsamen Pathogenese, die auf einer reaktiven Proliferation gmstiotsitov mit der Akkumulation in ihnen beeinträchtigt Stoffwechselprodukten basiert.

Die Ätiologie und Pathogenese sind unklar. Es wird angenommen, dass es auf immunopathologischen Prozess beitrag fokale oder disseminierte Proliferation von Histiozyten basiert.

Das klinische Bild. Es gibt drei Formen von Histiozytose X: Krankheit Abt - Letterer - Siwa, Henda Krankheit - Shyullera - Christian (Xanthomatose) Taratynova Krankheit (eosinophile Granulom), durch das Krankheitsbild und die Prognose aus. Vielleicht sind alle drei Formen - Varianten der Krankheit; es kann ihre Übergänge werden auf Gegenseitigkeit.

Krankheit Abt - Letterer - Siwa ist häufiger bei kleinen Kindern. Entwickeln akuten (weniger subtil) mit hohem Fieber, Hautausschlag (Papeln im Brustbein, Wirbelsäule mit gelblichen Krusten, Blutungen, Nässen, Seborrhoe), Hepatosplenomegalie, generalisierte Lymphadenopathie, Otitis und / oder Mastoiditis, Lungenerkrankungen (interstitielle Pneumonie) flache Knochenläsionen, Diabetes insipidus, Exophthalmus, erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit, neutrophile Leukozytose. Die X-ray-destruktiven Veränderungen in Knochen.

Die Krankheit Henda - Shyullera - Christian wirkt sich Kinder jeden Alters. Typische Defekte der Schädelknochen und / oder Becken, Exophthalmus, Diabetes insipidus. Es kann sein, und eine Kombination von anderen Symptomen, mit einem primären Läsion dieser oder anderen Organen verbunden: Fettleibigkeit, verkümmert körperliche Entwicklung, Hepatomegalie, Lymphadenopathie, Petechien, Seborrhoe, Veränderungen in der Lunge, Stomatitis. Das Blut wird durch Leukozytose, Eosinophilie, Erhöhung der Anzahl von Retikulumzellen und Plasma, erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit, Hypercholesterinämie, Hypalbuminämie, Hyperglobulinämie, Hyperbetalipoproteinämie bestimmt. Oft durch sekundäre Infektion verbunden.

Taratynova Krankheit (eosinophile Granulom) ist vor allem Kinder in Schulalter beobachtet. Typisch sind: allgemeine Schwäche, Müdigkeit, verminderter Appetit, Knochenschmerzen (wirkt sich sowohl auf flachen und langen Knochen), erhöhte BSG, Eosinophilie, manchmal. In einigen Fällen ist die Krankheit asymptomatisch und Ergebnis in der spontanen Heilung. Röntgenstrahlen von Knochen Taschen der Zerstörung gefunden, oft runde oder ovale Bereiche ohne Sklerose. Die geringe Anzahl von Fällen ist das klinische Bild der Krankheit heller: Diabetes insipidus, Exophthalmus, Hepato- oder Hepatosplenomegalie, Anämie, verschiedene Veränderungen in der Haut, und andere.

Die Diagnose basiert auf klinischen Daten und Laborstudien, Myelogramm, Biopsie der Haut und Lymphknoten, die Hyperplasie der retikulären Gewebe Eosinophilen, ksantomnyh Zellen zeigt. Die Differentialdiagnose sollte mit Osteomyelitis, Knochentuberkulose, Osteosarkom, Neuroblastom, faserige Osteodystrophie, Morbus Hodgkin, Leukämie, glikolipidozami (Gaucher-Krankheit und Pick-Nimana-), portale Hypertension durchgeführt werden.

Die Behandlung wird in der Regel in einem Krankenhaus durchgeführt. In akuten Formen Glukokortikoiden in Kombination mit Zytostatika verschrieben (Vincristin, leykeran, hlorbutin et al.). Prednisolon 40 mg pro 1 m². m der Körperoberfläche des Kindes pro Tag für 2 Wochen. Vincristin 1,5 mg / sq. m / 1 Mal pro Woche oder leykeran - 0,1 mg / kg täglich nach innen wie vor 2 Wochen, dann 2 Wochen Pause. Solche Behandlungszyklen bis 10. Bei Krankheiten Henda -Shyullera durchgeführt - Christian und Taratynova, wenn nicht Läsionen der inneren Organe verallgemeinert, verbringen weniger massiv Therapie. In allen Fällen ist die primäre Behandlung mit symptomatischen (Hypophysenhinterlappen Medikamente, Hydrochlorothiazid, Vitamine) kombiniert. Es gibt Hinweise auf die Wirksamkeit Decaris (Levamisol) und Thymosin (timapina).

Die Prognose für Krankheiten Henda - Shyullera - Christian und Taratynova günstiger als die Krankheit Abt - Letterer - Ziba und wird durch rechtzeitige Behandlung bestimmt.