Hydrocephalus

Hydrocephalus ist ein Zustand, eine Vielzahl von ursächlichen Faktoren aufweisen. Sie wird durch ein Ungleichgewicht zwischen der Produktion von CSF und der Absorption verursacht: Cerebrospinalflüssigkeit weniger absorbiert als erzeugt wird. Der Grund für dieses Verfahren kann in den Ventrikeln oder Subarachnoidalraum obstruktive werden. die Ursache gilt Überproduktion von CSF, beispielsweise wenn Papilloma villus plexus seltener.

Allgemeine Häufigkeit angeborener Hydrocephalus in der Literatur ist 3-4 Fälle pro 1000 Lebendgeburten. In Form isolierter Hydrozephalus Störungen treten mit einer Frequenz von 0,9 bis 1,5: 1000 Lebendgeburten.

In Kombination mit dem Spaltwirbel (Spina bifida) Hydrocephalus bei einer Frequenz von 1,3 bis 2,9 eingehalten wird: 1000 Lebendgeburten; 95% der Kinder mit Spina bifida wird Hydrocephalus zu entwickeln. In der Regel in Hydrocephalus produziert weniger Schnaps als normal. Es wurde gezeigt, dass in Hydrocephalus Stoffwechsel in den Geweben um das Gehirn reduziert.

Die Klassifizierung und Ätiologie Hydrocephalus wird traditionell in soobschayuschuyasya und nesoobschayuschuyasya aufgeteilt. Diese Begriffe wurden eingeführt, um den Einfluss von pathologischen Faktoren auf Flottenzirkulation zu beschreiben. Diese Aufteilung des Hydrocephalus ist wichtig, wenn die Wahl der Behandlung. Zum Beispiel in Gegenwart von Hydrocephalus nutzlos ventrikuloskopiya dritten Ventrikel in Verbindung steht, während nicht gemeldeten Hydrocephalus wird nicht viel Gutes lyumboperitonealnogo Bypass sein. Vielleicht ein richtiger Begriff ist "obstruktive" und "obstruktive" Hydrocephalus, obwohl in fast allen Fällen gibt es Elemente des Hydrocephalus CSF Resorptionsstörungen sind.

Unreported Hydrocephalus ein ordnungsgemäßes Verfahren, wodurch eine Blockierung des ventrikulären Systems.

  1. erworben
    • Tumoren oft vierten Ventrikels Tumoren wie Medulloblastom oder Ependymom, obwohl andere Tumoren auch die Entwicklung von Hydrocephalus verursachen kann.
    • Fibrosis Leptomeningen wegen Meningitis oder intraventrikulären Blutungen.
    • Stenosen des Aquädukts ist in der Regel zweitrangig gegenüber der Gliose. Der Grund für die spätere Entwicklung des Aquädukts Stenose kann Gliom Reifen sein. Wenn die Wasserleitung Stenose lateral und dritten Ventrikel erweitert und die vierten Ventrikel Abmessungen nicht verändert werden.
  2. angeboren
    • Stenosis der Wasserleitung können in einer Vielzahl von Optionen zu sehen. Split Wasserleitung kann in Verbindung mit myelomeningocele und Fehlbildungen der Arnold Chiari nehmen. Stenosen können durch das Vorhandensein von Ablenkplatten, oder eine wahre Kontraktion verursacht werden. In den Fällen von angeborenen Stenose des Aquädukts charakteristischen kleinen Größe der hinteren Schädelgrube.
    • Dandy-Walker-Syndrom ist charakterisiert durch zystische di lyatatsiey vierten Ventrikel in Abwesenheit eines hypo Plaza Cerebellum und Aufstieg von Bagasse (torcula) charakterisiert. Die Entwicklung dieses Mangels kann eine Rolle atresia Löcher Magendie und Luschkae spielen, die während der Embryonalentwicklung auftritt.
    • Aneurysmen Galenit Venen und andere Gefäßmissbildungen können auch Hydrocephalus führen.
    • Benigne intrakranielle Zysten, wie Arachnoidalzysten und ependymal.
    • Tumoren.
    • Hydrocephalus-Linked X-Chromosom ist eine seltene Form von Hydrozephalus bei Männern.

Hydrocephalus kommuniziere tritt auf, wenn der distale Obstruktion der Lauge aus dem vierten Ventrikel oder an Pacchionian Körpern.

  1. erworben
    • Leptomeningen Entzündung kann durch Meningitis oder intraventrikulären Blutungen verursacht werden.
    • Venöse Thrombose kann vvvat auch Hydrocephalus. Leicht venösen Sinus Stenose Erhaltung des Hydrocephalus bei Patienten nach der Entfernung von Tumoren der hinteren Schädelgrube kann erklärt werden.
    • Carcinomatöse Meningitis kann das Ergebnis der Niederlage des Tumorprozesses basalen Zisternen sein.
    • Trauma durch Subarachnoidalblutung begleitet, die durch eine Entzündung der benachbarten Arachnoidea gefolgt, kann dazu führen, Hydrocephalus erworben.
  2. angeboren
    • Die Entzündung Leptomeningen.
    • encephalocele
    • Lissenzephalie (Agyrie).
    • Platibaziya (basilar Impression).

Funktionelle Hydrocephalus kann als Folge der Hypersekretion von CSF bei Papilloma Choroidplexus entwickeln. Dieser Tumor und für sich kann das ventrikuläre System verstopfen, zur Entwicklung von Hydrocephalus nicht gemeldeten führt. In anderen Fällen kleine Hämorrhagien aus diesen Tumoren kann Obstruktion Subarachnoidalraum verursachen. Dies erklärt auch die Fälle der Erhaltung des Hydrocephalus nach der Tumorentfernung.

Hydrocephalus ex vacuo - ein Anstieg der ventrikulären System aufgrund der Atrophie von Hirngewebe. Diese Bedingung ist nicht wahr, Hydrozephalus, Cerebrospinalflüssigkeit Produkte gleich seine Resorption. Bildgebende Untersuchungen zeigen eine Zunahme der ventrikulären Größe, gepaart mit Anzeichen einer Atrophie (zB Erweiterung der Risse). Die Abmessungen des Kopfes sind in der Regel kleiner als normal (abhängig vom Alter) und sein Wachstum verlangsamt.

Ein Normaldruck-Hydrozephalus typischerweise bei Erwachsenen beobachtet, anstatt pädiatrischen Patienten. In dieser Form von Hydrocephalus wird Liquordruckes nicht erhöht. Dieser Zustand tritt auf, wenn ein unvollständiges Einheit Trakts Resorption von Zerebrospinalflüssigkeit, die den Öffnungsdruck ermöglicht, in dem physiologischen Bereich gehalten. Schließlich Hyperextensionsorthese Nervenfasern können zu einer fortschreitenden Verdünnung der weißen Substanz des Gehirns führen. Die klassische Trias von Symptomen ist Demenz, Ataxie und Inkontinenz.

Hydrocephalus und Frühgeburtlichkeit

  • Unter Babys weniger als 1500 Gramm wiegen. bei 35-70% entstehen intraventrikulären Blutungen (IVH); 20-50% davon werden Ventrikulomegalie entwickeln.
  • Die Quelle der Blutung ist unreifen Keim Matrix.
  • Blutung tritt in der Regel innerhalb der ersten 48 Stunden nach der Geburt, und in 50% der Fälle - in den ersten Tagen.
  • Überwachung, einschließlich tägliche Messung der Kopfumfang, Schädelsonographie und Neubewertung der Fontanelle und Nähte, die Entwicklung von IVH Hydrocephalus zu diagnostizieren und zu überwachen.
  • Zu Beginn wird die Behandlung Lumbalpunktion empfohlen. Wenn es technisch unmöglich oder unzureichend ist, wird die Installation subkutaner ventrikulären Reservoir (oder CSF Entwässerungssystem jeder Art) für die tägliche Entfernung der Flüssigkeit empfohlen.
  • Bypass-Operation durchgeführt werden sollte, wenn das Kind aufwuchs, sein Zustand stabil ist, und der Proteingehalt im Liquor verringert.

klinische Diagnose

  1. Angeborene Hydrocephalus beim Neugeborenen kann in Gegenwart der folgenden Symptome vermutet werden:
    • Ein ungewöhnlich großen Kopf
    • Leichtes Leder
    • Parese Blick nach oben - "ein Symptom der untergehenden Sonne"
    • Knockout der Schädelknochen
    • Vorwölbung Venen der Kopfhaut
    • Die Diskrepanz zwischen den Schädelnähten
    • prall von Fontanelle
  2. Die postnatale Diagnose beruht auf den folgenden auffallenden Symptome zugrunde gelegt:
    • Unverhältnismäßig rasche Zunahme der Größe des Kopfes (über der durchschnittlichen Wachstumsrate der Abweichung von der normalen Bereich, die Linie an den jeweiligen Perzentile Charts Kreuzung)
    • Pralle oder Spannung Fontanelle und das Fehlen von Pulsationen
    • Indikatoren für die Entwicklung hinterherhinken dem normalen oder erreicht nicht die Normen
    • Der Sound von "geknackt Topf" percussion Schädel
    • Die Diskrepanz zwischen den Schädelnähten
    • Symptom "Sonne"
    • Anschwellen des Sehnervs Papille
  3. Es sollte von Hydrozephalus makrokraniyu unterscheiden. Erste harkterizuetsya das normale Wachstum des Kopfes und eine Familiengeschichte von makrokranii

Paraklinische Diagnostik Plain Schädel Radiographie zeigt ein Symptom der "digitalen Eindrücke" und Divergenz von Nähten. kraniogramme Nach können Hydrocephalus Typ übernehmen: zum Beispiel die geringe Größe der hinteren Schädelgrube Stenose des Aquädukts zeigt, und groß - zu Syndrom Dandy-Walker. Ultrasonography hilft, den Grad der Erweiterung der Ventrikel des Gehirns beurteilen und erkennen kann Blutungen vnutrizheludochko-Heulen. Diese einfache, kostengünstige Studie, die am Krankenbett durchgeführt werden und ist besonders geeignet für Frühgeborene mit instabiler klinischen Zustand. Es kann als das überwuchert Fontanelle so lange wiederholt werden. Diese Methode ist für die Diagnose des fetalen Hydrocephalus CT auch nützlich, ermöglicht eine viel genaueres Bild des ventrikulären System und in einigen Fällen vnutrizhe-Ventrikelseptums gefunden. Es zeigt auch, wie solche Anomalien Malformation von Arnold Chiari verbunden. Diese Studie ist besonders nützlich für obstruktive Hydrocephalus, deren Ursache ein Tumor oder vaskuläre Mißbildung. Mit Mehrkammer Ventrikelsystems Verabreichung von Kontrastmittel in den verschiedenen Hohlräumen ihre Vermittelbarkeit zu bewerten. MRI sollten in Kombination Hydrocephalus Fällen mit Tumoren und Gefäßmissbildungen sowie Mehrkammer Ventrikel verwendet werden.

Angiographie ist in Fällen von Hydrocephalus mit einer Kombination der Vene Galen Fehlbildungen und anderen vaskulären Anomalien angegeben.

Die Behandlung Beseitigung der Ursachen Behinderung der Zerebrospinalflüssigkeit Wege, wenn möglich (zB Tumoren). Rangieren von CSF in diesen Hohlräumen des Körpers, wo es absorbiert wird. Die Prävalenz von Shunt-Systeme sind ventrikuloperitonealer, Shunts ventrikuloatrialen und lyumboperitonealny. Ventrikuloplevralnye Shunts und ventrikulotsisternostomiya (für Torkildsenu) sind viel seltener verwendet. Ventrikulouretroanastomoz ventrikuloholetsistostomiya und werden nur selten verwendet.

Ventrikulostomie des dritten Ventrikels schafft chirurgisch Kommunikation zwischen der dritten Kammer und interpeduncularis Tank.

Arzneimittel zur Behandlung des Hydrocephalus ist nicht ausreichend. Jedoch Acetazolamid einige Patienten zusätzliche Therapie indiziert sein.

Katamnesezeitpunkt Kinder implantiert Shunts Neurochirurgen sollten im Laufe des Lebens beobachtet werden. Säuglinge sollten nicht nachweisbar, da das Risiko von Shuntdysfunktion inspizierten häufiger werden. Nach der Installation einer Shuntrevision nach seiner Kinder auch öfter gesehen werden sollte, mit einem allmählichen Übergang zu den Erhebungen mit einer Frequenz von einmal pro Jahr.