Progressive Muskeldystrophie

Progressive Muskeldystrophie - Essential progressive Degeneration von Muskelgewebe, von Schäden am Nervensystem entstehen und führt zu schweren Schwäche und Atrophie bestimmter Muskelgruppen.

Ätiologie, Pathogenese. Die Ursache ist unbekannt. Die Krankheit ist oft eine Familie oder erblich. Es gibt einen fortschreitenden Verlust von Muskelfasern Ersatz von Bindegewebe.

Symptome innerhalb. Die Krankheit manifestiert sich in der Regel in der Kindheit. Es ist Schwäche der proximalen Extremitäten Muskeln der Schulter und (oder), Beckengürtel. Gait wird eine Ente, es Hyperlordosierung, Skoliose, "flügelförmigen" Klingen. Progressive Muskelatrophie und Schwäche in einigen Gruppen von Muskeln psevdogipertrofiey begleitet; Kontrakturen auftreten. Die betroffenen Muskelgruppen verblassen allmählich tiefe Reflexe. Elektromyographie zeigt Veränderungen charakteristisch für primäre Muskel (non-neurogene) Niederlage. Im Allgemeinen erhöhte Konzentrationen bestimmter Enzyme im Blut (Kreatinphosphokinase und andere.).

Die Differentialdiagnose einer neurogenen Atrophie (Syringomyelie, amyotrophe Lateralsklerose, Polyneuropathie) basiert auf einer rein elektive Charakter der Atrophie in progressiver Muskeldystrophie und ihre charakteristische Verteilung, typische Änderungen in der Haltung, die Anwesenheit hyperenzymemia, EMG-Daten und schließlich die Ergebnisse der Muskelbiopsie.

Die Behandlung ist symptomatisch.

Die Prognose ist schlecht. Spontan und signifikante therapeutische Vergebung nicht geschieht. Stetig zunehmende Immobilität schafft Bedingungen für Sekundärinfektionen, vor allem der Atemwege (Lungenentzündung). Die Krankheit dauert seit Jahren. Es gibt relativ gutartigen und bösartigen Varianten der Muskeldystrophie; im letzteren Fall wirken sich die Krankheit nicht Lebenserwartung.