Spinale Muskelatrophie

Spinale Muskelatrophie - eine Gruppe von erblichen chronischen durch progressive atrophische Parese durch die Niederlage der Vorderhörner des Rückenmarks verursacht Krankheit , charakterisiert.

Pediatric spinal amyotrophy Verdniga - Hoffmann ist im ersten Jahr des Lebens gezeigt. Die erste betrifft die Muskeln des Rumpfes und der Beine, die später im Prozess alle Muskelgruppen beinhaltet, einschließlich der von Hirnnerven innervierten Muskeln. Sehnenreflexe verschwinden. Typische faszikulären Zucken. Empfindlichkeit und Becken Funktion nicht verletzt werden. In den späteren Stadien der Krankheit entwickeln Kontrakturen und Skelettdeformitäten. Eine wirksame Behandlung; die Krankheit nach einigen Monaten oder Jahren zum Tode führt.

Gutartige spinale Muskelatrophie Kugelberg - Welander. Atrophic Parese, Faszikulationen am häufigsten erscheinen in der Kindheit und Jugend. Sie betrifft vor allem die proximalen Extremitäten. Allmählich wird der Prozess der generalisierenden, sondern die Kranken seit vielen Jahren, kann die Kapazität für eine unabhängige Bewegung zu halten. Paraklinische Daten zeigen Veränderungen charakteristisch für neurogene Muskelatrophie, und Muskeldystrophie. Die Behandlung ist symptomatisch. Relativ günstige Prognose.