Spina Bifida

Spina Bifida Spina Bifida und Hydrocephalus häufigste Abnormalität des zentralen Nervensystems. Da der Spin bifida potenziell heilbar seine große klinische Bedeutung.

Epidemiologie
Spina bifida - Malformation der Wirbelsäule (Wirbelsäulen oder dizrafizm rahishiz) wird oft mit einer Hernie Schalen (Meningozele oder meningomyelocoele) in Verbindung steht durch den Knochendefekt (Abbildung 1). Es ist auch oft mit Dysplasien des Rückenmarks (mielozhisplaziey) zugeordnet ist. Wenn das Neuralrohr nicht von der eigentlichen neuralen Platte gebildet wird, bleibt das Rückenmark in einer primitiven Form (mieloshizis). Diese Tatsache führt zu einem unterschiedlichen Grad der Entwicklung von Neuralrohrdefekten.

Das Zentralnervensystem tritt in der dritten Woche der embryonalen Entwicklung. Neural Platte kann im dorsalen Teil der Mittellinie des Embryos in einem Anfangsstadium, in wenigen Tagen nachgewiesen werden, es Ausbuchtungen Neuralfalten bilden. Neuralfalten vertiefen und zu der Mittellinie bewegen, um die neuronale Nut zu bilden.

Die Pathogenese der spinalen disrafizma unsicher. Es gibt zwei Theorien: ein - ein Verstoß gegen die Schließung des Neuralrohrs, die im Jahr 1886 ins Leben gerufen Reklengauzenom. Andere pathogenetische Theorie - advanced hydrodynamischen Morgagni im Jahre 1761. Zusätzlich zu diesen beiden Theorien, gibt es eine Theorie zu schnelles Wachstum oder Wachstumsarrest als Ursache für Neuralrohr dizrafii.

Myelomeningocele Frequenzbereiche von 1 bis 2 pro 1.000 Lebendgeburten. Die Häufigkeit der Wiedergeburt mit diesem Defekt von 6% bis 8%, die in der Entwicklung der Krankheit einen genetischen Faktor vermuten lässt. Die höhere Frequenz dieser Pathologie bei Kindern zu älteren Müttern geboren. Andere Faktoren, wie beispielsweise Röteln, Influenza, teratognnye Substanzen - sind prädisponierende.

Spina bifida ist in 2 Typen eingeteilt:

• Spina bifida occulta
• Spina bifida cistica.

Der erste Fehler ist nicht mit Hernien Membranen kombiniert und manifestieren kann nicht bis zum Erwachsenenalter. Meningozele enthält nur Zerebrospinalflüssigkeit und Nervenelemente fehlen. Mit myelomeningocele gibt es Schnaps und Nervengewebe. Mielotsistotsele - eine lokale Erweiterung des Center-Kanals mit einer prall gefüllten spinal hinteren Wand. Mielotsele - prall des Rückenmarks in den Beutel durch den Knochendefekt. In seltenen Fällen besteht das Neuralrohr, die Abwesenheit und das Rückenmark bleibt auf der Ebene der primitiven Formen erinnert an die Neuralplatte (Spina bifida aperta).

Die Klinik Spina bifida Okkultismus (SRB) vznikaet häufig in der Lendenwirbelsäule sakralen Abteilung. Knochendefekte können ertastet werden. SBO ist oft mit diastematomieliey kombiniert, Rückenmark, lipomeningotsele, neuroentericheskoy Zyste mit der Dermis oder Epidermis Tumoren fixiert. Diese Symptome in der Regel nicht geben klinischen Symptome, bis das Kind zu laufen beginnt und startet nicht, die Handlungen von Kot und Urin zu kontrollieren. Es kann auf der Rückseite der Haut Anomalien in 75% der Patienten mit Rücken disrafizmom geschleift finden. Es kann eine lokale Körperhaare, Kapillar-Hämangiom, Grübchen Haut.

Oft markiert es den Ablauf von Alkohol. Etwa 80% -myelo Meningozele tritt in der Lenden- und Lenden-Kreuzbein-Bereich. Etwa die Hälfte Meningozele asymptomatisch und Kombinationen mit Hydrocephalus Frequenz beträgt etwa 25%, während die Frequenz myelomeningocele Hydrocephalus 70-80% liegt. Hydrocephalus kann nach der Eliminierung von myelomeningocele entwickeln. Bei der Entwicklung von postoperativen Hydrocephalus kann ergeben sich die folgenden Mechanismen zu sein:

Defect CSF Absorptionszone, während die Tasche, Occlusion menigealnyh Raum nach Meningitis Okllyuziya Liquor Abfluss aus dem 4. Ventrikel verursacht durch die Verletzung der Medulla am Foramen magnum an der Arnold-Chiari-Malformation zu entfernen. Die Mehrheit der Kinder mit Myelomeningozele sind neurologische Symptome, meist motorische Schwäche in den unteren Extremitäten, sensorische Störungen. Wenn der Schaden oberhalb des L3-Segments befindet tritt paraplegiyai abgeschlossen und der Patient bleibt dauerhaft fixiert. Wenn der Schaden unter dem Segment L4 Paraplegie nicht zur Verfügung, aber es gibt Symptome der Harninkontinenz durch das Vorhandensein von Bewegungen in der Hüfte, Knie, Fuß definiert Grad .. Die Höhe der Bewegungsstörungen variiert. Sensorische Störungen überprüft Injektionen im Bereich der Verlust der Zone der normalen Empfindlichkeit.

Umfrage zeigt eine Diskrepanz craniography Schädelnähte im Falle von Hydrocephalus und lacunar Schädel Deformierung. Lakunarität Verformung verschwindet kurz nach der Geburt. Das gleiche geschieht mit einem Bild digitalen Eindrücke in den dicksten Teilen chkrepa ist wahrscheinlich angeborene Dysplasie der Knochen als das Ergebnis eines erhöhten intrakraniellen Druck. Da Anomalien des Skelettsystems können ganze Wirbelsäule verteilt werden müssen issledoyat werden. Auf Kritik spondylograms Expansion Interpedunkularabstände Entfernung gesehen, Fusion Anomalien, Spina bifida, Abnahme der ap-Durchmesser der Wirbelkörper. Die Computertomographie (CT) bestätigt oder schließt das Vorhandensein von Hydrocephalus und andere Anomalien.

Mit Hilfe der Computertomographie können Hautanomalien, subkutane Gewebe, Muskeln, Knochen und Nerven, aber Myelographie kombiniert mit CT die informativste Methode vyyaviti ist es, eine vollständige Diagnose von Wirbelsäulen dizrafizme zu installieren.

Die Behandlung Wenn es keine Gegenanzeigen (schwere Begleitfehlbildungen anderer Organe oder irreversible neurologische Erkrankung) mit zerebraler Hernie Operationen durchgeführt werden, was die Trennung der Bruchsack und seine Beine aus dem umgebenden Gewebe beinhaltet, um die Öffnung des Beutels und seines Inhalts Inspektion. Wenn Sie einen Hohlraum Bruchsack des Rückenmarks Wurzeln ihrer vorsichtigen isoliert haben, in den Spinalkanal eingetaucht ist, wird der Beutel herausgeschnitten und über die Reste des Rückenmarks vernäht. Die Lücke in der Bügel geschlossen muskulo-Faszienlappen. Operation befreit Patienten aus der Einklemmung, ist aber weniger günstig in Bezug auf die Regressions von neurologischen Erkrankungen, die eine Folge neoratimyh degenerative Veränderungen im Rückenmark und dessen Wurzeln.