Phakomatosen

Phakomatosen - eine Gruppe von Erbkrankheiten , bei denen die Niederlage des Nervensystems mit der Haut oder chorioretinale angiomatosis kombiniert wird.

Neurofibromatose Recklinghausen. Typische mehrere Neurofibromen der peripheren Nerven; Neurofibromen oft intracranial lokalisiert (in der Regel kohleovestibulyarny Nerv) und intraspinapno, um das Gehirn zu komprimieren. Auf der Haut - Altersflecken (oder lila-cyanotic Farbe "Kaffee mit Milch"), in der Haut und des subkutanen Gewebes - mehrere Tumoren. In einigen Fällen gibt es eine Skoliose, Knochenzysten. Ein signifikanter Anteil der Patienten gefunden Blutspiegel des Faktors erhöht, was das Wachstum von Zellen des Nervensystems stimuliert. Die Prognose ist abhängig von der Verfügbarkeit der Hirn- und Rückenmarkstumoren zu entfernen.

Disease Von Hippel - Lindau (tserebroretinalny angiomatosis) -sochetanie angioblastoma Hirn (Cerebellum in der Regel) mit retinalen angiomatosis. Dies kann Pankreaszysten, Nierenzysten oder Tumoren und polycythemia begleiten. Mit rechtzeitige Entfernung angioblastoma günstige Prognose.

Tuberöse Sklerose (Bourneville-Krankheit) - tumorartige Proliferation von Gliazellen, in der Kindheit gefunden. Gekennzeichnet durch die Trias: progressive Demenz, Krampfanfälle und pigmentierte Adenom der Talgdrüsen des Gesichts. Häufige Herztumor, Niere, Lunge, periventrikuläre Verkalkungen. Die Prognose ist schlecht.

Sturge-Weber-Krankheit (nävoide amentia). Gekennzeichnet angiomatöse Flecken, vor allem im vorderen Bereich, epileptische Krämpfe, in den meisten Fällen, geistige Retardierung, Hemiparese, kontralateralen Pigmentflecken im Gesicht, hemianopsia. Kraniograficheski Verkalkungen in Form von Faltungen mit zwei Schaltkreisen, die auf Angiomatose parietalen-okzipitalen Regionen des Gehirns beruhen. Die Prognose abhängig davon, ob oder nicht die Konvulsionen möglich zu beseitigen. In diesem Fall kann der Geist nicht leiden und Kinder entwickeln sich normal.