Ichthyose

Ichthyose - eine erbliche durch verallgemeinerte Verletzung der Haut Verhornung gekennzeichnet Krankheit.

Die Ursache ist unbekannt. Es gibt mehrere klinische Formen von verschiedenen Gruppen von mutierten Genen verursacht, die biochemische Defekt, der nicht vollständig entschlüsselt. Legt großen Wert-A-Mangel, Endokrinopathien (Hypothyreose, Gonaden) auf Vitamin.

Symptome innerhalb. Average (vulgär) Ichthyose - die häufigste Form. Geerbt von autosomal-dominante Typ noch. Äussert sich in der frühen Kindheit und zeichnet sich durch Trockenheit der Haut und bildet auf seiner Oberfläche Flocken von weißlich oder gräuliche Farbe, in schweren Fällen, nehmen die Form von braunen Platten und groben Brettern, fest im Griff gekennzeichnet. Leder große Hautfalten und Falten bleibt hiervon unberührt. Auf dem Gesicht Peeling ist in der Regel vernachlässigbar, an den Handflächen und Fußsohlen zeichnen Hautlinien unterstrichen. Schwitzens reduziert wird, ist es möglich, Dystrophie der Nagelplatte und Haar. Gewöhnliche Ichthyose oft mit atopischer Dermatitis, seborrhoische Dermatitis, Asthma bronchiale kombiniert.

Angeborene Ichthyose wird bei der Geburt bereits zum Ausdruck gebracht, aufgeteilt in fötalen Ichthyose und ichthyosiform erythroderma. Ichthyose Fötus ist selten, in autosomal retsessivnomutipu geerbt entwickelt sich auf III-V Monat der Schwangerschaft. Bei der Geburt wird ein Babys Haut mit dicken Schichten von Horn bedeckt, erinnert an Schildpatt oder der Haut eines Krokodils. Mund gestreckt, sesshaft, oder, im Gegenteil, stark verengt. Kinder oft Früh- und unrentabel. Wenn ichthyosiform bei der Geburt erythroderma Haut mit einer dünnen trockenen Film von gelblich, ähnlich collodion bedeckt ist, wonach der Ausschluss in allen beständig diffuse Rötung der Haut (einschließlich Hautfalten) und Lamellen Schuppung gefunden wird, wird die Schwere der die mit dem Alter verbessert und erythroderma schwächt. Es gibt auch eine Vielzahl von bullösen kongenitale ichthyosiform Erythrodermie - epidermolitichesky Ichthyose, gekennzeichnet durch schwerere mit der Bildung von Blasen. Bei einem angeborenen ichthyosiform erythroderma mögliche Augenschäden (Ektropium, Blepharitis), Nageldystrophie, Haare und Keratose von Handflächen und Fußsohlen, Schäden an den Nerven-und Hormonsysteme. Die Krankheit dauert ein Leben lang.

Die Differentialdiagnose der schwierigsten Kindheit. Bei einem angeborenen ichthyosiform erythroderma, trat er mit desquamative erythroderma Leiner Neugeborenen, Epidermolysis bullosa, psorinaticheskoy erythroderma.

Die Behandlung. Vitamin A innerhalb Tropfen von 2 bis 30 Mal pro Tag für eine lange Zeit durch wiederholte Kurse Aevitum / m oder Kapseln tigazon, B6 und B12-Vitamine / m, Eisenpräparaten, Arsen, tireoidin (unter der Steuerung der Schilddrüse). In schweren Fällen ichthyosiform erythroderma, innerhalb Kortikosteroide. Es werden wie UV-Strahlung, Baden im Meer, das Bad mit dem Zusatz von Borax, Soda, Stärke, Meersalz. Außen: fettigen Cremes mit Vitamin A, 10% Sahne mit Natriumchlorid, Harnstoff, Schmalz.