Afibrinogenämie

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Afibrinogenämie - eine erbliche durch den Mangel verursachte Erkrankung von Blutplasma Fibrinogen.

Wenn Afibrinogenämie Blutgerinnung nicht auftritt. Dies tritt auf, wenn der Plasmagehalt von weniger als 0,5 g / L (50 mg / 100 ml) von Fibrinogen; normale Fibrinogen Gehalt beträgt 2-4 g / L (200-400 mg / 100 ml).

Afibrinogenämie extrem selten, erbte in autosomal-rezessiv. In diesem Fall führt jede Verletzung im Kind zu Blutungen, und, wenn das Kind beginnt zu laufen, dort ecchymosis, Hämatome, in der Gelenkhöhle Blutungen. Kinder mit Afibrinogenämie leben selten bis zum Erwachsenenalter. Die Diagnose ist incoagulability bei Abwesenheit von Blut und Fibrinogen im Blutplasma mit normaler Thrombozytenzahl zu erfassen.

In der klinischen Praxis tritt häufig gipofibrinogenemia - reduzierte Mengen an Fibrinogen im Blutplasma. Gipofibrinogenemia in der Regel als Folge der Mangel an Bildung in Fibrinogen mit einer Lebererkrankung erworben und erhöht seine Auflösung - Fibrinolyse. Wenn Hypofibrinogenämie Blutgerinnung verlangsamt, bildeten eine lockere Gerinnsel oder Brüchigkeit. Gipofibrinogenemia manifestiert ecchymosis, Hämatombildung bei der geringsten Trauma, Blutungen (nasal, Gebärmutter-, etc.). Blutgerinnung beginnt, aber nach wenigen Minuten oder Stunden, das Blut wird wieder flüssig. Dieses Muster wird in Leberzirrhose und akute Nekrose, einer Reihe von malignen Tumoren mit Metastasen im Knochenmark, akute Leukämie, Schock jeglicher Herkunft, sowie die komplizierte Geburt (fötalem Tod, vorzeitige Ablösung der Plazenta oder manuelle Entfernung) festgestellt. Die Ursache der akuten Hypofibrinogenämie durch uterine Blutungen begleitet, kann aus der Plazenta Thromboplastin und Fruchtwasser unter der Einwirkung des Eindringens in das Blut intravaskulärer Koagulation mit einem Stromverbrauch von Fibrinogen ist.

Die wichtigste Behandlung ist Hypofibrinogenämie Afibrinogenämie und Transfusion von Plasma und Fibrinogen.