Myasthenia

Myasthenia gravis - eine Autoimmunerkrankung , die Verletzung der neuromuskulären Übertragung verursacht und zeigt Schwäche und abnorme Müdigkeit der Skelett (gestreiftes) Muskel. Die Krankheit wird mit der Bildung von Antikörper gegen Acetylcholin-Rezeptoren assoziiert auf der postsynaptischen Membran der neuromuskulären Synapse entfernt. Neonatal Myasthenia - Übergangszustand, bei Säuglingen beobachtet, deren Mütter von Myasthenia gravis leiden, und aufgrund des Durchgangs durch die Plazenta der mütterlichen Antikörper gegen Acetylcholin-Rezeptoren.

Myasthenia gravis kann in jedem Alter auftreten, aber die höchste Inzidenz tritt in den 20 bis 40 und 65 bis 75 Jahren. In den meisten Fällen umfasst die Krankheit in erster Linie die Augenmuskeln, so dass die ersten Patienten klagen über Doppelsehen und gesenkten Jahrhunderts. In den nächsten 1-2 Jahren ist die Mehrheit der Patienten eine Generalisierung mit dem Zusatz von Gesichtsschwäche und bulbären Muskeln, Muskeln des Halses, Rumpf und Extremitäten. bei einigen Patienten jedoch verbreitete sich die Krankheit außerhalb der Augenmuskeln (Augenform) nicht weiter. Gekennzeichnet durch starken Schwankungen der Symptome während des Tages, im Zusammenhang mit dieser Krankheit sind oft für Hysterie verwechselt. Das Phänomen der anormale Zunahme der Muskelermüdung manifestiert Symptome auf einem Hintergrund von körperlicher Aktivität (zB erhöhte Dysphagie während der Mahlzeit, und Dysphonie - während eines Gesprächs). Bezeichnend das Fehlen von vegetative Störungen (Störungen der Innervation der Pupille oder Beckenstörungen), Sensibilitätsstörungen. Die neurologische Untersuchung ergab, Abnahme der Festigkeit, die Wiederholung von Bewegungen zu erhöhen. Um ptosis Patienten verbessern wird angeboten, das Auge zu fixieren durch Hochdrücken oder gebeten, ihre Hände zu heben, bis 30 - 60 Sekunden. Zur Identifizierung von Schwächen Patienten Larynxmuskulatur gefragt werden, laut zu zählen bis 100. Reflexes sind in der Regel normal. Oft gibt es eine selektive Muskelbeteiligung (zB Nackenbeuger sind schwächer als die Strecker), erlaubt es zu unterscheiden von Asthenie oder Hysterie gravis. Die Symptome von Myasthenia kann eine Anzahl von Arzneimitteln verstärken, die nur an den Patienten verabreicht werden kann, wenn dies unbedingt notwendig, einen stabilen Zustand bereitgestellt. Diese Gruppe besteht aus Antibiotika (Streptomycin, Gentamicin und andere Aminoglykoside, Polymyxin B, Colistin, Tetracyclin, Ampicillin, Erythromycin, Ciprofloxacin, Clindamycin), Sulfonamide, Herz - Kreislauf- (Beta-Blocker, Chinidin, Lidocain, Procainamid, Calcium - Antagonisten), Antiepileptika (Trimethadion, Phenytoin, Carbamazepin, Barbiturate) und Lithium - Präparate Chlorpromazin, Diazepam (Relanium) mioplegicheskie Mittel, Chinin, Kortikosteroide, Schilddrüsenhormon, Magnesiumsalze, jodhaltige Kontrastmittel.

Bei Patienten mit generalisierter Myasthenia manchmal einer raschen Verschlechterung bei der Entwicklung von Atemversagen im Zusammenhang mit Schwäche der Atemmuskulatur und der bulbären Muskeln (myasthenische Krise). Die Krise kann mit einer Infektion auftreten oder Drogen zu nehmen, die die neuromuskuläre Übertragung verletzen. Die Entwicklung einer Krise kann durch starken Schwankungen in Muskelschwäche vorangehen, verminderte Körper Mars, die Einschränkung der Bewegungsaktivität, erhöhten Kopf Droop, zunehmende Dysarthrie, Dyspnoe . Weniger Zunahme der Muskelschwäche und Atemversagen kann durch eine Überdosis von Anticholinergika (cholinerge Krise) verursacht werden. Zugunsten dieser Option schlägt vor , eine Krise verallgemeinert Faszikulationen und Krämpfe, Speichelfluss, erhöhte Peristaltik, Durchfall, Erbrechen , Bradykardie .

Diagnose. Um die Diagnose zu bestätigen, wird mit 2 ml 0,5% igen Lösung von Neostigmin durchgeführt prozerinovuyu Probe, die subkutan verabreicht wird, und für die Wirkung für 40 Minuten beobachtet. Die Probe sollte nur durchgeführt werden, wenn die spezifische Muskelschwäche festgestellt. Um den Placebo-Effekt zu beseitigen, zuvor empfohlen, die Kochsalzlösung zu gelangen. Zur Korrektur der möglichen Nebenwirkungen von Neostigmin (Bradykardie, Bronchospasmus, Hypotonie) sollte auch bereit, eine Spritze mit 0,5-1 mg Atropin und Ambu-Beutel haben. Mit der Einführung von Neostigmin können andere unerwünschte Effekte sein - Hypersalivation, Tränen-, Faszikulationen, Durchfall, Darmkoliken , Übelkeit , Urin - Inkontinenz und Kot. Diagnose wird auch durch die Definition von Antikörpern gegen Acetylcholin-Rezeptoren bestätigt. Bei Erwachsenen mit einer bestätigten Diagnose von Myasthenia zeigt pnevmomediastinografiya oder CT-Scan der Brust thymoma auszuschließen. Um auszuschließen, Hyperthyreose, oft mit Myasthenia gravis kombiniert, untersuchen Sie die Inhalte der Schilddrüsenhormone oder andere Tests durchführen, die die funktionelle Aktivität der Drüse bestimmen. Um anderen Autoimmunerkrankungen Forschung ausschließen zeigt Rheumafaktor, Anti-Atomkraft-Antikörper.

Die Behandlung. Anticholinergika hemmen den Abbau von Acetylcholin in der Synapse und Muskelkraft zu erhöhen. Die meisten verwendeten pyridostigmine (kalimin). Bei Verabreichung beginnt seinen Betrieb nach 10 bis 30 Minuten einen Peak nach zwei Stunden erreicht und dann 2 Stunden allmählich abschwächt. Die Behandlung beginnt mit 30 mg 3-mal täglich, erhöhen dann die Dosis 60-120 mg alle 4 bis 6 Stunden. Obwohl Pyridostigmin bei den meisten Patienten wirksam ist, sondern nur ein kleiner Teil dieser Symptome vollständig zurückbilden. Häufige Nebenwirkungen - Bauchschmerzen, Übelkeit , Durchfall, Hypersalivation. Das Medikament wird in chronisch-obstruktiver Lungenerkrankung und Asthma kontraindiziert. Kortikosteroide sind für mangelnde Wirksamkeit von Anticholinergika verschrieben. Sie bewirken eine Verbesserung von 70 bis 90% der Patienten, aber die ersten 3 Wochen, besonders wenn die Behandlung mit einer hohen Dosis eingeleitet wird, Muskelschwäche (einschließlich respiratorische und bulbäre) wachsen kann. Nachdem eine stabile Wirkung erreicht beginnen langsam die Dosis zu reduzieren. In einem Großteil der Fälle sind Patienten gezwungen, viele Jahre lang eine Erhaltungsdosis des Arzneimittels zu nehmen.

Immunsuppressiva (Azathioprin, Ciclosporin und Cyclophosphamid weniger) vorgeschrieben für verallgemeinerte oder Tabloid - Form durch eine schlechte Verträglichkeit von Kortikosteroiden. Thymektomie ist bei jüngeren Patienten indiziert (unter 60 Jahre) mit generalisierter Form der Krankheit, und bei Patienten mit Thymom. Bei Anzeichen einer myasthenische Krise muss der Patient dringend in der Intensivstation stationär aufgenommen werden. Es ist ratsam, den Patienten in einer halbsitzende Position zu bringen, geben Sauerstoff durch eine Maske oder Nasenkatheter. Geben Sie intravenös 1 ml 0,05% ige Lösung von Neostigmin und beginnen eine langsame intravenöse Infusion von Neostigmin (pro Tag eingeben 8-12 mg). Wenn die Infusion vorübergehend nicht verfügbar ist, kann das Medikament auch intramuskulär in einer Dosis von 1,2 mg) verabreicht werden. Zur Vermeidung von Nebenwirkungen gleichzeitig verabreicht Atropin (0,5 mg subkutan 3-5 mal pro Tag). Weisen Sie Kortikosteroide (100 mg / Tag), aber sie können vorübergehend Schwäche zu stärken; Plasmapherese durchgeführt wird. Es ist wichtig, die Atemwege und die Lungenkapazität zu überwachen. Mit der Entwicklung von Atemversagen und Belüftung beginnen Intubation durchgeführt. Bei Anzeichen einer Infektion verschreiben Antibiotika (vorzugsweise Cyclosporine). In cholinergen Krise anticholinesterasisch Drogen vorübergehend aufgehoben, reduziert Atemwege, subkutane Atropin (0,5-1 mg alle 2 Stunden) bis trockener Mund, verschreiben Cholinesterase-Reagenz-Torus (Dipiroksim 150-300 mg intravenös oder intramuskulär) ggf. Umsortierung der Intubation und Beatmung.