Sarkoidose

Sarkoidose (syn: Besnier -Beka-Schaumann-Krankheit.) - Eine systemische Erkrankung , die mit einer chronischen Verlauf, durch die Bildung von spezifischen Granulomen in verschiedenen Organen und Geweben gekennzeichnet. Sarkoidose Granulome der Tuberkulose unterscheiden sich vor allem das Fehlen von nekrotischen Veränderungen. Die betroffenen Organe können Fibrose entwickeln, um eine anhaltende Verletzung ihrer Funktionen führt. Nach modernen Konzepten ist Sarkoidose eine Erkrankung beeinträchtigt Immunreaktivität mit extreme Reaktion auf die Auswirkungen der verschiedenen Umweltfaktoren. Es im Alter von 20 - 50 Jahre alt, bekommen mehr krank oft Frauen.

In den meisten Fällen werden die betroffenen Brust-Lymphknoten, der Bronchien und der Lunge (Atem Sarkoidose); Die Fähigkeit, die Niederlage von zwei oder drei Körper zu kombinieren, generalisierte Form der Sarkoidose vielen Organen und Geweben beteiligt, vnegrudnaya Form von Sarkoidose.

Sarkoidose der Atemwege beginnt oft ohne Symptome und erkannt wird übrigens auf Röntgenlungenuntersuchung. Wenn die Krankheit fortschreitet es ein trockener ist Husten und manchmal Schmerzen in der Brust, dann wird es die führende Beschwerde von Atemnot zunächst erhöht, dann während des normalen körperlichen Aktivität. Kann hart Atmung erkennen und trockenen Rasseln . Röntgenstrahlen können eine Zunahme der intrathorakalen Lymphknoten (hauptsächlich bilateral) ochagovopodobnye Schatten in der Lunge, diffuse Infiltration des Lungengewebes, pleuralen Reaktion nachzuweisen. Mit langfristigen progressiven Verlauf des Prozesses Lungenfibrose zu bilden, reduzierte Lungenkapazität, erhöht die respiratorische Insuffizienz (Atemnot auch in Ruhe auftritt, gibt es eine diffuse Zyanose , schlimmer noch während der körperlichen Aktivität); oft möglich, ein Symptom Trommel Finger zu identifizieren. Kurzatmigkeit mit pulmonaler Sarkoidose ist Inspirations Charakter (behindert, begrenzt in der Menge der Atem, schnelle Atmung aus frei), ist es diskontinuierlichen Patienten aufgrund der Notwendigkeit , häufig ausgeatmete Luftvolumen aufzufüllen.

Percussion bestimmt hohe Ansehen der Lunge und unteren Grenzen ihrer begrenzten Atemexkursionen. Oberhalb der unteren und mittleren Lunge hörte oft Gleichmäßigkeit in der Größe und Sonorität nass Keuchen knisternden Stimme. Allmählich bildete ein Bild der chronischen Lungen Herz, das in den späteren Stadien der Krankheit dekompensiruetsya.

Für eine allgemeine Form der Sarkoidose durch Beschwerden von Schwäche gekennzeichnet, Müdigkeit, Appetitlosigkeit, markiert Gewichtsverlust, Schmerzen in den Gelenken. Identifizieren Sie Anzeichen von erkrankten Organen und Geweben, wie Lebervergrößerung, peripheren Lymphknoten, Röntgenuntersuchung - die Veränderungen der Brusthöhle, etc. möglich minderwertiges Fieber. In einigen Fällen gibt es einen akuten Beginn mit Fieber, erscheinen Erythema nodosum, Schmerzen in Muskeln und Gelenken (Arthritis sind manchmal möglich).

Von vnegrudnyh Manifestationen häufiger Haut Sarkoidose, sarkoidozny sind Hepatitis (keine signifikanten Verletzungen der Leber), Milz Schäden, periphere Lymphknoten (in der Mehrzahl der Fälle von Gebärmutterhalskrebs, sind vergrößert, aber sind schmerzlos und nicht auf das umgebende Gewebe gelötet), Knochen (diffuse Osteoporose, zystische Veränderungen oft in den distalen Phalangen der Hände und Füße), Augen (sarkoidozny iridotsyklit die Netzhaut und Aderhaut, Sehnerv manchmal) beteiligt sind . Weniger sarkoidozny gemeinsame Myokarditis (gezeigt Arrhythmien und schnell die Entwicklung von Herzversagen), Meningitis und Meningoenzephalitis (schwerer, in der Regel tödlich), Neuritis (oft der Gesichtsnerv).

In Sarkoidose der Haut vor allem im Gesicht, die obere Hälfte des Rumpfes, Streckseiten der oberen Extremitäten und Handrücken Finger gebildet mehrere kleine (1-5 mm Durchmesser) oder ein paar große Knötchen (Haut Sarkoidose) oder mild skizzierte bräunlich-cyanotic Läsionen (diffuse infiltrativen Sarkoidose). Gekennzeichnet durch kleine gelbe Flecken in der Mitte der Knötchen oder infiltrative Brennpunkte während der Kompression ihrer transparenten Platte (zB ein Glasobjektträger), Oberflächen Atrophie der Haut an der Stelle der gefährdeten Knötchen mit Pigmentierung (oft in Form der Felge) oder Depigmentierung und seine Bildung von Teleangiektasien. Eine Vielzahl von Haut Sarkoidose ist Chilblains Lupus, oder perfrigeration lyuposarkoid bei der die Finger an den Händen manchmal fusiform Schwellung lila gebildet (radiologisch mit zystischer osteitis phalanges erkannt), können die betroffenen Gebiete vesikulären Hautausschlag, leicht Heilung oberflächliche Geschwüre gebildet werden. Manchmal gibt es atypische Manifestationen der Haut Sarkoidose ähnelt seine Veränderungen in Lichen ruber, erythroderma und andere.

Während Sarkoidose ist in der Regel der Phase der Exazerbation und Remission zurückverfolgt. Während der Zeit der Exazerbation steigt allgemeine Schwäche, gibt es Schmerzen in Muskeln und Gelenken; erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit, beobachtete leykotsitopeniya, Lymphopenie, Monozytose. Als Ausdruck von Hyperkalzämie kann Durst, Polyurie , Übelkeit , Verstopfung . Die schwerwiegendsten Komplikationen der Sarkoidose sind respiratorische Insuffizienz und Lungen-Herz Sarkoidose Respiratory; Glaukom , Katarakt , eine länger anhaltende Abnahme des Sehvermögens in Augen Sarkoidose.

Die Behandlung in der aktiven Phase ist länger (6 Monate und mehr) Glukokortikoid innerhalb oder topisch (zum Beispiel, wenn die Augen betroffen sind). Sie sind unbedingt zu Patienten mit Augenerkrankungen, Herz, Nervensystem, in generali Sarkoidose vorgeschrieben. Die kombinierte Behandlung wird als Immunsuppressiva verwendet, delagil Vitamin E. In Abhängigkeit von der Lage der Läsion und der Art der Komplikationen haben pathogenetische und symptomatischen Therapie (Behandlung von Atmungsversagen, Lungen unkompensierten Herzchirurgie Komplikationen okuläre Sarkoidose, etc.) angenommen.

Die Prognose für das Leben und Behinderung bei der Behandlung in den frühen Stadien günstig. Vielleicht ist die Erholung nach dem ersten Kurs der Hormontherapie; einige Patienten langfristige Remission erreicht. In späteren Stadien der Krankheit Behandlung unwirksam ist. Patienten mit stabiler Lungenversagen und Lungen Herz ist zu arbeiten, nicht in der Lage; in diesem Stadium der Sarkoidose der Atmungsorgane sowie in das Herz und Zentralnervensystem Sarkoidose Prognose für das Leben verschlechtert sich erheblich.

Prävention Ziel, Exazerbationen und Komplikationen der Krankheit zu verhindern, ist eine rechtzeitige Grundlage der Behandlungen auf die dynamische Beobachtung der Ergebnisse von Patienten durchzuführen, die in TB Einrichtungen zur klinischen Prüfung unterliegen.