Sklerodermie

Sklerodermie - eine fortschreitende Krankheit , die durch die Veränderungen des Bindegewebes mit der Entwicklung von obliterative Sklerose und Arteriolen Läsionen charakterisiert; Verschluss Haut, und auf die systematische Natur des Prozesses und viszeralen. Systemische Sklerodermie - eine schwere Erkrankung mit einer polymorphen klinischen Präsentation, einschließlich Hautläsionen, Gelenke, innere Organe (Herz, Lunge, Magen, Darm, Nieren) aufgrund von vaskulären und trophischen Erkrankungen. Es bezieht sich auf eine Gruppe von diffusen Bindegewebserkrankungen. Die Ätiologie kann einen Wert von Infektions- und genetische Faktoren. Provozieren Krankheit Kühlung, Trauma, chronische Infektion, Medikamentenunverträglichkeit, endokrine Veränderungen (zum Beispiel nach der Geburt, Menopause) und andere. In der Pathogenese der Erkrankung zu Veränderungen im Stoffwechsel von Bindegewebe, Immunerkrankungen große Bedeutung beimisst, und die Niederlage der microvasculature.

Ill meist Frauen, in der Regel im Alter zwischen 20-50 Jahren. Die Krankheit entwickelt sich meist langsam: es vasomotorischen Störungen nach Art des Raynaud-Syndrom (siehe Raynaud-Krankheit.) Sind, Gelenkschmerzen, Schwellungen der Haut fest und wirkt sich später auf die inneren Organe. Hautläsionen, vorbei Ödem Stadien, Dichtungs- und Atrophie, bei den meisten Patienten beobachtet und lokalisiert ist vor allem im Bereich des Gesichts (maskenartigen) und Bürsten - Sklerodaktylie. Oft gibt es Hyperpigmentierung der Haut und Teleangiektasien im Gesicht und an der Brust. Die Phänomene des Raynaud-Syndrom kann durch eine schwere trophischen Veränderungen, rezidivierende Ulzerationen an den Fingerspitzen zu versehen; Manchmal entwickelt Gangrän den Fingern. Die Mehrzahl der Patienten ergab , Arthritis mit der Niederlage der kleinen Gelenke - von mild bis schwere Arthralgien Gelenkdeformitäten mit der Entwicklung von persistenten Kontrakturen. In einigen Fällen gibt es Osteolyse (Knochenresorption beschränkt) Nagel und manchmal die mittleren Phalangen der Finger, Füße weniger, wobei die Verkürzung und die Verformung der jeweiligen Finger; Es ist die Ablagerung von Calciumsalzen (Verkalkung) in das subkutane Gewebe der Finger und periartikuläre Gewebe.

Pulmonaler Krankheit tritt bei den meisten Patienten kann es durch Kurzatmigkeit manifestiert werden, und wird durch die allmähliche Entwicklung der Lungenfibrose gekennzeichnet.

Es myokardialen Schädigung in Form von fokale oder diffundieren cardiosclerosis manifestiert Arrhythmie und Herzinsuffizienz, zumindest - mit der Bildung von endokardialen in einer Reihe von Fällen von Herzerkrankungen (in der Regel in Form von Mitralklappe Insuffizienz) identifiziert Veränderungen im Perikard. Die Niederlage des Magen-Darm-Trakt entwickelt (Speiseröhre oft) in etwa der Hälfte der Zeit und unter Verletzung des Schluckens, Sodbrennen manifestiert. In einigen Fällen markiert Bauchschmerzen, anhaltende Verstopfung , manchmal Durchfall. Nierenschäden tritt relativ selten manifestiert Hypertonie, Proteinurie; akute und subakute kann Krankheit akutes Nierenversagen entwickeln. Oft Funktion des endokrinen verletzt (Schilddrüse, Keimdrüsen, Nebennieren) und Nerven (mehr peripheren und autonomen Systeme). Haarausfall beobachtet, und ein signifikanter Verlust an Körpergewicht (10 - 20 kg oder mehr).

Die Behandlung wird für eine lange Zeit durchgeführt (Jahre), hauptsächlich auf ambulanter Basis. Von den Drogen D-Penicillamin, Kortikosteroide, Aminochinolin-Derivate (delagil et al.), Vasodilatatoren, nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente, Medikamente, die die Mikrozirkulation verbessern; Dimethylsulfoxid verwendet topisch, Hyaluronidase. Im chronischen Verlauf gezeigt Balneotherapie (Schwefelwasserstoff, Radonbäder), mit der Niederlage der Gelenke - Physiotherapie und Massage.

Abhängig von der Geschwindigkeit des Fortschreitens und der Aktivität des Prozesses sind akute (sehr selten), subakute und chronische Erkrankung. Die Prognose der akuten und subakuten oft ablehnend, chronisch - verbessert.

Verhindern von Exazerbationen ist die Entfernung von zu provozieren Faktoren, die Beschäftigung und die systematische Beobachtung der Patienten zum Zwecke der Erhaltungstherapie, Prävention weiterer Verallgemeinerung des Prozesses.