Fibroelastose subendokardialen

Fibroelastose subendocardial (syn: Fibroelastose Endokarditis, endokardiale Sklerose.) - Herzerkrankungen, gekennzeichnet durch eine signifikante Verdickung der endokardialen und subendocardial Schicht des Myokards durch die Proliferation von Bindegewebe und elastischen Fasern. Oft ist es Verwicklung in den pathologischen Prozess der Papillarmuskel, Sehnenfäden, Ventil (Mitral, Aorten selten) der Herzkranzgefäße und des Herzreizleitungssystem. Herzgewicht erhöht sich um 2-4 mal, erweitert sein Hohlraum. Die meisten linken Ventrikel betroffen, aber es ist möglich, und die Gesamt Herzinsuffizienz. Dickes starren Endokard verhindert während des Herzhöhle Diastole und Reduktion während der Systole Dehnung, die in der venösen Leitung zu einer Stagnation des Blutes führt, was eine Abnahme der Herzleistung und die Entwicklung der Kreislaufversagen. Die Krankheit tritt vor allem bei kleinen Kindern.

Adrift unterscheiden fulminanter, akute und chronische Fibroelastose. Blitz beobachtet meist mit der Niederlage des rechten Herzens bei Kleinkindern. Schwere hämodynamische Störungen treten in utero, in Verbindung mit dem das Kind geboren wird, in der Regel vorzeitig und in den ersten Stunden oder Tage des Lebens sterben. Akute Fibroelastose tritt in der Regel bei Kindern von 3-6 Monaten und in den meisten Fällen durch schnell fortschreitende Herzinsuffizienz gekennzeichnet. Oft fällt der Beginn der Erkrankung mit einer akuten Atemwegserkrankung. Leitsymptome sind ausgesprochen Atemnot und "Stöhnen" Atem, und daher oft falsch diagnostiziert Lungenentzündung . Beobachtete akrotsianoz und allgemeine Zyanose, Krämpfe, Schwitzen, Husten , Schwäche, abwechselnde Anregung. Es gibt Episoden von Bewusstseinsverlust, Unterkühlung. Eine objektive Untersuchung der Herzgröße erhöht, bei einigen Patienten (die zweite Hälfte des Lebens) ist spürbar Herz Buckel. Cardiac geschwächt scharf, markiert Tachykardie , embryocardia, protodiastolic Lärm Galopp. Mögliche Angriffe von paroxysmaler Tachykardie. Insuffizienz der Mitral- oder Aortenklappe ist durch ein charakteristisches Geräusch begleitet. Oft gibt es eine Zunahme in der Leber.

Chronische Fibroelastose häufig bei Kindern im Vorschul Schule, Schulalter und Erwachsene; durch Zeichen von Herzinsuffizienz, erhöhte Herzgröße, Taubheit Töne aus. Für eine lange Zeit kann versteckte oder offensichtliche Symptome auftreten , wie zum Beispiel körperliche Entwicklung lag, Müdigkeit Appetitlosigkeit, Atemnot bei Anstrengung.

Die Diagnose basiert auf klinischen Symptome, EKG - Ergebnisse, Röntgenuntersuchung, Echokardiographie. Die zuverlässigste Diagnostikmethoden sind angiokadiografiya und Endomyokardbiopsie während der Erfassung der Herzhöhlen.

Die Behandlung ist symptomatisch, einschließlich der Ernennung von Herzglykosiden, Diuretika, Medikamente , die die Stoffwechselvorgänge im Myokard zu verbessern. In einigen Fällen werden kleine Dosen Glucocorticoid Hormone verwendet. Die Prognose ist schlecht. Die meisten Patienten sterben innerhalb des ersten Lebensjahres. Im Falle der Krankheit bei Kindern, die älter als 3 Jahre und Erwachsenenlebenserwartung nach dem Auftreten der ersten Symptome - von einigen Wochen bis zu 2 - 3 Jahre.