Hämophilie

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Hämophilie - eine erbliche durch erhöhte Blutungen charakterisiert Krankheit.

Bei der Hämophilie internen Mechanismus der Blutgerinnung gebrochen, was zu Mangel VIII, IX und XI Faktoren Koagulation. Es Hämophilie A (Mangel an Faktor VIII Gerinnung) sind, Hämophilie B (Mangel an Faktor IX Blutgerinnung), übermittelt durch die rezessiven geschlechtsgebundenen Vererbung Typ (krank Männer, Frauen sind Träger von Hämophilie) und Hämophilie C (Failure XI Gerinnungsfaktor) - eine seltene Erkrankung mit autosomal-dominant vererbt (kranke Männer und Frauen). Die Schwere der Krankheit hängt von der Ausdehnung des jeweiligen Gerinnungsfaktor-Mangel.

Klinisch wird durch Blutungen charakterisiert, die in der frühen Kindheit auftritt (nach der Nabelschnur zu binden, Zahnen). Es wurden nach jeder schweren Blutungen, auch kleinere Verletzungen und chirurgische Eingriffe; rezidivierende akute Blutungen in der Bauchhöhle, sowie in den Gelenken der Extremitäten, besonders Knie und Knöchel, deren Folgen sind Kontrakturen, Atrophie der Muskeln, Gliedmaßen Funktion Verletzung. Beobachtete subkutan, intramuskulär, subperiostale Hämatome, kann Blut im Urin (Hämaturie) verursachen. Massiver Hämatom kann Kompression von Nerven und Blutgefäßen verursachen und zu Lähmungen, Organ Ischämie und Nekrose führen. Mögliche verlängerte Blutung aus der Nasenschleimhaut, gingivale, weniger Magen-Darm-Trakt.

Hämophilie sollte bei Männern mit erhöhtem Blutungs vermutet werden, traten in der frühen Kindheit. Die Diagnose beruht auf Laborstudien (Bestimmung der Gerinnungszeit, der Inhalt des jeweiligen Gerinnungsfaktors und andere.).

Während Blutung vorgeschriebenen Blutbehandlung, die unterschieden werden sollen: in Hämophilie A Kryopräzipitat verwendet wird (gereinigtes Konzentrats von Gerinnungsfaktor VIII) oder die Transfusion von frischen antihämophilem Plasma; Hämophilie B und C mit dem Plasma, Plasma-Konzentrat und native PPSB-Präparat (Komplex II, VII, IX und X Gerinnungsfaktoren). Falls erforderlich, chirurgische Eingriffe bei Hämophilie-Patienten in ihren spezialisierten Kliniken durchgeführt, nachdem der Inhalt des fehlenden Gerinnungsfaktor-Füllung. In der akuten Phase der Hämarthros verbringen insgesamt Gentherapie, gegen die nach Angaben gemeinsamen Stich- und Entfernung des gestreamten Blut hergestellt werden kann: Im Folgenden wird die physiotherapeutische Behandlung (Schlamm- und Wassertherapie, Physiotherapie).

Verhütung von Blutungen wird zur Vermeidung von Verletzungen verringert wird , der nicht-chirurgischen Verfahren ohne vorherige Ausbildung. In schweren Fällen von Hämophilie A wird prophylaktisch Perioden von Exazerbationen Kryopräzipitat vorgeschrieben.