Goodpasture-Syndrom
Goodpasture-Syndrom - Capillary mit einer primären Läsion der Lunge und Nieren von der Art des hämorrhagischen Pneumonitis und Glomerulonephritis. Kranke häufiger Männer im Alter von 20 - Z0 Jahren.
Die Ätiologie ist unbekannt, jedoch wird die Verbindung mit einem viralen oder bakteriellen Infektion festgestellt, Hypothermie. Die erste Beschreibung der Krankheit während einer Grippe-Epidemie im Jahr 1919, diskutiert eine Autoimmun Pathogenese gemacht, als entdeckt und behoben Antikörper gegen die Basalmembran der Niere kreuzreagieren mit Antigenen Lungen Basalmembranen zirkulieren.
Symptome innerhalb. Beginnen Sie mit akutem hohem Fieber, Bluthusten oder Lungenblutungen, Atemnot. Auskultation Fülle geäußert feuchte Rasselgeräusche in der mittleren und unteren Teilen der Lungenröntgen - mehrere fleckige oder konfluent Dimmen in beiden Lungenfeldern. Die schwere, progressive Glomerulonephritis entwickelt sich gleichzeitig fast, schnell zu Nierenversagen führt. Wiederholte hemoptysis und Hämaturie sind in der Regel Anämie, Nierenversagen Verschlechterung. In einer Laborstudie, Anämie, weiße Blutkörperchen und erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit. Ein charakteristisches Merkmal von immunologischen Krankheiten sind Antikörper gegen die Basalmembran der Niere. Die Prognose ist in der Regel ungünstig - der Tod tritt in den nächsten 6 Monaten - 1 Jahr nach Ausbruch der Krankheit mit Symptomen der pulmonalen Herz- oder Nierenversagen.
Die Behandlung. Corticosteroiden in hohen Dosen (bis 100 mg Prednison / Tag) in Kombination mit Zytostatika (Azathioprin, 150-200 mg / Tag) eine frühzeitige Behandlung bereitgestellt wird, kann das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen. Es beschrieb die erfolgreiche Verwendung von Plasmapherese in Verbindung mit einer immunsuppressiven Therapie.
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