Angeborene Herzfehler

Angeborene Herzkrankheit - die Entwicklung des Herzens fetalen Anomalien (einschließlich der Ventile, Leitbleche ..) Und große Schiffe. Ihre Häufigkeit variiert in den verschiedenen Regionen im Durchschnitt sind sie in etwa 7 von 100 Lebendgeburten beobachtet; bei Erwachsenen sind sie viel seltener. In einem kleinen Teil der Fälle haben angeborene Fehlbildungen eine genetische Natur, der Hauptgrund für ihre Entwicklung exogenen Effekte auf organogenesis betrachtet wird vor allem im ersten Trimenon der Schwangerschaft (viral, z. B., Röteln und andere Krankheiten der Mutter, des Alkoholismus, Einnahme bestimmter Medikamente, die Exposition gegenüber ionisierender Strahlung, usw. ) .. Alle Geburtsfehler können durch infektiöser Endokarditis mit dem Aufkommen von zusätzlichen Ventil Läsionen kompliziert sein.

Klassifizierung. Es wird vorgeschlagen, mehrere Arten von angeborenen Herzkrankheit, die nach dem Prinzip der Teilung Mängel in ihrem Einfluss auf die Hämodynamik üblich ist. Die meisten verallgemeinert durch die Kombination von ihnen, vor allem auf die Auswirkungen auf die Lungendurchblutung, dadurch Systematisierung Defekte in den folgenden vier Gruppen.

1. Fehler mit unverändert (oder wenig ändern), Lungenblutung: Herzabnormalitäten Lage, Anomalien des Aortenbogens, Coarctatio erwachsenen Typ es, Aortenstenose, Atresie der Aortenklappe; Pulmonalklappe Insuffizienz; Mitralstenose, Atresie und ein Versagen des Ventils; trehpredserdnoe Herz, Fehlbildungen der Herzkranzgefäße und Herzreizleitungssystem.

2. Flaws mit Flüssigkeitsüberlastung des Lungenkreislaufs:

   • nicht von den frühen Zyanose begleitet - Vorhof Mängel-und-Quark mezhzheludoch Partitionen Lutembacher Syndrom aortolegochny Fistel, Aortenisthmusstenose wie Kinder persistierender Ductus arteriosus;

   • von Zyanose -trikuspidalnaya atresia mit einem großen Ventrikelseptumdefekt, Ductus arteriosus mit schwerer pulmonaler Hypertonie und aktuelle Blut aus der Lungenarterie in die Aorta begleitet.

3. Störungen mit Hypovolämie Lungenkreislauf:

   • nicht von Zyanose begleitet - eine isolierte Stenose der Lungen Stamm;

   • Trikuspidalatresie mit Verengung der Lungenstamm oder einem kleinen Ventrikelseptumdefekt, Ebstein-Anomalie (Offset Prospekte der Trikuspidalklappe in den rechten Ventrikel), Hypoplasie des rechten Ventrikels eine Triade, tetrad und pentad Fallot, - begleitet von Zyanose.

4. Kombinierte Mängel in Verletzung der Beziehungen zwischen den verschiedenen Teilen des Herzens und der großen Gefäße: die Umsetzung der Aorta und Lungenstamm (vollständig und korrekt sind), deren Entladung eines der Ventrikel, ein Syndrom Taussig - Bing, Truncus arteriosus, dreikammeriger Herz mit einem einzigen Ventrikel und andere.

Die oben genannten Teilungsfehler ist von praktischer Bedeutung für ihre klinische und insbesondere Röntgen-Diagnose, TK Abwesenheit oder Anwesenheit von hämodynamischen Veränderungen im Lungenkreislauf und die Natur machen es möglich, die Sünde zu einer der Gruppen I-III oder Gruppe IV Laster für die Diagnostik schlägt vor zu tragen, die erforderlich in der Regel Angiokardiographie. Einige angeborene Herzfehler (insbesondere der Gruppe IV) treten sehr selten und nur bei Kindern. Bei Erwachsenen Laster 1-II-Gruppen ergeben, häufig die Position der Herzanomalien (insbesondere Dextrokardie), Anomalien des Aortenbogens, es coarctation, Aortenstenose, persistierender Ductus arteriosus, atriale und interventrikulären Defekte Partitionen; Laster der Gruppe III - Pulmonalstenosen isoliert und Fallot-Tetralogie Triade.

Die klinischen Manifestationen und natürlich durch die Art des Lasters, die Art von hämodynamischen Störungen und Maturity Blutungs Dekompensation bestimmt. Schraubstöcke, von früh Zyanose begleitet (die so genannte. "Blue" Defekte), treten sofort oder kurz nach der Geburt. Viele Defekte, insbesondere 1 und II, viele Jahre haben asymptomatisch, detektiert werden übrigens während prophylaktische ärztliche Untersuchung des Kindes oder wenn die ersten klinischen Anzeichen von hämodynamischen Störungen als einem erwachsenen Patienten. Fehlstellen Gruppen III und IV können durch relativ frühen Herzinsuffizienz kompliziert sein, die zum Tode führen.

Die Diagnose wird durch eine umfassende Studie des Herzens etabliert. Auskultation des Herzens ist wichtig für den Mangel Art der Diagnose der Regel nur dann, wenn Klappenfehler, ähnlich erworben, das heißt für die Klappeninsuffizienz oder Stenose der Ventilöffnung in geringerem Ausmaß (Herzfehler erworben zu sehen.) - .. Mit offenen Ductus arteriosus und Ventrikelseptumdefekt. Erste Diagnostik bei Verdacht auf angeborene Herzkrankheit muss Elektrokardiographie, Echokardiographie und Röntgenstrahlen des Herzens und der Lunge, die in den meisten Fällen enthalten eine Reihe von Linien (durch Echokardiographie) und indirekte Anzeichen für einen bestimmten Defekt erkennen kann. Im Falle von isolierten Klappenfehler durchgeführt Differentialdiagnose mit erworbener Defekt. Eine vollständigere diagnostische Untersuchung eines Patienten, einschließlich, falls erforderlich, Angiokardiographie und Sensor Kammern des Herzens, Herzchirurgie in einem Krankenhaus durchgeführt.

Die Behandlung mit der Operation allein. In dem Fall, dass der Betrieb nicht möglich ist, verschiebt der Patient vorgeschriebene Regime beschränkt körperliche Aktivität, Fristen Dekompensation Makel, und beim Auftreten von Herzinsuffizienz ist vor allem eine symptomatische Behandlung von ihr durchgeführt. Einige angeborene Herzfehler (Ch. Arr. Aus der Gruppe 1) erfordern keine spezielle Behandlung.

Im Folgenden sind einige angeborene Herzkrankheit am häufigsten bei Erwachsenen auftritt.

Dextrokardie - dystopia des Herzens in die Brusthöhle mit der Stelle des größten Teil der rechten Seite der Mittellinie des Körpers. Diese Anomalie des Herzens dekstroversiey Lage ohne Inversion seiner Hohlräume genannt. Letztere wird in der Regel mit anderen angeborenen Herzfehlern verbunden. Die häufigste Inversions cardianastrophe Vorhöfe und Kammern (true oder Spiegel genannt), die der vollständigen umgekehrte Anordnung der inneren Organe eine der Erscheinungsformen sein kann. Spiegel Dextrokardie nicht kombiniert, in der Regel mit anderen angeborenen Herzkrankheit, hämodynamische Störungen, wenn es fehlt.

Die Diagnose wird empfohlen, wenn es pravoraspolozhennogo Spitzenstoss des Herzens und der entsprechenden Änderungen Perkussions Grenzen relativ Herzdämpfung erkennt. Bestätigen Sie die Diagnose von EKG und Röntgenuntersuchungen. Das EKG in wahre Dextrokardie Zinken P, R und TV führt aVL und 1 nach unten und in Blei AVR- up, dh beobachtete Muster bei gesunden Menschen beobachtet, die mit gegenseitiger Anordnung der durch die linken und rechten Elektroden ersetzt ..; in der Brust führt R-Wellen-Amplitude in Richtung kühl-Blei nicht erhöht, sondern verringert. EKG nimmt eine vertraute Form, wenn die Elektroden an den Gliedmaßen vertauscht sind und die Brust symmetrisch links-rechts-Position.

Radiologisch definierte Spiegelbild des Herz-Kreislaufbündel; mit der rechten Herzschaltungs Schatten durch den linken Ventrikel ausgebildet sind, und der linken Seite - dem rechten Atrium. Mit voller umgekehrte Anordnung Organe Leber Palpation, Perkussion und radiographisch auf der linken Seite erfasst wird; zu erinnern und dass diese Anomalie melden bognym, wenn der Anhang auf der linken Seite.

Die Behandlung mit Dextrokardie nicht mit anderen Herzfehlern kombiniert, wird nicht durchgeführt.

Ventrikelseptumdefekt - eine der häufigsten angeborenen Herzfehler, inkl Erwachsene ... Der Defekt wird in der Membran des Muskels oder Septum lokalisiert, manchmal völlig abwesend Septum. EuG Defekt ist über nadzheludochnogo Kamm an der Aortenwurzel oder direkt in sie, es ist in der Regel der umge Aortenklappe begleitet.

Hämodynamische Störungen defekter Septum bezogen, zeichnet sich durch seine Größe und das Druckverhältnis in der systemischen und Lungenkreislauf bestimmt. Kleine Mängel (0,5-1,5 cm) werden durch die Entladung durch einen Defekt gekennzeichnet linken kleinen Mengen an Blut, die fast nicht auf die Hämodynamik nicht verletzt. Je größer das Defektvolumen durch das Blut abgegeben wird, schneller die dort Hypervolämie und Hypertonie in einem kleinen Kreis sind, Sklerose der Lungengefäße, mit dem Ergebnis bei Herzinsuffizienz die linken und rechten Ventrikel des Herzens zu überlasten. Der schwierigste Defekt tritt bei hohen pulmonalen Hypertonie (Eisenmenger-Komplex) mit Absonderung von Blut durch den Defekt von rechts nach links, die durch schwere arterielle Hypoxämie begleitet wird.

Symptome Makel mit mehr Defekte im ersten Lebensjahr auftreten: Kinder mit Entwicklungsrückstand, inaktiv, blass; Mit dem Wachstum der pulmonalen Hypertonie Dyspnoe, Zyanose unter Last erscheint, gebildet, um eine Herz Buckel. Im Intercostalraumes III-IV am linken Rand des Brustbeins definiert die Intensität Systolikum und die entsprechenden systolischen Tremor. Erkannt Verstärkung und Herzakzent und den Ton des Lungenstamm. Die Hälfte der Patienten mit großen Defekten Partitionen nicht leben bis zu 1 Jahr aufgrund der Entwicklung von schwerer Herzinsuffizienz oder Zugabe von infektiöser Endokarditis.

Für einen kleinen Defekt in der Muskulatur des Septum (Tolochinova Krankheit - Roger) vice von vielen Jahren kann asymptomatisch sein (normale Kinder entwickeln geistig und körperlich) oder meist häufige Lungenentzündung auftreten. In den ersten 10 Jahren des Lebens, die Möglichkeit der spontanen Schließung kleiner Mängel; Wenn der Defekt in den folgenden Jahren ist die schrittweise Erhöhung pulmonale Hypertonie, was zu Herzversagen. Die Intensität des Systolikum hängt von der Menge des Blutes durch einen Defekt des Ausflusses Mit zunehmender pulmonaler Hypertonie schwächt das Rauschen (vollständig verschwinden), während die Verstärkung und den Akzent und Ton des Lungenstamm wachsen; Einige Patienten scheinen diastolichesny Lärm Graham noch aufgrund der relativen Mangel an kpapana Lungenstamm. Diastolikum kann aufgrund von Begleit Defekt der Aortenklappe Insuffizienz, das Vorhandensein eines Schwarms mit einer signifikanten Senkung des diastolischen Blutdruck und Puls zu erhöhen, frühe Anzeichen einer schweren linksventrikulären pepertrofii denken sollte.

Die Diagnose der Ventrikelseptumdefekt wird entsprechend der Farb-Doppler-Echokardiographie, links Ventrikulografie und Erfassen des Herzens gesetzt. EKG-Veränderungen, und die Daten von Röntgenuntersuchungen des Herzens und der Lunge sind unterschiedlich für verschiedene Größen des Defekts und unterschiedlichem Grad der pulmonalen Hypertonie; richtig erraten, die Diagnose sie nur helfen, wenn eindeutige Beweise für Hypertrophie beider Ventrikel und schwerer Hypertonie, Lungenkreislauf.

Die Behandlung von Hypertonie bezlegochnoy kleine Defekte sind häufig nicht erforderlich. Die chirurgische Behandlung ist bei Patienten, deren Blutabfluss durch den Defekt angezeigt ist mehr als 1I3 Volumen der Lungendurchblutung. Die Operation wird vorzugsweise im Alter von 4 durchgeführt - 12 Jahre, VLSI sie machte früher durch dringende Indikationen. Kleine Mängel vernäht, mit schweren Mängeln (zl mehr Bereiche der Scheidewand) ihre Kunststoffverschluss Flecken von augoperikarda oder polymeren Materialien herzustellen. Suche nach der Erholung in 95% der operierten Patienten. Wenn eine gleichzeitige Aortenklappe machen lrotezirovanie es.

Vorhofseptumdefekt bei Erwachsenen ist häufiger bei Frauen. Geringe Mängel primäre Partitionen, im Gegensatz zu den hohen Defekt sekundäre Partitionen befinden sich vbpizi Atrioventrikularklappen und kombiniert werden, in der Regel mit Anomalien ihrer Entwicklung, T. Ch manchmal mit angeborenen Mitralstenose (Lutembacher Syndrom).

Hämodynamische Störungen durch fehlerhafte Abgabe von Blut aus dem linken Vorhof nach rechts aus, die zu Volumenüberlastung führt (je größer, desto größer ist der Fehler) des rechten Ventrikels und dem Lungenkreislauf. Jedoch aufgrund der adaptiven pulmonalen Gefäßwiderstand in diesen Druckänderungen reduzieren nur leicht bis zur Stufe, wenn sie multiple Sklerose entwickeln. In diesem Stadium kann Lungen mpertenziya wachsen sehr schnell und führen zu einer Reversion Shunt durch den Defekt - Entlastung von Blut von rechts nach links.

Symptome Makel mit einem kleinen Defekt kann seit Jahrzehnten fehlen. Weitere typische Begrenzung mit hoher Portabilität Jugend durch das Auftreten vor ihr Kurzatmigkeit körperliche Aktivität, Schweregefühl oder Herzrhythmusstörungen, sowie eine erhöhte Anfälligkeit für Infektionen der Atemwege. Mit pulmonaler Hypertonie Erhöhung wird die Hauptbeschwerde von Atemnot bei allen an der Last, und wenn es Umkehrung des Shunts Zyanose ist (erste Charge - unter Last, dann persistent) und allmählich Manifestationen des Rechtsherzversagen erhöhen. Bei Patienten mit einem großen Defekt kann ein Herz hump sein. Auskultation definiert Spaltung und 11 Akzentfarben auf den Lungenstamm, einige Patienten - Systolikum in der I - III Intercostalraumes des Brustbeins links, die durch eine Verzögerung von Atem verstärkt wird, während Sie ausatmen. Mögliche Vorhofflimmern, nicht typisch für andere angeborene Herzfehler.

Diagnose vorgeschlagen wird, wenn es feststellt, zusammen mit den beschriebenen Symptome Anzeichen einer schweren rechte ventrikuläre Hypertrophie (in Vol. H. abgelegt Echo- und Elektrokardiographie) röntgenographisch definierte Zeichen von Hypovolämie Lungenkreislauf (Verstärkung arteriapnogo Lungenmuster) und die charakteristische Welligkeit Wurzeln der Lunge. Signifikante diagnostischen Wert der Farb-Doppler-Echokardiographie haben. Die Differentialdiagnose ist meist mit primärer pulmonaler Hypertonie (Lungenzeichnung, wenn sie erschöpft ist) durchgeführt und Mitralstenose. Im Gegensatz zu den letzteren mit einem Vorhofseptumdefekt im Wesentlichen dipatatsii linken Vorhof nicht markiert ist; Außerdem zhokardiografiey Mitralstenose zuverlässig vermieden. Schließlich podtverzhdayutdiagnoz Vorhofkatheter sowie die Einführung von Kontrast Angiokardiographie den linken Vorhof.

Behandlung - Vernähen oder Kunststoff Defekt. Nicht operierten Patienten leben im Durchschnitt etwa 40 Jahren.

Aortenisthmusstenose - Verengung der Aortenisthmus an der Grenze des Bogens und seiner absteigenden Teil, in der Regel niedriger (90% Fall - Tees) Entlastung des linken Schlüsselbeinarterie. Es tritt vor allem bei Männern. Es gibt zwei grundlegende Arten von Mangel: Erwachsene (isoliert Aortenisthmusstenose) und Kinder - mit einem offenen Ductus arteriosus. Wenn Kinder unterschieden produktalnuyu Typ (über einen Ausgabekanal) und postduktalnuyu (unter einen Ausgabekanal) coarctation.

Hämodynamischen Erkrankungen im Erwachsenentyp durch die verbesserte Leistung des linken Ventrikels des Herzens gekennzeichnet Defekt Widerstand in der Aorta zu überwinden, Blutdruck proximal der coarctation und eine Abnahme in den distalen Arterien davon, in T. Ch Niere, Nierenmechanismen erhöht wird, die die Entwicklung von Bluthochdruck umfassen, die die Last erhöht on Wenn der linke Ventrikel Kind Stil mit postduktalnoy coarctation diese Änderungen durch erhebliche Flüssigkeitsüberlastung des Lungenkreislauf ergänzt werden und eine Erhöhung der Last auf dem rechten Ventrikel des Herzens (iz-za unter dem Einfluss von Bluthochdruckentlastungskanal slvva Blut durch die rechte erhöhen). Im Fall der Variante preduktalnogo coarctation Entladung des Blutflusses wird durch rechts gerichtet nach links.

Die Symptome werden Laster mit dem Alter otchetlivve. Die Patienten klagen über Frösteln Füße, Beine Müdigkeit beim Gehen, Laufen, häufig von Kopfschmerzen, Herzklopfen in Form von starken Schlägen, manchmal Nasenbluten. Straße über 12 Jahre, die oft spürbare Dominanz der körperlichen Entwicklung des Schultergürtels mit dünnen Beinen, schmalen Becken ( "sportlich"). Palpation ergab, verbesserte apikal Impuls des Herzens, manchmal Ripple Intercostalarterien (durch sie Sicherheiten Blutversorgung Gewebe gemacht), selten - systolischen Jitter II - III Intercostalraumes In vielen Fällen ist die Basis des Herzens auskultiert Systolikum, die durch Entfernung von 1 Herztöne auszeichnet und halten auf brachiocephalic Arterien und interscapulum. Das Hauptsymptom des Lasters - niedriger Blutdruck in den Beinen als in den Armen (in der normalen inverse Beziehung). Wenn der Blutdruck und arterielle Puls auch auf der linken reduziert (wie ihrem Wert auf der rechten Seite verglichen), können wir Entladung coarctation proximal der linken Arteria subclavia nehmen. EKG-Veränderungen entsprechen ventrikuläre Hypertrophie nach links, aber die Art von Kinder elektrischen Achse des Herzens Defekt wird in der Regel von der rechten abgelehnt.

Die Diagnose wird in den Armen und Beinen auf spezifische Unterschiede im Blutdruck im Verdacht, und durch Röntgenuntersuchungen bestätigt. Auf Röntgenaufnahmen von mehr als die Hälfte der erfassten Fälle uzuratsiya die unteren Ränder der Rippen mvzhrebernymi erweiterten Arterien und manchmal sehr deutlich sichtbar Verengung der Aortenisthmus. In der Herzchirurgie Krankenhaus bestätigte die Diagnose aortography und untersuchen den Unterschied in der Blutdruck in der auf- und absteigenden Aorta durch seine Katheterisierung.

Die Behandlung besteht aus Exzision des verengten Bereich der Aorta mit seinem zamvnoy protvzom End-Anastomose oder Schöpfung in konvts oder Betrieb erzeugen die Shunt. Das optimale Alter für den Betrieb mit einem günstigen Verlauf des Lasters - 8 - 14 Jahren.

Außen arteriosus (Botalli) Kanal - Defekt verursacht Spalte nach der Geburt des Schiffes, die die Aorta in den Fötus mit pulmonaler Stamm verbindet. Gelegentlich ist es mit anderen angeborenen Mißbildungen kombiniert, meist - mit Defekt interventriculare peregorodki.

Hämodynamische Störungen werden durch Einleiten von Blut von der Aorta zu dem Truncus pulmonalis gekennzeichnet, die Lungenkreislauf zu pzpervolemii führt und erhöht die Belastung für sowohl den Ventrikel.

Die Symptome der kleinen svchenii Strömung kann für eine lange Zeit abwesend sein; Kinder entwickeln sich normal. Je größer der Querschnitt des Kanals, je früher das Kind manifestiert Verzögerung in der Entwicklung, Müdigkeit, Anfälligkeit für Infektionen der Atemwege, Atemnot während des Trainings. Bei Kindern mit einem großen Volumen des Blutflusses durch die Entladungs ​​entwickeln frühen pulmonaler Hypertonie und Herzinsuffizienz refraktär Behandlung. In typischen Fällen deutlich erhöht Druckimpuls aufgrund sowohl Wachstum des systolischen und insbesondere Senkung des diastolischen Blutdrucks. Das Hauptsymptom - ein kontinuierlicher systolischen Geräusch ( "Bahnlärm im Tunnel", "Motorgeräusch") in 1! mozhrebere links des Brustbeins, das einen tiefen Atemzug ist schwächt, aber mit einem einzigen Atemzug Ausatmung erhöht. In einigen Fällen wird nur der abgehörten systolische oder diastolische Geräusch nur und Lärm vermindern mit dem Anstieg der pulmonalen Hypertonie und manchmal nicht hört. In seltenen Fällen wird dieser Mangel mit pulmonaler Hypertonie signifikante Änderung der Richtung für den Ableitungskanal Zyanose mit dominanten Ausdruck auf seinen Zehen diffundieren.

Diagnose absolut bestätigt aortografivy (sichtbaren Kontrast zurückgesetzt durch den Kanal) und Herz-Katheterisierung und Lungenstamm (deutliche Erhöhung des Drucks und der Sauerstoffsättigung des Blutes in den Lungen Stamm), aber es ist ganz sicher auch ohne diese Studien belegt mit Doppler-Echokardiographie (Registrierung Shuntfluss) und Röntgeninspektion . Letztere enthüllt aufgrund der arteriellen Bett Lungenmuster erhöht, prall Bogen (Erweiterung) der Aorta und Lungenstamm, ihre verbesserte Stoß, eine Zunahme des linken Ventrikels.

Die Behandlung besteht aus Bindung der Ductus arteriosus.

Aortenstenose, abhängig von ihrer Lage auf dem geteilten supravalvuläre, wobei das Ventil (am häufigsten) und einem subvalvulären (in der linken ventrikulären Ausflusstrakt).

Hindernis gebildet hämodynamischen Blutflusses aus dem linken Ventrikel in die Aorta, einen Druckgradienten zwischen ihnen zu schaffen. Der Grad der Stenose hängt von der Höhe der linksventrikulären Überlastung, in Hypertrophie führt, und in den späteren Phasen des Lasters - Dekompensation. Supravalvuläre Stenose (erinnernd coarctation) wird üblicherweise durch Veränderungen in der Intima von der Aorta begleitet, die an der Mündung der Truncus brachiocephalicus und die Koronararterien ausbreiten, in ihnen den Blutfluss zu stören.

Die Symptome der valvular Stenose und die Prinzipien ihrer Diagnose und Behandlung sind die gleichen wie bei Aortenstenose erworben (siehe. Herzfehler erworben). In seltenen subvalvuläre Stenose beschriebenen charakteristischen Veränderungen im Aussehen Patienten (tiefsitzende Ohren, vorstehende Lippen, Strabismus) und Anzeichen von geistiger Behinderung.

Pulmonalstenose wird oft isoliert, kombiniert auch mit anderen Anomalien, insbesondere mit Defekten Partitionen. Die Kombination von Pulmonalstenose mit mozhpredserdnym Nachricht genannt Triade von Fallot (die dritte Komponente der Trias - rechte ventrikuläre Hypertrophie). In den meisten Fällen ist eine isolierte Stenose der Pulmonalklappe sehr selten infundibulyarny (subvalvuläre) isoliert Stenose und Stenose aufgrund Hypoplasie des Ventilrings.

Hämodynamische Störungen hohen Widerstand gegen den Blutfluss in den Bereich der Stenose definiert, die zu einer Überlastung, Hypertrophie führt, und dann Degeneration und dekompensierter rechten Herzkammer. Da der Druckanstieg im rechten Vorhof mögliche Öffnung des ovalen Fensters zur Bildung von interatrial Kommunikation, aber häufiger letztere wird durch einen gleichzeitigen Defekt oder angeborener Septum ovalen Fenster verursacht.

Die Symptome einer moderaten isoliert Stenose erscheinen in einigen Jahren, in denen Kinder in der Regel entwickeln. Relativ früh Atemnot bei Anstrengung, Müdigkeit und manchmal Schwindel, Neigung zur Ohnmacht. Später Schmerzen in der Brust auftreten, Herzklopfen, Atemnot steigt mit einer ausgeprägten Stenose bei Kindern frühzeitig Rechtsherzinsuffizienz mit der Entstehung der peripheren Zyanose zu entwickeln. Das Vorhandensein von diffuse Zyanose zeigt atrial Kommunikation. Sachlich ergab Anzeichen für eine rechte ventrikuläre Hypertrophie (Herzstoss, oft Herz Buckel, tastbare ventrikuläre Pulsieren in der Magengegend); grobe Systolikum und systolischen Tremor in II ICR links des Brustbeins Spaltung mit der Schwächung II Ton seiner Lungenstamm. Die EKG-Zeichen werden durch Hypertrophie und Überlastung des rechten Ventrikels und Atrium bestimmt. Röntgen enthüllt ihre Erhöhung sowie die Erschöpfung der Lunge Muster, manchmal poststeno Ausdehnung des Lungenstamm.

spezifizieren Diagnose in der Herz-Katheterisierung Herzchirurgie Krankenhaus mit der Messung des Druckgefälles zwischen dem rechten Ventrikel und der Lungenstamm und rechts Ventrikulografie.

Behandlung - valvuloplasty, dass, wenn die Triade von Fallot mit der Schließung von interatrial Kommunikation kombiniert. Valvotomy weniger wirksam.

Fallot-Tetralogie - eine komplexe angeborene Herzkrankheit, durch eine Kombination von Stenose des Truncus pulmonalis mit einem großen Ventrikelseptumdefekt und Aorten Dextroposition und schwere rechte ventrikuläre Hypertrophie mit Vorhofseptumdefekt (pentad Fallot) oder persistierender Ductus arteriosus Manchmal Defekt in Kombination aus.

Hämodynamische Störungen Stenose der Lungenstamm definiert (siehe. Oben) und Septumdefektes ventrikuläre. Gekennzeichnet Hypovolamie Lungenkreislauf und venöse Blutabfluss durch den Septumdefekt in die Aorta, die die Ursache für diffuse Zyanose ist. Weniger häufig (bei einer Stenose kleinen Stamm) Blut wird durch den Defekt entladen von links nach rechts (die sogenannte. Die blasse Form von Fallot-Tetralogie).

Symptome Makel in der frühen Kindheit gebildet. Bei Kindern mit schweren Fallot-Tetralogie diffuse Zyanose erscheint in den ersten Monaten nach der Geburt: Erstens, wenn Weinen, Schreien, aber bald wird beständig. Die meisten Zyanose erscheinen innerhalb der Zeit, als das Kind, manchmal erst im Alter von 6 beginnt zu laufen - 10 Jahre (späte Ankunft). Bei schweren Kurs durch einen starken Anstieg der Angriffe von Atemnot und Zyanose gekennzeichnet, die von Hirndurchblutungsstörungen bis zum Koma und Tod zu erwarten sind. Zur gleichen Zeit, Fallot-Tetralogie - eine der wenigen "blau" Mängel bei Erwachsenen auftritt (meist junge). Die Patienten klagen über Atemnot, Schmerzen in der Brust (erfahrene Relief in der Hocke), die Neigung zur Ohnmacht. Die Untersuchung ergab diffuse Zyanose, Nägel in Form von Zeitfenstern, ein Symptom Trommel Finger, verzögerte körperliche Entwicklung. In der 11. Intercostalraumes des Brustbeins auf der linken Seite in der Regel grobe Systolikum abgehört wird manchmal systolischen Tremor definiert; Und der Ton des Lungen Stamm geschwächt. Das EKG zeigte eine signifikante Abweichung der elektrischen Achse des Herzens nach rechts. Wenn Röntgen abgereicherten pulmonalen bestimmt Zeichnung (mit einer gut entwickelten Kollateralen, kann es normal sein), wobei die Abnahme oder Abwesenheit des Lichtbogens des Truncus pulmonalis und charakteristische Veränderungen in den Konturen der Herz shadows: in der direkten Projektion, es die Form eines Holzschuh hat, in der zweiten Schrägstellung, einer kleinen linken Ventrikel ist in Form von Kappe auf der erweiterten rechten Herzens.

Die Diagnose wird durch charakteristische Beschwerden und Aussehen vorgeschlagen, die Patienten mit einer Geschichte der Entstehung von Zyanose in der Kindheit zur Verfügung stellt. Endgültige Diagnose basiert auf Fehlerdaten angiokardiografii und Herz-Katheterisierung.

Die Behandlung kann palliative sein - die Erhebung aortolegochnyh Anastomosen. Der radikale Defektkorrektur ist die Stenose und Schließung von Ventrikelseptumdefekt zu beseitigen.