Anämie (Anämie)

Anämie (Anämie) - eine Abnahme der Gesamtmenge an Hämoglobin im Blut, den Verlust , die, mit Ausnahme von akuten Blut, durch eine Abnahme des Hämoglobin pro Volumeneinheit Blut gekennzeichnet ist . In den meisten Fällen nimmt Anämie den Grad der roten Blutkörperchen. Allerdings Eisenmangel, Anämie im Zusammenhang mit gestörter Synthese von Porphyrinen, Thalassämie roten Blutkörperchen im Blut kann normal sein (in Thalassämie - oft hoch) mit einem niedrigen Niveau von Hämoglobin. Bei akutem Blutverlust (massive Blutungen oder akute Hämolyse) in den frühen Stunden des Pegels von Hämoglobin und roten Blutkörperchen normal bleibt, obwohl es offensichtliche Anzeichen von Anämie sind - blasse Haut, Bindehaut, slavshiesya Vene, Herzklopfen und Atemnot bei geringer Last, und in schweren Fällen und im Herbst Blutdruck.

Anämie ist immer sekundär, t. E. sind eines der Symptome einer allgemeinen Krankheit. Zusammen mit häufigen und leicht diagnostizierbar Formen der Anämie sind sehr selten und anämisch erfordern Syndrome für die Diagnose von komplexen Lehr-Techniken. Einige Formen nur in spezialisierten Institutionen können Anämie diagnostizieren.

Anämie akute hämorrhagische - Anämie aufgrund akuter Blutverlust in einer kurzen Zeit. Minimaler Blutverlust, die eine Gefahr für Erwachsene Gesundheit darstellt, -500 ml.

Ätiologie. Die Ursache für den Blutverlust kann eine Verletzung, Chirurgie, Magengeschwür oder Zwölffingerdarmgeschwür Blutungen aus Ösophagusvarizen, in Verletzung der Hämostase, Eileiterschwangerschaft, Lungenerkrankungen, und so weiter. N.

Die Pathogenese der Summe der Effekte der akuten Kreislaufversagen aufgrund primär akuten Gefäß Zerstörung, Verlust von Plasma; mit massiver Blutverlust auftritt und Hypoxie durch den Verlust von roten Blutkörperchen, wo der Verlust nicht durch beschleunigte Zirkulation aufgrund der erhöhten Frequenz von Herzkontraktionen kompensiert werden.

Das klinische Bild. Gefäßerkrankungen: Herzklopfen, Atemnot, ein Rückgang von arteriellen und venösen Druck, blasse Haut und die Schleimhäute. Die Intensität dieser Veränderungen ist nicht klar, in Bezug nur auf den Grad der Blutverlust, wie oft Zusammenbruch in Reaktion auf Schmerz erscheint, durch Blutverlust verursacht Verletzungen. Ein wesentliches Merkmal der inneren Blutungen - die plötzliche Trockenheit im Mund. Die Schwere des Krankheitsbildes wird durch die Menge von Blut nicht nur bestimmt verloren, aber die Rate der Blutverlust. Eine gewisse Bedeutung ist die Quelle der Blutung: im Magen-Darm-Blutungen durch Fieber, ein Bild von Rausch, erhöhte Harnstoffwerte im Blut (bei normaler Kreatinin) versehen; abdominal Blutung mit einer kleinen Menge an Blut kann sogar gestreamt Ursache Symptome der Kompressionskörper, und so weiter. n.

Die Behandlung beginnt mit die Blutung zu stoppen. Die schnelle Abnahme der Hämoglobingehalt unter 80 g / l (8 g%) Hämatokrit unter 25% der Plasmaproteine ​​unter 50 g / l (5 g%) ist die Grundlage für die Transfusionstherapie und der Verlust der Erythrozyten ausreichend zu füllen 1/3; die primäre Aufgabe - die Wiederherstellung des Umlaufvolumens von Bluttransfusionen durch Kolloide (Albumin oder Plazentablut, gefrorenes Frischplasma oder Eiweiß) oder polyglucin zhelatinol. In Abwesenheit poliglyukina zhelatinol gegossen und 1000 ml 10% Glucoselösung werden kann und dann mit 500 ml einer 5% Lösung; Glukose gegossen mit einer Rate von 0,5 g / (kg h â,¬). Reopoliglyukin und seine Analoga als ein Aggregationshemmer (dh. E. Medikamente, die die Blutgerinnung Fähigkeit verringern) sollte nicht in einer möglichen Verlängerung von (oder Weiterbildung) Blutung verwendet werden. unter Verwendung von gepackten roten Blutkörperchen, um den Verlust der roten Blutkörperchen zu erholen. Die Indikation für eine Transfusion von roten Blutkörperchen ist eine offensichtliche massiven Blutverlust (mehr als 1 Liter), die Haut und die Schleimhäute Blässe, Tachykardie Aufrechterhaltung und Dyspnoe, trotz der Wiederherstellung des Blutvolumens mit Plasmaersatzmittel zirkuliert.

In keinem Fall kann nicht roten Blutkörperchen durch den Blutverlust wieder aufzufüllen versuchen, "Tropfen für Tropfen"; gefrorenes Frischplasma mit Plasmaersatzmittel haben auf einem höheren Niveau zu gießen als verloren gegangen ist, und zu einem geringeren eritrotsity- deutlich. Es kommt als ein Ergebnis insgesamt hemodilution eine Verbesserung der Mikrozirkulation liefert, während die massiven Transfusionen von Vollblut oder roten Blutkörperchen Bildung mikrostazov durch Schock zu erhöhen, um die Entwicklung von DIC beitragen.

Leichte Blutungen bilden die Einführung von Salzlösung, Albumin. Ganze Bluttransfusionen in Abwesenheit von roten Blutkörperchen, und wenn nicht Blutkonserven, Bluttransfusionen svezhetsitratnuyu (warm, frisch geernteten) oder führen direkte Transfusions (sehr unerwünscht, wenn es unbedingt notwendig, da das Vorhandensein solcher Mikrogerinseln im Blut). Wenn krovovote-Ryah weniger als 1 l Transfusions von roten Blutkörperchen Betrieb verwenden normalerweise nicht.

Anämie in Verbindung mit Eisen-Mangel an Eisen im Körper, die Atmungsenzyme der sich verschlechternden Gewebe mit Eisen zuerst an die mehrere trophische Störungen (trockene Haut, brüchige Nägel, Haarausfall), als Funktion führt, und gestört dann die Bildung von Hämoglobin, die Entwicklung von hypochromen Anämie.

Ätiologie, Pathogenese durch unzureichende Aufnahme von Eisen bestimmt in den meisten Fällen die entscheidende Rolle von chronischen Blutverlust spielte nicht durch die Ankunft von Eisen aus der Nahrung ausgeglichen wird, weniger häufig (es geschieht bei Kindern), die von einer kleinen Quelle von Eisen verursacht Anämie tritt der fötalen Körper zu Eisenmangel bei der Mutter zurückzuführen ist. Eine spezielle Gruppe von Patienten nach Resektion oder mit einer schweren Niederlage des Dünndarms (Magen-Resektion ohne gleichzeitige Enteritis führt nicht zur Entwicklung von Eisenmangel).

Das klinische Bild. Gekennzeichnet durch Schwäche, Müdigkeit noch vor der Entwicklung einer schweren Anämie, Verstopfung, Kopfschmerzen, Dysgeusie (Patienten essen Kreide, Ton, gibt es eine Tendenz zu einem scharfen, salzigen Speisen, und so weiter. P.), Spröde, Biegen und Querstreifung Fingernägel, Haarausfall zwingende Bedürfnis, Harninkontinenz zu urinieren. Zusätzlich zu diesen Symptomen, die nicht direkt auf das Niveau von Hämoglobin im Blut bezogen, markiert für bestimmte Anzeichen von Anämie im Zusammenhang mit dem Grad der Anämie verbunden: Blässe der Haut und Schleimhäute, Herzklopfen, Atemnot bei Anstrengung. Die Bedeutung des Krankheitsbildes ist von der Art der Erkrankung, die Eisenmangel (Magengeschwür, Zwölffingerdarmgeschwür, Hämorrhoiden, Uterusmyomen, Menorrhagie, und so reichlich vorhanden. N.) definiert. Wenn ein Bluttest zeigt, Anämie. Der Farbindikator ist in der Regel gering (manchmal weniger als 0,5); ausgedrückt hypochromia Erythrozyten ihanizotsitov, Poikilozytose; ESR ist in der Regel leicht erhöht. Der wichtigste Indikator für die Krankheit - eine Abnahme des Serum-Eisenspiegel (Norm - 13-28 mg / dL für Männer, 11-26 mg / dl bei Frauen). Überprüfen Sie es nicht weniger als eine Woche nach der Streichung von Zubereitungen Eisen sein kann.

Die Diagnose von Eisenmangelanämie ist auf einem reduzierten Niveau von Hämoglobin voreingestellt und niedrige Farbindex auf dem Hintergrund typisch für Eisenmangelzuständen trophische Störungen. BEWEIS es wird ein niedriges Niveau der Serum-Eisen und Ferritin sowie die Höhe des Serum-Gesamteisenbindungskapazität zu erhöhen. Aber in diesem Fall ist es notwendig, die Ursache von Eisenmangel zu ermitteln, und dann Diagnose von Krankheiten im allgemeinen gebildet. Mit einem niedrigen Farbindex, ohne jedoch das Niveau der Serum-Eisen und Eisenmangel ohne eigenartigen trophische Störungen Senkung auftreten Thalassämie und Anämie verursacht durch eine Störung der Synthese von Porphyrinen, insbesondere Bleivergiftung.

Der Blutverlust aus dem Magen-Darm-Trakt - ist eine der häufigsten Ursachen von Eisenmangelanämie. Magen-Darm-Blutungen können jahrelang verborgen bleiben, trotz wiederholter Röntgen, Gastroskopie, Koloskopie duodeno- und Forschung, wie Myome und Angioma des Dünndarms ist nicht immer in diesen Studien nachgewiesen. Quantitativ kann der Blutverlust aus dem Gastrointestinaltrakt nur 51Sg mittels des Etiketts auf den roten Blutzellen bewertet werden.

Eine weitere Ursache für Blutverlust kann in isolierten Lungen gemosideroze in das Lungenparenchym bluten. Die Krankheit ist durch wiederkehrende Episoden von Lungenentzündung mit der Entwicklung von Eisenmangelanämie, gekennzeichnet durch eine periodische Zunahme der Menge von Retikulozyten im Blut begleitet. Wenn Röntgen ergab mehrere Cloud-oft asymmetrischen Schatten, die innerhalb von 1-2 Tagen verschwinden. Körperliche Befunde sind sehr selten Hear mehr Atem verstärkt, krepitiruyuschie Einheit Keuchen. Die Körpertemperatur ist in der Regel gering. Teneobrazovaniya in den Lungen verursacht durch Blutung (wenn die Menge groß ist, und sie wiederholt werden, wird die Entwicklung einer Eisenmangelanämie), durch das Auftreten von Sputum "Zellen von Herzfehler" begleitet - Makrophagen, gesättigtem Hämosiderin. Wiederholte können Lungenblutung zur Entwicklung der Lungen Hämosiderose führen. In Zweifelsfällen ist die Diagnose notwendig, eine Biopsie der Lunge zu leiten.

Dieses Bild der pulmonalen Hämosiderose in Verbindung mit schweren progressiven Nephritis -sindrom Goodpasture - auch durch zhepezodefitsitaoy Anämie einhergehen kann. Goodpasture-Syndrom wird durch die Bildung von Autoantikörpern gegen Nieren glomerulären Basalmembran verursacht; Diese Antikörper dienen als der Basalmembran und Lungenbläschen. Ein ähnliches Krankheitsbild aus hemoptysis und Glomerulonephritis Schwellen, gibt die Niederlage des Endothels der Glomeruli der Nieren und der Blutgefäße von Lungenimmunkomplexe, die in Reaktion auf den Infektionsprozess jeglicher Art, und werden bestimmt durch Immunofluoreszenz-Methode in Nierenbiopsie oder Lungengewebe auftreten. Immunkomplexe werden häufig Kryoglobuline präsentiert (Komplex Immunglobulinen bei einer Temperatur unter 37 ° C ausgefällt), die im Blut zirkulieren können, unter dem vaskulären Endothel von verschiedenen Organen und Geweben abgelagert, wodurch die Entwicklung von generali Vaskulitis, Purpura Schönlein solche Krankheit - purpura. Eisenmangelanämie kann das Ergebnis einer chronischen Entzündung im Körper (chronic pyelitis, Sepsis und so weiter. N.).

Die verborgene Blutungsquelle kann so genannte Schokolade Zysten. In den meisten Fällen sind wir über Eierstockzysten, wiederkehrenden Blutungen, bei denen zu einem Mangel an Eisen im Körper führen, wie sie in den Boden Blutungen hemosiderin gebildet wird, nicht absorbiert und ist nicht für die Bedürfnisse der Hämatopoese genutzt. Diese Zysten werden detektiert durch sorgfältige gynäkologische und Röntgen, Computertomographie, Ultraschall. Unzureichende Aufnahme von Eisen aus der Nahrung kann Eisenmangel-Anämie während der Schwangerschaft und Laktation verursachen, das starke Wachstum in der Zeit der Pubertät bei Mädchen, obwohl in allen diesen Fällen gibt es normalerweise eine versteckt vor der Eisenmangel. Eisenmangelanämie kann Frühgeborenen, Kindern aus mehreren Schwangerschaft. Menorrhagie und Metrorrhagie (zB Myome), blutende Hämorrhoiden, sind Nasenbluten oft die Ursache für Anämie. Jedoch in allen Fällen wäre es offensichtlich Ursachen von Eisenmangelanämie scheinen sollte sorgfältig (hauptsächlich klinisch) möglich, andere Quellen von Blutverlust ausgeschlossen werden kann, wie es oft der Anämie, die durch einen nicht veranlaßt wird, aber aus mehreren Gründen. Das Auftreten von Eisenmangelanämie bei älteren Menschen, unabhängig von Geschlecht erfordert geschwollen möglichen Ausnahme des Magen-Darm-Trakt.

Die Behandlung. Der erste Schritt ist die Ursache des Blutverlust zu beseitigen. Achten Sie darauf, Eisenpräparate zu verschreiben: gemostimulin, ferrokal, ferropleks, orferon, konferon. es wird empfohlen, für schwere Anämie 2 Tabletten eines dieser Medikamente 3 mal täglich vor den Mahlzeiten zu nehmen. Pillen nach oder während einer Mahlzeit eingenommen, und in einer solchen Menge, dass die Verdauungsbeschwerden nicht der Fall der schlechten Verträglichkeit (Übelkeit, Bauchschmerzen) war. Verringerung der Dosis der langsamen Normalisierung des Blut. Eisenpräparate werden in der Regel innerhalb von wenigen Monaten, ständige Quelle der Blutverlust genommen (zB menorrati), Verordner mit einigen Unterbrechungen fast ständig, in erster Linie auf die subjektiven Symptome von Eisenmangel-Fokussierung (Müdigkeit, Schläfrigkeit), das Auftreten von Fragilität und Nagel Verformung, trockene Haut und dann auf das Blut, die, wenn sie richtig organisiert Apotheke Beobachtung für solche Patienten normalen Takt haben.

Oral Eisen Mark steigert Produktion von Erythrozyten und Retikulozyten durch einen Anstieg der Blutspiegel von 8-12 Tage nach Beginn der Therapie (die Tatsache, mit differentialdiagnostischen Wert) begleitet wird. Salzsäure zuweisen, B-Vitamine mit Eisenergänzung ist nicht notwendig; etwas verbessert die Aufnahme von Eisen Ascorbat. Behandlung parenteral verabreicht Eisenpräparate weniger wirksam, als sie in Form von Tabletten innerhalb nehmen.

Zur intramuskulären Anwendung zhektofer, ferbitol, Ferrum Lek und andere. Letzte Veröffentlichung Medikament zur intravenösen Verabreichung. Indikationen für die parenterale Verabreichung von Eisen mit Eisenmangelanämie sind schwere Enteritis, Status nach umfangreichen Resektion des Dünndarms (aber nicht Magen-Resektion). Die Dosen bei der Rate von 1,5 mg Eisen pro 1 kg Körpergewicht pro Tag verabreicht wird. Zhektofer injiziert i / m in 2 ml täglich Patienten mit einem Gewicht von 60 kg.

In isolierten Lungen gemosideroze zusammen mit Eisentherapie immunsuppressive Therapie - Prednisolon, und an seiner Ineffizienz und schweren klinischen Zustand, Azathioprin (Azathioprin), Cyclo-phosphan oder andere Zytostatika. Goodpasture-Syndrom mit dem Zweck der Behandlung unter Verwendung der gleichen Immunsuppressiva zusammen mit Plasmapherese, bei der Entfernung von Immunkomplexen ausgerichtet.

Zhapezodefitsitnaya Anämie verursacht durch infektiöse Prozess erfordert erste aktive antibakterielle Therapie. Eisenpräparate zur Behandlung von akuter Prozess sollte nicht verwendet werden, wenn das Defizit auf die Infektion zurückzuführen ist.

Die Eisentherapie ist in der Regel auf ambulanter Basis durchgeführt. Kontrolle des Bluttests eignen sich in 1,5 Wochen nach Beginn der Behandlung später retikulotsitarnogo Aufzug und einen Monat zu identifizieren, wenn der Hämoglobinwert ist in der Regel nahe an normal; c. Eine weitere Steuerung ist ausreichend durchzuführen 1 Mal in 3 Monaten, und noch weniger, wenn der Patient ist gut subjektiven Symptome von Eisenmangel zu bewerten. Diese Zahlen - ein wichtiger Kontrollfaktor für die systematische Verhinderung von Eisenmangelzuständen. Auch in Abwesenheit von offensichtlichen Anzeichen von Mangel an Eisen, aber die Identifizierung einiger ihrer Symptome, ohne die Entwicklung von Anämie bei Schwangeren und Frauen mit reichlich Menorrhagie, ist es ratsam, 1 Tablettenformulierung von Eisen pro Tag zu ernennen, alle diese Phänomene (Vitamin B12 und andere B-Vitamine in Situationen wie diese zu beseitigen sind nutzlos !). Häufig während der Schwangerschaft aufgrund psevdoanemiya polyplasmia beobachtet (Hämoglobin von etwa 85 bis 100 g / l, ausgedrückt der Farbindex nahe Eins, rosa Teint und slizityh Muscheln, Anisozytose Mangel an roten Blutkörperchen) keine spezielle Behandlung protivoanemicheskim erfordern. Psevdoanemiya geht vollständig unabhängig.

Bluttransfusion mit Eisenmangel-Anämie ist nicht, mit Ausnahme der schweren Bedingungen im Zusammenhang mit massiven Blutverlust, und begleitet von Zeichen einer akuten post hämorrhagische Anämie gezeigt.

Eisenmangelanämie bei älteren Menschen erfordert oft Verbindung und das Herz tonisierende Mittel, wie sie durch Herzversagen, Flüssigkeitsretention kompliziert ist, polyplasmia, die sich Bluttest Indikatoren beeinträchtigt. Der Nachweis gidremicheskoy psevdoanemii ist roten Blutindizes nach der Behandlung mit Diuretika und Kardiotonika zu erhöhen.

Hereditäre Anämie im Zusammenhang mit der Verletzung der Porphyrine (sideroahrestical Anämie) Synthese, dadurch hypochromia roten Blutkörperchen, erhöhte Serum-Eisen, Eisenablagerungen mit einem Bild gemossideroza Körper.

Die Pathogenese der allgemeinsten Form beinhaltet eine Verletzung der Synthese von Protoporphyrin, die zu einer Störung der Bindung von Eisen und seine Akkumulation im Körper führt in dramatisch die Bildung von Hämoglobin beeinträchtigt.

Das klinische Bild. Mild Anämie mit drastisch reduzierten Farbindex. Trophische Störungen eigentümlich Eisenmangel, wird nicht beobachtet. Beschwerden über fehlende oder hat eine leichte Schwäche gewesen, Müdigkeit. Die meisten Männer leiden. Die Krankheit wird in einem rezessiven Art der Vererbung vererbt wird auf dem X-Chromosom verbunden sind. Zu Beginn der Krankheit manchmal eine leichte Vergrößerung der Milz gewesen, in der Zukunft aufgrund der verstärkten Ablagerung von Eisen in der Leber Hämosiderose entwickelt Organe (Leber erhöht und wird zu dicht), der Bauchspeicheldrüse (Diabetes erscheint das Bild). Die Anhäufung von Eisen im Herzmuskel führt zu schweren Kreislaufversagen, durch die Entwicklung der Hoden evnuhoidizma Hämosiderose begleitet. Manchmal wird die Haut grau.

Das Bild von Blut: rote Blutkörperchen ausgedrückt hypochromia (Farbindex 0,4-0,6), verminderte Hämoglobinspiegel in einem geringeren Ausmaß, die Anzahl der roten Blutkörperchen zu ändern, erhöhte Werte von Serum-Eisen. Morphologisch Anisozytose, Poikilozytose markiert, manchmal eine kleine Menge mishenevidnyh Formen. Der Gehalt der Retikulozyten in der Regel normal. Andere Blutparameter sind normal.

Die Diagnose basiert auf hypochromen Anämie ohne irgendwelche Anzeichen von Eisenmangelsyndrom (keine schwere Asthenie, trockene Haut, Haarausfall, brüchige Nägel und Verformung und so weiter. P.), Erhöhte Serumspiegel von Eisen. Es ist daran zu erinnern, dass die Eisenmangelanämie bei Frauen häufiger ist, und diese Form - fast ausschließlich bei Männern. Knochenmark-Prüfung im Gegensatz zum Eisenmangelanämie gibt es einen hohen Anteil an Ringsideroblasten (fast alle erythrokaryocytes -Ring sideroblasts). Die Differentialdiagnose der Thalassämie - siehe Thalassämie .. Die endgültige Diagnose kann auf der Ebene der Untersuchung von Porphyrinen in Erythrozyten erfolgen.

Die Behandlung. Weisen Sie Pyridoxin (Vitamin B6) keine 1 ml einer 5% igen Lösung / m 2 zweimal täglich. Mit wirksame Therapie nach 1,5 Wochen Retikulozyten scharf erhöht und dann erhöht und der Pegel von Hämoglobin. Wenn eine der Enzymaktivität piridoksalkinazy Wirkung die Verwendung von Vitamin B6-Coenzym Pyridoxalphosphat macht (2 mg 3-mal täglich Tabletten). Zur Behandlung von Hämosiderose als solche, die von Lebererkrankungen begleitet, Pankreas und anderen Organen sowie zur Behandlung von Formen resistent gegen Vitamin B12 (sie von beiden leiden Männern und Frauen; Vererbungs rezessiv, nicht geschlechtsgebunden), Deferoxamin verwendet (Desferal) Kurse für den täglichen m mindestens einen Monat lang von 500 mg /. Solche Kurse können 4-6 pro Jahr. Erhöhte Ausscheidung von Eisen durch Deferoxamin ist nicht nur förderlich für die Normalisierung der Funktion gestört aufgrund Hämosiderose Körper, sondern reduziert auch den Grad der Anämie, die Aktivität des blockierten überschüssigen Knochenmark Eisen zu verbessern.

Anämie der Bleivergiftung, verursacht durch eine Verletzung der Synthese von Porphyrinen und Häm

Pathogenesis bestimmt Blei Blockade in der Synthese von Häm-Enzyme. Als Ergebnis der Entwicklung hypochromen Anämie mit hohem Serum-Eisen. Darüber hinaus erhöhten Bleimantel Schaden Erythrozyten, wodurch Hämolyse. Als Ergebnis der Verletzung der Synthese von Häm ist die Ausscheidung von Porphyrinen erhöht und dass pathognomonische für Bleivergiftung, delta-Aminolävulinsäure, die das Niveau der zehnmal im Urin erhöht.

Das klinische Bild besteht der häufigsten Symptome von Anämie ohne Eisenmangel-Effekte, Polyneuritis, paroxysmale Bauchschmerzen. Wenn ein Bluttest ergab, hypochromen Anämie, erhöhte Retikulozyten-Gehalt von bis zu 10% aufgrund von Hämolyse, basophilen punktatsiya in den roten Blutkörperchen, ein hohes Maß an Serumeisen. Im Knochenmark von einem hohen Anteil an sideroblasts. Die Diagnose wird durch eine signifikante Erhöhung der Urin delta-Aminolävulinsäure bestätigt. Ein weiteres wichtiges Zeichen der Bleivergiftung - eine erhöhte Zuweisung von Blei im Urin, wenn sie einem chelatbildenden verabreicht (tetatsin Calcium, oksatiol et al.). Einige Unterstützung in der Diagnostik bieten medizinische Geschichte Informationen über den Kontakt mit Blei (zB Injektion Schuss, Spielzeug, Trinkmilch oder eingelegtem Gemüse, konserviert in Keramik Kunsthandwerk, Glasur, die oft enthält Blei).

Chelatbildende Behandlung wird unter der Steuerung des Pegels der Ausgangsleitung und delta-Aminolävulinsäure im Urin durchgeführt wird. Mit wirksame Therapie seine Konzentration im Urin ist normal.

Megaloblastenanämie - eine Gruppe von Anämie, ein gemeinsames Merkmal von denen ist die Entdeckung des Knochenmarks eigentümlich erythrokaryocytes Strukturkernen, die diese Funktionen in den späteren Stadien der Differenzierung (das Ergebnis einer Verletzung der Synthese von DNA und RNA in Zellen genannt Megaloblasten), in den meisten Fällen zu bewahren, Megaloblastenanämie durch einen Farbindikator gekennzeichnet ist oben Einheiten. Da die Synthese von Nukleinsäuren an allen Knochenmarkzellen bezeichnet sind häufig Krankheitsanzeichen Verringerung der Anzahl von Blutplättchen, Leukozyten, die Erhöhung der Anzahl von Segmenten in Granulozyten.

Anämie mit Vitamin B12-Mangel verbunden sind, unabhängig von den Gründen für dieses Defizit sind durch das Auftreten von Knochenmark Megaloblasten, intramedulläre Zerstörung der roten Blutkörperchen, gaperhromnoy makrozytären Anämie, Thrombozytopenie und Neutropenie, atrophische Veränderungen in der Schleimhaut des Magen-Darm-Trakt und des Nervensystems ändert sich als Seil Myelose gekennzeichnet.

Ätiologie, Pathogenese. Idiopathische Form von B12-Mangelanämie (perniziöse Anämie) durch unzureichende Zufuhr von exogenen Cyanocobalamin (Vitamin B12) verursacht wird, tritt vor allem bei älteren Menschen. Pathogenese der Vitamin-B12-Mangel häufig mit eingeschränkter Produktion eines Glykoproteins verbunden, die mit der Nahrung Vitamin B12 verbindet und die Gewährleistung seiner Absorption (Intrinsic-Faktor). Oft sind die ersten Anzeichen der Krankheit erscheinen nach Enteritis leiden, Hepatitis. mit den Ausgaben der Reserven in der Leber, die das Hauptlager von Vitamin B12 ist - im ersten Fall ist es mit Malabsorption von Vitamin B ,, im Dünndarm, in der zweiten verbunden ist. Allerdings können beide provozieren Moment auch nur eine Rolle spielen, wenn der Auslöser zuvor Mangel an diesem Vitamin versteckt wegen einer Verletzung der Sekretion von Intrinsic-Faktor. Die Entwicklung der B12-Mangelanämie nach Gastrektomie (bei voller Sekretion von Intrinsic-Faktor gewickelt) tritt in 5-8 Jahren oder mehr nach der Operation. Während dieser Zeit leben Patienten Inventar Vitamins in der Leber mit einem Minimum nachzufüllen es auf Kosten einer geringen Absorption im Dünndarm wird auf den internen Faktor des Vitamins nicht verbunden.

Eine sehr seltene Form von B. ^ - Mangelanämie ist eine Verletzung der Assimilation von Vitamin wenn Bandwurm Befall breit, wenn der Parasit große Mengen an Vitamin B12 absorbiert. Die Ursachen Malabsorption von Vitamin B12 in den Darm-Läsionen können schwere chronische Enteritis, Terminal Ileitis, Divertikulose des Dünndarms sein, die Entstehung eines blinden Darmschlinge nach einer Operation auf sie.

Bei dem Auftreten eines Mangels in den letzteren Fällen Vitamin, die wichtige Rolle durch ihre Absorption von redundanten gespielt, die Darmmikroflora entwickelt.

Durch eine seltene Form von Vitamin B12-Mangel sind rezessiv Imerslund- Gresbeka Syndrom mit einer Läsion des Darmepithels, Niere geerbt, und die Haut. Die Krankheit tritt bei Kindern und wird durch eine Kombination von Megaloblastenanämie mit eingeschränkter Nierenfunktion gekennzeichnet. Gelegentlich ist die Krankheit bei Erwachsenen.

Ein Grund für die Beeinträchtigung Freisetzung von Intrinsic-Faktor kann chronische Alkoholvergiftung sein, wenn es durch eine toxische Schädigung der Magenschleimhaut begleitet wird. Die Ursache der häufigsten idiopathische Form der Krankheit ist nicht ganz klar, obwohl die Erblichkeit (rezessive Vererbung) kann in vielen Fällen nachgewiesen werden.

Die Symptome für die Diagnose. Das klinische Bild der Vitamin-B12-Mangel wird durch Läsionen des hämatopoetischen Gewebe, Verdauungs- und Nervensystem aus. Es gibt eine Schwäche, Müdigkeit, Herzklopfen bei Anstrengung gewesen. Eines der charakteristischen Merkmale -funikulyarny Myelose. Magensekretion unterdrückt wird, kann beständig achlorhydria sein. Oft gibt es Anzeichen für eine Glossitis - "poliert" Sprache, ein brennendes Gefühl in ihm. Die Haut der Patienten manchmal leicht icteric, erhöhte Serumspiegel von indirektem Bilirubin (aufgrund der erhöhten Todesfälle gemoglobinsoderzhaschih Megaloblasten Knochenmark). Ermittelt leichte Vergrößerung der Milz, Leber weniger.

Das Bild von Blut: rote Blutkörperchen Anisozytose ausgesprochen zusammen mit einem sehr großen (mehr als 12 Mikrometer im Durchmesser), Megalozyten Zellen rezchayshy Poikilozytose, hohe Sättigung von Hämoglobin in den roten Blutkörperchen - hyperchromia, Aussehen polisegmentirovannyh Neutrophilen, hyperchromic, selten normochrome Charakter Anämie, Thrombozytopenie, Leukopenie. Der Grad der cytopenias kann unterschiedlich sein, selten beobachtet Parallelität bei der Verringerung der Höhe aller drei Blutelemente. Von entscheidender Bedeutung bei der Diagnose von Knochenmark gehört zu der Studie, die in der Anzahl der Elemente in ihr mit einer Dominanz von erythroiden Megaloblasten einen starken Anstieg zeigt. Dieses Bild gehört kdaleko die Staaten besucht.

Ein bescheidener, in der Regel hyperchromen Anämie, Leukopenie, Thrombozytopenie (manchmal oder Thrombozytopenie oder Leukopenie): Oft B12-Mangelanämie bei Patienten ohne Beschwerden nur durch das Muster der Blut bestimmt. Polisegmentatsiya Kernen von Neutrophilen, ausgeprägte Veränderungen in der Form der roten Blutkörperchen möglicherweise nicht verfügbar. Im Knochenmark in allen Fällen sind ein großer Prozentsatz der Megaloblasten. Allerdings, wenn der Patient für ein paar Tage vor dem Einstich des Knochenmarks hat eine Injektion von Vitamin B12 erhalten ist mir-galoblastoz Knochenmark kann oder nicht sehr ausgeprägt sein, oder fehlen ganz. Daher ist in allen Fällen, normochrome oder hyperchromic Anämie, begleitet von Leuko- und Thrombozytopenie (optional) müssen Sie die wichtigste Regel erinnern, ist eine Knochenmarkpunktion vor der Ernennung von Vitamin B zu halten

Die Zellen aus einer Anzahl von roten, erinnert sehr an Megaloblasten kann in acute Erythroleukämie auftreten, die, wie die B12-Mangelanämie, durch eine leichte Gelbsucht begleitet, die oft mit Leuko- und Thrombozytopenie kombiniert. Jedoch Leukämie ist nicht so ausgeprägte Anisotropie und Poikilozytose wie in B12-Mangelanämie, und am wichtigsten, im Knochenmark sowie megaloblastopodobnymi Zellen werden in einer großen Anzahl von nicht-differenzierbare Myeloblasten oder Blasten gefunden. Im Zweifelsfall nach Einstichknochenmark Behandlung mit Vitamin B12 beginnen, die an B12-Mangelanämie bei 8-10 Tagen führen zu einem starken Anstieg des Blut Retikulozyten Prozent (retsikulotsitarny Krise) äußerte sich der Anstieg des Hämoglobins im Blut Verschwinden Anisozytose und im Knochen Gehirn - Megaloblasten. Bei akuten erythromyelosis Gabe von Vitamin B12 kann das Bild noch Blut nicht ändern, noch den Zustand des Patienten.

Festlegung der Ursachen von Vitamin B12-Mangel, die nächste Stufe der Diagnose. Es ist zu beachten, dass manchmal ein Mangel an Vitamin B12 mit Magenkrebs kombiniert, wie sie etwas mehr und Magenkrebs oft bei Menschen auftritt, von dieser Form der Anämie leiden getragen. Darüber hinaus, alle Untersuchungen der Durchführung erforderlich (Bandwurm Befall breit, Enteritis zu vermeiden und so weiter. P.), Stellen Sie sicher, gastrokopii oder Röntgenuntersuchung in Abwesenheit von Magen Krebs verwenden.

Die Behandlung. Cyanocobalamin (Vitamin B12) ist für 4-6 Wochen täglich n / eine Dosis von 200-500 CIM 1 Mal pro Tag verabreicht. Nach der Normalisierung der Hämatopoese und der Blutzusammensetzung in 1,5-2 Monaten kommen, wird die Vitamin-1 Mal pro Woche verabreicht für 2-3 Monate, dann für sechs Monate, 2 mal pro Monat (bei den gleichen Dosen wie am Anfang des Kurses). In Zukunft sollten die Patienten auf dispensary Registrierung gestellt werden; sie sind prophylaktisch Vitamin B12 kurzen Kurs von 5-6 Injektionen 1-2 mal pro Jahr verabreicht. Diese Empfehlung unterliegt in Abhängigkeit von der Dynamik der Blutparameter zu ändern, Zustand des Darms, der Leber-Funktion.

Die Diagnose der Krankheit, das komplexeste Element davon ist eine Knochenmarkpunktion und Behandlung von Vitamin-B ^ kann auf ambulanter Basis durchgeführt werden. Dauer der Behinderung wird durch die Schwere der Anämie und neurologische Erkrankungen bestimmt. Permanente Behinderung bei dieser Krankheit ist nicht zu sehen. Gefährlich, lebensbedrohliche Komplikation von Vitamin-A-Mangel in ^ ist die Entwicklung von Koma. Meistens tritt dieser Zustand in den tiefen Straßen des Alters, dass lange bevor diese Komplikation peripheren Blut oder kein Blut untersucht wird seit Jahrzehnten untersucht. Alte Männer, statsioniruemym in einem komatösen Zustand, nach der Errichtung eines niedrigen Hämoglobin-Ebene erforderlich, um sofort eine Sternalpunktion, Farbe Abstrich machen, und ein Bild von B12-Mangel Megaloblastenanämie zu sehen, beginnen große Dosen von Vitamin verabreicht; Transfusion von roten Blutkörperchen beginnen nur bei der Identifizierung von niedrigen Hämoglobinwert.

Fapievo Mangel-Anämie, Megaloblastenanämie, ähnlich wie die Grundformen mit B12-Mangelanämie; entwickelt mit einem Defizit von Folsäure. Verletzung der Folsäurezufuhr ist bei schwangeren Frauen leiden unter Anämie oder Alkoholmissbrauch vor der Schwangerschaft, Frühgeborenen beobachtet, vor allem, wenn sie Ziegenmilch gefüttert, bei Personen, die Resektion des Dünndarms unterzogen wurden, mit Sprue und Zöliakie, jene von Alkoholismus leiden, sowie der langfristigen Einnahme Antikonvulsiva wie Phenobarbital, Diphenylhydantoin. Das klinische Bild, Blutbild und Knochenmark sind ähnlich denen von Vitamin-B12-Mangel, aber es ist in der Regel nicht glossitis und Funikuläre Myelose passieren.

Die Diagnose der Folsäuremangel-Anämie werden kann zur Verringerung der Folsäurespiegel in Erythrozyten und Blutserum zuverlässig eingestellt. In der Praxis ist es schwierig zu erreichen. den Charakter Megaloblastenanämie in den oben genannten Bedingungen zu finden, ist ausreichende Gründe für die Ernennung von Folsäure in einer Dosis von 5-15 mg / Tag oral (diese Dosis liefert eine therapeutische Wirkung auch nach Resektion des Dünndarms, Enteritis und so weiter. N.). Retikulotsitarny 1,5-2 Wochen der Behandlung steigen zeigt die korrekte Diagnose. Prävention von Folsäuremangel-Anämie ist Folat Zuweisung Personen, die einer seiner Mangel gehabt haben und oben von einem der beschriebenen Bedingungen leiden. Folsäure sollten schwangere Frauen von hämolytischer Anämie leiden, verabreicht werden.

Neben diesen gibt es rezessiv vererbte Formen der Megaloblastenanämie, wenn die Anämie zusammen mit anderen Merkmalen häufig bei Kindern und nicht behandelbar mit Vitamin B12 und Folsäure ist. Diese Patienten sollten in den Sonderorganisationen überwacht werden.

Hämolytische Anämie im Zusammenhang mit einer erhöhten Zerstörung der roten Blutzellen. Bilirubin oder Hämoglobin, oder das Auftreten von Hämosiderin im Urin - Alle durch eine Erhöhung der Blutspiegel der roten Blutkörperchen Zerfallsprodukte gekennzeichnet hämolytischen Zustand. Ein wichtiges Merkmal, eine deutliche Zunahme des Interesses an der Blut "Neugeborenen" der roten Blutkörperchen - Retikulozyten durch die Produktion von roten Blutkörperchen zu erhöhen. Knochenmark in hämolytische Anämie gekennzeichnet durch einen signifikanten Anstieg in der Zahl der roten Zellzahl.

Erbliche microspherocytosis. Ätiologie, Pathogenese. Die Krankheit ist in dominant vererbt. Im Herzen der Hämolyse ist die Defektstruktur der Erythrozytenmembran, wodurch seine erhöhte Permeabilität und fördert das Eindringen von Erythrozyten überschüssige Natrium- und Wasseransammlung. Die roten Blutkörperchen werden sphärische Form, während der Passage durch den engen Raum der Sinus der Milz beschädigt. Geschädigte Zellen werden durch Makrophagen (intrazellulär Hämolyse) gefangen; die Umwandlung von Hämoglobin in Bilirubin führt zu einer indirekten Hyperbilirubinämie, Ikterus.

Das klinische Bild. Intrazellulärem Zerfall der roten Blutzellen bestimmt, die klinischen Manifestationen bolezni- Ikterus, vergrößerte Milz, Anämie, Anfälligkeit für die Bildung von Gallensteinen, charakteristische morphologische Veränderungen der Erythrozyten, Retikulozytose. Die ersten klinischen Symptome der Krankheit kann in jedem Alter sein, obwohl sie in Wirklichkeit bei der Geburt beginnt. Eine sehr seltene und unspezifische Anzeichen der Krankheit - die Bildung von trophischen Geschwüren an den Beinen. Lange, von der frühen Kindheit, existiert eine Hämolyse durch Hyperplasie des Knochenmarks begleitet, was wiederum führt zu der Störung der Knochenbildung. Es hat Kiefer Deformierung mit der falschen Stelle von Zähnen gewesen, hohe Gaumen, hervorstehende Stirn, und so leicht Microphthalmie. N. Die Milz ist immer tastbar.

Das Bild von Blut: rote Blutkörperchen microspherocytosis hohe Retikulozytose beträgt typischerweise zehn Prozent, normochrome Anämie unterschiedlicher Schwere und manchmal die Anzahl der roten Blutkörperchen und Hämoglobin sind normal. Während hämolytische Krise kann Leukozytose. Sehr schnell hervor aregeneratornye Krisen sogenannte, wenn erhöhte Hämolyse innerhalb weniger Tage durch Erythropoiese begleitet; Retikulozyten verschwinden aus dem Blut, Anämie rasch ansteigt, fällt die Bilirubinspiegel. Spherocytosis den Erythrozyten ihre reduzierte osmotischen Widerstand entspricht. Der mittlere Durchmesser abnimmt Erythrozyten, deren Dicke zunimmt, jeweils in Verbindung mit denen die Mehrzahl der Zellen in der zentralen Beleuchtung nicht sichtbar ist, weil der Erythrozyten eine bikonkave sphärisch wird.

Diagnose. Ikterus, vergrößerte Milz, Sphärozytose die Erythrozyten, deren reduzierte osmotische Beständigkeit, hohe Retikulozytose, Gesichtsschädels Deformierung und Vergrößerung der Milz die Diagnose des hereditären Sphärozytose sicher macht. In der Regel können ähnliche Symptome von einer der Eltern des Patienten nachgewiesen werden, obwohl ihre Schwere verschieden sein können. In seltenen Fällen sind die Eltern vollkommen gesund. diagnostischen Schwierigkeiten oft durch Gallensteine ​​verursacht werden, in der Regel microspherocytosis erbliche Begleit (aufgrund der Bildung in den Kanälen und der Gallenblasensteinen Bilirubin). Inherent Hämolyse indirekte Bilirubinämie mit Cholelithiasis wird durch eine gerade Linie ersetzt - es Ikterus ist. Wundsein im Bereich der Gallenblase, ein leichter Anstieg der Leber - mit den üblichen Zeichen der erblichen microspherocytosis. Oft viele Jahre lang fälschlicherweise Patienten als Individuen behandelt von der Krankheit der Gallenwege oder der Leber leiden. Eine der Fehlerquellen ist der Mangel an Informationen über Retikulozyten.

Sphärozytose Erythrozyten-Hämolyse und andere Symptome (Ikterus, vergrößerte Milz, Retikulozytose) in Autoimmunhämolyse gefunden. Jedoch bei ihnen im Gegensatz zu der erblichen microspherocytosis ist nicht der Gesichtsschädel ändert, Anzeichen von erblichen microspherocytosis aus einem der Eltern; wenn die ersten klinischen Symptome von Autoimmun Hämolyse noch keinen signifikanten Anstieg in der Milz, Schmerzen in der Gallenblase, aber Anisozytose Poikilozytose Erythrozyten beobachtet und ausgedrückt mehr als die microspherocytosis. In Zweifelsfällen ist es notwendig, Coombs zu setzen, die ein positives Bild (direkter Assay) in der Mehrzahl der Fälle Autoimmunhämolyse und negativ für erbliche microspherocytosis ist. Charakteristisch für erblichen microspherocytosis Änderungen in Säure erythrograms erfasst: eine drastische Zunahme der roten Blutzellen Resistenz gegen die Einwirkung von Salzsäure bei einer typischen Kurve der Lysezeit gefunden, verringern ihren Widerstand nach dem Waschen.

Die Behandlung. Radical Verfahren - Splenektomie bei schwerer Hämolyse gezeigt, Anämie, Gallensteine, trophischen Geschwüren des Unterschenkels. Bei Kindern ist es wünschenswert, nach dem Alter von 7-8 Jahren zu Splenektomie jedoch eine schwere Anämie, schwere hämolytische Krisen eine direkte Indikation zur Operation in jedem Alter sind. Nach der Operation kommt es eine praktische Heilung alle Patienten, obwohl Erythrozyten Sphärozytose sehr kleine Anzeichen einer erhöhten Hämolyse bleibt. Zugleich calculous Cholezystitis mit Splenektomie kann Cholezystektomie durchgeführt werden. Wenn aregeneratornyh gepackte transfused Krisen Erythrozyten Blut, manchmal Prednison in einer Dosierung von 40-60 mg pro Tag verschrieben.

Erbliche Elliptozytose (elliptotsitoz) -dominantno roter Blutkörperchen Anomalie geerbt, die manchmal durch die erhöhte Hämolyse kompliziert. Die meisten Fluggesellschaften Anomalien erhöht es Hämolyse Zeichen. Das klinische Bild der Krankheit in Hämolyse entspricht erbliche microspherocytosis. Die Diagnose basiert auf den meisten Elliptozytose Erythrozyten-Hämolyse und intrazelluläre Zeichen (Ikterus Retikulozytose, Vergrößerung der Milz).

Die Behandlung. In deutlichem Hämolyse - Splenektomie. Erbliche stomatotsitoz-dominant vererbte Form der Erythrozyten Anomalie, die manchmal durch die intrazelluläre Hämolyse kompliziert. An sich ist die Anomalie asymptomatisch. Die Pathogenese des hämolytisch-Syndrom, offenbar ähnlich wie bei der hereditären Sphärozytose. Das klinische Bild von hämolytisch-Syndrom ist durch Ikterus, Retikulozytose, Vergrößerung der Milz aus. Ein besonderes Merkmal der roten Blutkörperchen bei dieser Krankheit sein, zwei einzigartige entlang der Ränder der Zellen im Zentrum der Aufklärung Erythrozyten-Verbindungsleitung. Sie geben ihm die Form des Mundes, daher der Name der Anomalie.

Die Behandlung. In hämolytisch-Syndrom gekennzeichnet - Splenektomie.

Hämolytische Anämie verursacht durch einen Mangel an Glucose-6-fosfatdegidrogenazy (G-6-PDG). Die Krankheit ist in einigen asiatischen und afrikanischen Ländern verbreitet. In der UdSSR fand in Aserbaidschan, zumindest in anderen Republiken des Kaukasus, sporadisch - überall. Das Gen, das die Synthese von G-6-PDG regelt, ist auf dem X-Chromosom lokalisiert. Abnormalitäten in der Struktur des Gens, zu einem Mangel eines Enzyms führenden gefunden hauptsächlich bei Männern. Genetische Defekte in der Struktur-Gen kann sehr breit variieren: Enzymaktivität in einigen Fällen nur geringfügig unterhalb der normalen, in anderen fast abwesend. Sehr verschiedene pathologische Prozesse im Zusammenhang mit einem Mangel an G-6-PDG. Klinisch manifestieren sie hämolytische Krise in Reaktion auf die Einnahme bestimmter Medikamente, Essen Fababohne, aber möglich und chronische hämolytische Prozess, durch die gleichen Provokationen verschärft.

Die Pathogenese der erhöhten Hämolyse mit einem Defizit von G-6-PDG ist nicht ganz klar. Verletzung der Regenerationsprozesse in der Erythrozyten-Hämoglobin führt zu Oxidation, Fällung der Globinketten in dem Präzipitat Zerstörung der roten Blutzellen in der Milz erhöht.

Das klinische Bild. Hämolytische Krise mit einem Defizit von G-6-PDG durch das Auftreten dunkler Urin gekennzeichnet (Hämosiderin und freies Hämoglobin im Urin), Ikterus kleine 2-3 Tag erhielten Medikamente, provozierte Hämolyse. Außerdem führt dieses Medikament zu schweren intravaskuläre Hämolyse mit Fieber, Schmerzen in den Knochen der Hände und Füße, in schweren Fällen - einem Blutdruckabfall, anämisch Koma. Das Blut Leukozytose (manchmal sehr hoch) mit einer Verschiebung zu Myelozyten, schwere Anämie, hohe Retikulozytose. Der Urin ist dunkelbraun gefärbt. Bilirubinspiegel stieg moderat um indirekt. Provokateure Hämolyse sind Chinin, Chinacrin, Primaquin, Sulfonamide (einschließlich Antidiabetika), Nitrofurane, Derivate von 8-Hydroxychinolin. (Nitroksolin et al.), Nalidixinsäure (nevigramon), Isoniazid (tubazid) ftivazid, Pasco, Antipyrin, Phenacetin, Aminopyrin, Acetylsalicylsäure, Menadion. Diese Medikamente sind wahrscheinlich keine erschöpfende Liste von Provokateuren hämolytische Krise mit einem Defizit von G-6-PDG. Seine Verfeinerung verhindert anregende Rolle der Infektion, die Verschreibungs verursacht. Da die Schwere der Verletzung auf die Dosis des Medikaments in Beziehung steht, führt seine sofortige Aufhebung Hämolyse zu abklingt. Manchmal gibt es eine vorübergehende Einstellung der Hämolyse, trotz der laufenden Aufnahme des Medikaments (möglicherweise im Zusammenhang mit der Freisetzung in das Blut von einer großen Anzahl von jungen povyshenno persistenten Formen der roten Blutkörperchen) provozieren. Schwere hämolytische Krise kann mit der Entwicklung einer schweren Niereninsuffizienz akuten nekronefroz verursachen.

Eine besondere Form der Krankheit ist eine schwere hämolytische Krise bei Neugeborenen, das Krankheitsbild, das mit dem Rhesus Konflikt entspricht.

Favismus - Entwicklung von akuten hämolytisch-Syndrom bei manchen Menschen mit einem Mangel an G-6-PDG als Reaktion auf die Verwendung von Nahrungspferdebohnen oder die Lungen des Pflanzenpollen einlassen. Bild hämolytische Krise ist wie unter der Medikation beschrieben, aber früher entwickelt - ein paar Stunden nach dem Verzehr dieser Bohnen mit der Entwicklung einer schweren Hämolyse Niereninsuffizienz angezeigt. Hämolyse provoziert durch Pollen diese Bohnen, gibt es ein paar Minuten nach dem Kontakt mit ihm, fließt leicht.

Zusammen mit hämolytische Krise mit einem Defizit von G-6-PDG ist möglich, mit einer kleinen Dauer Hämolyse Ikterus, leichte Anämie, erhöhter Blut Prozent Retikulozyten, vergrößerte Milz Größe. Die Einflussfaktoren beschrieben Ausfällen, einschließlich Infektionen, verbessert die Hämolyse. Die Diagnose mit Sicherheit kann nur vorgesehen werden, durch Verfahren zur Bestimmung der Aktivität von G-6-PDG in Erythrozyten verwendet. Die Unterscheidung von Immun Hämolyse mit einiger Unterstützung bereitgestellt Coombs "Reaktion, besonders wenn gemopiticheskoy newborn Krankheit, wenn es keine Inkompatibilität Reza Antigen. Da Mangel an G-6-PDG gemeinsam im Kaukasus, vor allem in Aserbaidschan, hämolytische Krise in ethnischen Vertreter dieser Region erfordert immer den Ausschluss der Krankheit. Chronische Formen der erhöhten Hämolyse muss vor allem durch Thalassämie unterschieden werden, Hämoglobinopathien, deckt Verbreitungsgebiet mit einem Defizit von G-6-PDG.

Die Behandlung. Brechen Sie die Droge, die hämolytische Krise verursacht. Riboflavin VET. G2-3 015 mal passieren innerhalb Erew 2 ml, 2 mal am Tag / m. In schweren hämolytischen Krise um Nierenversagen zu verhindern / in langsam zugegeben, 5% Natriumhydrogencarbonat-Lösung (reopoligljukin bei Patienten mit Niereninsuffizienz kontra), Furosemid (Lasix) -mit 40-60 MHI mehr I / O wieder Harnausscheidung zu erhöhen. Mit der Entwicklung von Anurie Plasmapherese verwenden, falls notwendig -gemodializ. Schwere Anämie-Syndrom mit ersten Anzeichen von anämischen Koma kann der Grund für die Transfusion von roten Blutkörperchen sein. Aufgrund der Tatsache, dass manchmal die Ausgabe von Bluttransfusionen, die Natur der hämolytischen Krise zu entscheiden haben, zu etablieren, müssen gewaschenen Erythrozyten verwenden (vorzugsweise aufgetaut).

Prävention. Eine gründliche Anamnese. Jeder Defekt Träger muss mit einer Liste von kontra Drogen ausgestattet sein, und er kennt die Gefahren der Verwendung von Schrift in Fababohne. Vaccinations Träger des Defekts sollte nur unter strengen Epidemie Indikationen durchgeführt werden.

Talassemii- Gruppe erblicher hämolytische Anämie durch eine ausgeprägte hypochromia roten Blutkörperchen gekennzeichnet mit normalen oder erhöhten Mengen an Eisen im Blutserum. Oft erhöhte Bilirubin im Blut, markiert eine moderate Retikulozytose, der Milz Erweiterung. In unserem Land ist die Krankheit verbreitet vor allem in Aserbaidschan, ist weniger häufig in Georgien, Armenien, Tadschikistan, Usbekistan; sporadischen Fällen kann überall sein. Beeinträchtigte Synthese in Thalassämie einer der vier Globinketten. Vererbung der Krankheit von einem (heterozygot) oder beide Elternteile (homozygot), eine Art von gebrochenen Ketten bestimmen die Schwere der klinischen Manifestationen.

Die Pathogenese der erhöhten roten Blutkörperchen Zerstörung mit gestörter Zellstruktur verbunden sind durch unsachgemäße Verhältnis von Globinketten in ihm. Neben dem Leben der roten Blutzellen in Thalassämie Verkürzung gibt es eine Zerstörung der Knochenmark erythrokaryocytes - die sogenannte ineffiziente zritroloez.

Das klinische Bild von homozygoten Thalassämie durch starke hypochrome Anämie gekennzeichnet ist scharf Anisozytose roten Blutzellen exprimiert wird, die Anwesenheit von mishenevidnyh Formen (anstelle der normalen Beleuchtung in der Mitte des Hämoglobins wird durch die punktförmige Ziel bestimmt). Früher Beginn gemopiza, durch eine scharfe Knochenmark Hyperplasie begleitet, zu schweren Verletzungen des Gesichtsschädels (quadratisch, Turmschädel, Sattelnase, Malokklusion, Zahn Lage, und so weiter. N.) führt. Früh begann Anämie verursacht körperliche und geistige Unterentwicklung des Kindes. Es gibt eine kleine Vergilbung (durch indirekte Bilirubin). Die Milz ist vergrößert. Radiologisch Verdickung und eigentümliche Struktur der schwammigen Schicht von Knochen des Schädeldaches bestimmt, "Hairy" Struktur. Patienten anfällig für Infektionskrankheiten. In schweren Anämie, sterben Kinder im ersten Lebensjahr. Es gibt auch weniger schwere Formen von Thalassämie homozygot, wenn die Patienten bis zum Erwachsenenalter überleben.

Heterozygote Thalassämie kann mit moderaten hypochromen Anämie, niedrige Retikulozytose, leichte Ikterus, leichte Vergrößerung der Milz auftreten. Allerdings Anzeichen einer erhöhten Hämolyse mit heterozygote Träger möglicherweise nicht zur Verfügung. roten Blutzellmorphologie beschriebenen ähnlich ist, obwohl die Stärke der Veränderungen bei gleichzeitig kleiner.

Blutbild in Thalassämie wird durch die oben beschriebene Morphologie der roten Blutkörperchen, niedrige Farbzahl aus. Rote Blutkörperchen normal oder leicht erhöht, leukogram, die Thrombozytenzahl nicht ändert. Diagnosefunktionen, normalen oder erhöhten Zahlen von Serum-Eisen.

Diagnose. Thalassämie kann detektiert werden, wenn hypochromen Anämie mit ausgeprägtem Anisozytose Erythrozyten vermutet wird, deren mishenevidnostyu (Merkmal absolut spezifisch), vergrößerte Milz, normale Werte des Serum-Eisen. Wenn zhelezodefi-Mangelanämie, orale Eisen durch einen Anstieg der Blutspiegel von Retikulozyten von der Mitte oder am Ende der zweiten Woche der Behandlung begleitet wird, wird das Eisen in Thalassämie Empfang nicht das Niveau der Retikulozyten ändern. Die Form der Thalassämie kann nur dann, wenn eine spezielle Studie von Globinketten bestimmt werden.

Die Behandlung von schweren homozygote Form der Anämie wird durch die Verwendung Korrektur Erythrozytentransfusionen in den Betrag reduziert, der im Besitz einer Hämoglobinwert von 85 g / l (so genannte supertransfuziya) in der Lage ist, während desferalom überschüssiges Eisen ausgibt. Einer der frühen verwendeten Therapien kann eine Knochenmarktransplantation sein. In schweren Hämolyse und signifikanten Anstieg in der Milz Splenektomie gezeigt, aber es ist selten nötig in Thalassämie greifen.

Prävention. Da schwere homozygote Form der Krankheit häufiger bei Ehen von Blutsverwandten ist, ist es notwendig, solche Ehen zu verhindern.

Sichelzellenanämie. In einer großen Gruppe von Krankheiten, die durch Störungen der Aminosäurezusammensetzung Globin verursacht, Hämoglobinopathien häufigste ist Sichelzellenanämie. Die Krankheit tritt in zwei Formen auf: homozygot (schwere) und heterozygot; Letztere wird durch eine Krise von anämischen nur unter besonderen Bedingungen von Sauerstoffmangel erschwert. Von selbst, die Globin Struktur Anomalie (Ersatz von beta-Globinkette von Glutaminsäure zu Valin) wird dominant vererbt, aber klinisch auffällige Symptome der Krankheit auftreten, nur in Homozygoten, t. E. rezessiv vererbt werden. Sichelzellenanämie ist üblich, in Zentralafrika, sporadische Fälle bei Menschen afrikanischer Abstammung überall auftreten; Läsionen CIS Ausbreitung von Sichelzellenanämie im Südkaukasus beobachtet.

Das klinische Bild einer homozygote Form besteht aus frühen schwere hämolytische Anämie gemacht, die normochrome oder hyperchromen Charakter hat. Die physische und einige geistige Behinderung im Zusammenhang mit altklug und schweren anämischen Syndrom, die durch Störungen des Skeletts begleitet; Kinder mit langen, dünnen Gliedmaßen, deformiert Schädel eigentümlich, hoch, verjüngt, wird oft verdickte Naht frontal Teile des Stegs. Es wird von thrombotischen Komplikationen gekennzeichnet. Thrombosis der Schiffe, die die Knochen, begleitet von starken Schmerzen in den langen Röhrenknochen und Gelenke, und Schwellungen zu versorgen. Beobachtete aseptische Nekrose des Hüftkopfes und Schulterknochen. Oft gibt mesenterialen Arterienthrombose, Lungeninfarkt. Hämolytische Krise tritt in der Regel Fieber, ausgeprägte neutrophilen Leukozytose mit einer Verjüngung Formel, Thrombozytose. Massiver vnutriso-sudisty Hämolyse bei Schlaganfall durch die Freisetzung von dunkler Urin begleitet, die von Hämosiderin bestimmt wird. Oft gibt es Beingeschwüre. Zu Beginn der Krankheit oft Milz vergrößert wird, in Zukunft wegen der wiederholten Herzinfarkt, schrumpft es und ist nicht mehr spürbar. Die Leber ist auch leicht erhöht.

Das Bild von Blut: normochrome Anämie, markiert Anisozytose roten Blutkörperchen, das Vorhandensein von eigenartigen Formen, ähnlich Halbscheibe, eine geringe Anzahl von roten Blutkörperchen mishenevidnyh. Diese sichel Erythrozyten nur mit speziellen Probe mit Natriummetabisulfit detektiert, die als Reduktionsmittel wirkt, bewirkt, dass Sauerstoffmangel in den roten Blutzellen, was zur Kristallisation von Hämoglobin in ihrem Aussehen und sichel Formen. Entfernen des Deckglases mit der Droge - der Zutritt von Sauerstoff - ist die normale Form der roten Blutkörperchen wieder herzustellen.

Klinische Manifestationen der heterozygote Form nur in hämolytischen Krisen provoziert durch anoxischen Bedingungen beobachtet (Flug in einem Flugzeug ohne Abdichtung Kabine, einer schweren Lungenentzündung, Anästhesie, und so weiter. N.). Die Krise wird von mehreren thrombotischen Komplikationen begleitet. Im Blut, Anämie, Leukozytose, Thrombozytose. Roten Blutzellen die gleichen Änderungen wie in der homozygoten Form unterzogen werden, der gleiche Test zeigt Radsturz. Electrophoresis Hämoglobin in homozygoter Form detektiert nur das Vorhandensein von S-Hämoglobin in heterozygoten und - sowohl S- und A-Hämoglobinfraktion.

Die Behandlung. Während hämolytische Krise - Hospitalisierung des Patienten und warm, als bei niedriger Temperatur Zeichen Sturz mehr ausgedrückt. Innere designierten Acetylsalicylsäure (ein Antiplättchen und einem Faktor, der die Affinität des Hämoglobins für Sauerstoff ändert) in einer Dosis von 0,5 g 3-mal pro Tag. Bei einer schweren Anämie, Transfusionserythrozytenmasse.

Neben der Sichelzellen Hämoglobinopathien, gibt es andere Hämoglobin Anomalie, so dass in der Regel das hämolytisch-Syndrom nur im homozygoten Zustand: eine leichte Gelbsucht, Vergrößerung der Milz war, und manchmal Anisozytose mishenevidnost Erythrozyten Retikulozytose. Hämoglobinelektrophorese ermöglicht die Art von Hämoglobinopathien angeben. Es kann Heterozygotie zwei abnormal Hämoglobin, oder eine Kombination davon mit Thalassämie auftreten.

Hämolytische Anämie bei instabiler Hämoglobin. Eine spezielle Gruppe von hämolytischen Anämie ist ein Träger instabil Hämoglobine; ihre Instabilität auf die Wirkungen von Oxidationsmitteln, Wärme ist das Ergebnis der Aminosäuresubstitutionen in der alpha oder beta-Globin-Ketten. Krankheiten in dominant vererbt, selten homozygote Form nicht.

Das klinische Bild ist durch homolytische Syndrom (Ikterus Retikulozytose, Anämie, Vergrößerung der Milz) charakterisiert. Bei einigen Patienten mit Hämolyse tritt fast asymptomatisch, während andere zum Ausdruck gebracht. Anämie ist in der Regel normochrome, markiert Anisozytose manchmal Heinz Kalb, kleine mishenevidnost roten Blutkörperchen; trifft ihre basophilen punktatsiya. Die letzten beiden Phänomene suggeriert Wagen instabil Hämoglobin.

Diagnose. Wenn an Erythrozyten von verschiedenen Oxidationsmitteln wie Brillantkresylblau blau ausgesetzt, erfährt instabile Hämoglobin-Denaturierung und fällt in Form von kleinen runden Einschlüssen. In einigen Fällen wird die thermische Stabilität geprüft Erythrozyten.

Die Behandlung entwickelt genug; mit Splenomegalie und hämolytisch-Syndrom ausgesprochen Splenektomie in den meisten Fällen leicht reduziert die Intensität der Hämolyse.

Paroxysm zielle nächtlicher Hämoglobinurie (MO T, Markyafavy Michele Krankheit, paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie Konstante gemosiderinuriey, Shtryubinga Krankheit - Markyafavy) - eine Art erworbener gemoli-matic Anämie auftreten, mit permanenten intravaskuläre Hämolyse, gemosiderinuriey, Granulat und Unterdrückung trombotsitopoeza.

Die Pathogenese der Krankheit auf intravaskuläre Zerstörung der roten Blutzellen im Zusammenhang, defekt zu einem großen Teil. Zusammen mit abnormalen Erythrozyten Bevölkerung beibehalten Teil der normalen Zellen mit einer normalen Lebensdauer. Gefunden Unregelmäßigkeiten in der Struktur der Granulozyten und Blutplättchen. Die Krankheit ist nicht erblich, aber alle externen Faktoren, die die Bildung einer fehlerhaften Zellpopulation auslösen, die ein Klon ist, t. E. Die Nachkommen einer ursprünglichen modifizierten Zellen sind nicht bekannt. Thrombotischen Komplikationen von APG mit intravaskuläre Hämolyse verbunden sind, die Thrombusbildung zu provozieren. Der Ursprung eines wichtigen, aber nicht zwingend Merkmal der Krankheit - paroxysmale Hämoglobinurie Nacht oder am Morgen - ist unklar. Paroxysm angeschlossen ist nicht mit der Tageszeit, und an diesem Tag schlafen kann auch eine Krise führen. Es gibt eine Zunahme komplementchuvstvitelnost pathologische Erythrozyten bei der APG. Vielleicht ist dies die Grundlage für die Provokation hämolytische Krise Transfusion von frischem Blut, die Faktoren enthält, die Ergänzung zu aktivieren. Bluttransfusion wurde für mehr als eine Woche gelagert wurde, es verursacht keine Hämolyse.

Das klinische Bild. Die Krankheit entwickelt sich zeigen langsam Anzeichen für mäßige Anämie, Schwäche, Müdigkeit, Herzfrequenz unter Belastung, Bauchschmerzen, oft im Zusammenhang mit Thrombose von Mesenterialgefäße. Die Haut und die Schleimhäute blass, ikterischen, gräulich aufgrund einer Anämie und Ablagerung von Hämosiderin. Charakteristische Symptome der intravaskulären Hämolyse. Das Auftreten von schwarzen Urin - ein Zeichen für instabil. Da PNG oft von Leukopenie begleitet wird (hauptsächlich wegen Granulozytopenie), kann es zu chronischen infektiösen Komplikationen sein. Thrombozytopenie kann durch hämorrhagisches Syndrom kompliziert sein. Lange renale Ausscheidung von Hämoglobin und Hämosiderin allmählich auf die Entwicklung von Eisenmangel führen - es ist ein asthenic Syndrom, erscheinen trockene Haut, brüchige Nägel.

Blutbild wird durch normochrome erste gekennzeichnet, und dann hypochromen Anämie Retikulozytose klein (2-4% oder mehr), Leukopenie und Thrombozytopenie. der roten Blutkörperchen Morphologie hat keine charakteristischen Merkmale. Im Knochenmark beobachtet Hyperplasie rot sprießen, aber trepanate einen leichten Anstieg der Knochenmark cellularity festgestellt, die als die Krankheit hypoplastischem sein kann. Aufgrund der Konstantstrom intravasale Hämolyse erhöhte Plasmahämoglobingehalt (weniger als 0,05 g / l). Serum Eisen zunächst normal, dann werden erheblich reduziert. Zusätzlich zu den typischen Ausbruch der Krankheit, wenn die vorherrschende hämolytische Syndrom ein Bild von aplastischer Syndrom entwickeln kann, die in wenigen Jahren von hämolytischen Krise mit typischen nächtliche Hämoglobinurie kompliziert sein kann. Die meisten hämolytische Krise provoziert eine Bluttransfusion.

Die Diagnose basiert auf Symptome der intravaskulären Hämolyse (Anämie, niedrige Retikulozytose, Hämosiderin im Urin). Verfeinert die Diagnose spezieller Studien (positive Saccharose-Test, Hema-Test negativ Coombs-Test).

Ähnliche in der äußeren Erscheinung auf die APG Form Hämolysin autoimmunhämolytischer Anämie mit intravaskulären Hämolyse auftritt, durch die Anwesenheit von Hämolysin in Serum gekennzeichnet, positive Coombs-Test. Im Gegensatz dazu, wenn kein APG Leukopenie und Thrombozytopenie, ergibt in der Regel eine gute Wirkung von Prednisolon. Im Gegensatz zu aplastischer Anämie APG erlaubt Bild Knochenmark: die trepanat aplasia durch eine Dominanz von Fett, während gemolize- Zellhyperplasie gekennzeichnet, aber in seltenen Fällen kann APG Muster von Knochenmarkshypoplasie entwickeln, obwohl im Urin ständig hemosiderin und Blut finden - Retikulozytose.

Die Behandlung in Abwesenheit von schweren Anämie wird nicht durchgeführt. Schwere Anämie Syndrom erfordert eine Transfusion von roten Blutkörperchen; Beste Ergebnisse werden durch eine Transfusion gewaschener IPT Alter 7-10 Tage Erythrozyten erhalten. Wenn Hypoplasie der Hämatopoese gezeigt anaboliticheskie Steroide: Nerobolum 10-20 mg pro Tag oder Retabolil 50 mg / m für 2-3 Wochen. Tragen Sie Eisenpräparate, aber sie können manchmal hämolytische Krise provozieren. Um die Krise zu verhindern Eisen in kleinen Dosen während der Behandlung mit Anabolika verabreicht. Thrombosis gezeigt Heparin: Die erste Injektion / injiziert 10.000 IE, dann 5000-10 000 U 2-3 mal pro Tag unter der Bauchhaut (feine Nadel bis zu einer Tiefe von 2 cm im Fettgewebe) unter der Kontrolle der Blutgerinnung. Kontraindikationen zur Behandlung mit Heparin - der jüngsten Verschärfung von Magengeschwüren und Zwölffingerdarmgeschwüre, sowie das Vorhandensein von Blutungsquellen.

Immune gemaliticheskie Anämie unter dem Einfluß von Antikörpern auf den roten Blutzellen entwickelt. Die Hauptformen der Immun hämolytische Anämie: 1) Autoimmun durch das Auftreten von Antikörpern in den Körper gegen seine eigenen roten Blutzellen; 2) Hapten verursachte Fixierung auf Erythrozyten an den Körper fremd Antigene - Haptene (Medikamente, Viren, etc.) mit angeformten Antikörper in Antwort auf die Verbundkörper mit Hapten-Protein; .. 3) isoimmune im Zusammenhang mit der Nahrungsaufnahme eines Neugeborenen Antikörper gegen die roten Blutkörperchen des Kindes gerichtet Mutter (wenn das Kind und die Inkompatibilität der Rh-Antigen der Mutter, und noch viel weniger auf die Antigene des ABO-System).

Autoimmun- geopolitischen Anämie. Die Basis des pathologischen Prozesses ist frustrierend immunoliticheskoy tot auf Selbstantigene.

Das klinische Bild der Krankheit besteht aus Zeichen der Anämie; die Schwere der mit der Schwere und der Schwere der Anämie-Patienten bestimmt. Bei der chronischen, langsam entwickelnden Prozess der ersten Anzeichen einer Krankheit kann zu einer leichten Ikterus sein (wegen der indirekten Bilirubin); gleichzeitig erfasst und Anämie. In anderen Fällen wird der Ausbruch der Krankheit durch rasche Hämolyse mit rasch zunehmender Anämie und Gelbsucht. Oft steigt die Körpertemperatur. Oft erhöht Milz. Mögliche Vergrößerung der Leber wegen Gallensteinen, Verfettung. Normalerweise funktionelle abgehörten Systolikum an der Spitze und an der Basis des Herzens, wird oft durch eine Split-II Ton bestimmt.

Blutbild wird durch normochrome Anämie gekennzeichnet (akute Hämolyse Hämoglobinspiegel zu katastrophalen Zahlen fallen können, kann der Patient in jeder anämisch fallen). der roten Blutkörperchen Morphologie nicht wesentlich ändert, aber manchmal ihre microspherocytosis gekennzeichnet, die Differenzierung von erblichen microspherocytosis erfordert. In akuten Hämolyse im Blut kann durch einzelne erythrokaryocytes bestimmt werden. Hohe Konzentrationen von Retikulozyten. Weiß Blut nicht wesentlich ändert, aber die hämolytische Krise kann durch einen kurzen neutrophilen Leukozytose begleitet werden (Ernennung von Steroidhormonen in Hämolyse kann durch eine sehr hohe neutrophilen Leukämie mit einer Verschiebung zu Promyelozyten begleitet werden). Die Thrombozytenzahlen sind in der Regel normal. Allerdings gemeinsame Autoimmun- Zytolyse über zwei Keime - Thrombozyten und roten Blutkörperchen (Evans-Syndrom - Fischer). In diesem Fall ist ein klinisch Symptome von hämolytischer Anämie und Thrombozytopenie definiert. Das Knochenmark mit Autoimmunhämolyse wird durch Reizung rot Wachstum (eine Kombination von Hämolyse mit Thrombozytopenie Knochenmark gekennzeichnet hohe megakariotsitoz) gekennzeichnet, aber oft kann man einen hohen Anteil an Reticulumzellen finden - prägende Elemente grubostrukturnym Kern mit Kernkörperchen und breites Zytoplasma enthält mageres azurophile Korn. Biochemische Studien zeigen, zusätzlich zu Hyperbilirubinämie, Erhöhung der Gamma-Globulin, das in einigen Fällen kann monoklonovy Charakter.

Vorherzusagen unmöglich hämolytische Prozess verschriebene Dosis Steroide sind oft notwendig, die (erste Dosis - in der Regel 60 mg pro Tag) zu verbessern, wenn es keine Antwort auf die erste. Die Krankheit kann sich manifestieren nur Folge der Hämolyse oder einen chronischen Verlauf nehmen. Zusammen mit dieser häufigsten Form von Autoimmunhämolyse, bei der rote Blutkörperchen durch Autoantikörper beschädigt Milz-Makrophagen-Zellen aufgenommen werden (intrazelluläre Hämolyse), gemeinsame Form der Krankheit mit intravaskuläre Hämolyse. Eine Besonderheit in diesem -vydelenie dunkler Urin aufgrund Hämoglobinurie und gemosiderinurii. In schweren Hämolyse möglich Thrombose Mesenterialgefäße im System mit dem Auftreten von paroxysmale starke Bauchschmerzen und Schwellungen aufgrund Parese seines Darms. In der Regel thrombosing sich kleine Gefäße und Gangrän des Darms nicht entwickeln, Chirurgie auf die Notwendigkeit entsteht. Manchmal kann es zu einer intravaskulären Hämolyse als Reaktion auf die Kühlung (Kältehämoglobinurie). Diese Form der hämolytischen Anämie ist mit der Wirkung des Blutserums Hämolysin des Patienten RBCs verbunden.

Gelegentlich (meist ältere Straßen) gibt es Formen von intrazellulärem Hämolyse verursacht durch die Kälteagglutinine an roten Blutkörperchen. Provokateure solche Hämolyse ist in der Regel eine scharfe Abkühlung. Die Krankheit chronisch wird. Patienten in der Regel nicht vertragen Kälte; kann Gangrän der Finger nach einem langen Aufenthalt in der Kälte zu entwickeln. Ein besonderes Merkmal dieses Prozesses ist autoaglyutinatsiya roten Blutkörperchen während der Blutabnahme bei Raumtemperatur, die mit der Bestimmung der Höhe der roten Blutkörperchen und ESR stören können. Blutausstrich kann in vitro agglutinieren. Während der Erwärmung verschwindet Agglutination. Bei Patienten mit Serumproteinfraktionen werden Bestimmen des Gradienten von monoklonalen Antikörpern gegen Kälte antitepam beziehen.

Die Diagnose der Autoimmunhämolyse Satz auf der Grundlage gemeinsamer Merkmale von Hämolyse (erhöhte Bilirubin im Blut oder das Auftreten von Hämosiderin im Urin, erhöhte Prozent Retikulozyten im Blut, und den Nachweis von Autoantikörpern auf der Oberfläche der roten Blutkörperchen, die Coombs-Test, der in etwa 60% der Fälle von Autoimmun Hämolyse positiv ist). Ein höherer Prozentsatz der positiven Ergebnisse geben agregatgemagtlyutinatsionnaya Probe. Beide Sonden können in spezialisierten Einrichtungen platziert werden. Von der Diagnoseschaltung, aber nur in Ausnahmefällen kann es von Steroidhormon-Therapie durchgeführt werden, was zu reduzieren oder Hämolyse, erhöhte für mehrere Tage zu beseitigen. Diagnose und Entwicklung von spezifischen Behandlungsprogramme in Autoimmunhämolyse durch in einer spezialisierten Institution aus. Follow-up-Behandlung wird in der Regel auf ambulanter Basis durchgeführt.

Die Behandlung. Beginnen Therapie in der Regel das Ziel von 60 mg Prednisolon (Erwachsene) pro Tag. In schweren hämolytisch-Prozess mit rasch fortschreitende Anämie Dosiertes Prednisolon stieg rasch auf 100-200 mg pro Tag. Die Wirkungslosigkeit der Steroidtherapie, erkennbar an dem Anstieg der Anämie, Prozentsatz von Retikulozyten kann Splenektomie zu Beginn der Erkrankung erforderlich ist. Normalerweise ist die Frage der splenzktomii haben nach mehreren Monaten der konservativen Behandlung zu entscheiden. Für die Gesundheit und Ineffizienz Splenektomie verschreiben Immunsuppressiva (Cyclophosphamid, Azathioprin, Methotrexat, etc.). In schweren anämischen Syndrom Spur