Renal Diabetes insipidus
Renal Diabetes insipidus. Ätiologie und Pathogenese. Die Erbkrankheit in dem die Nieren nicht in der Lage Urin zu produzieren mit einer höheren Konzentration an Osmolarität als die Osmolarität der glomerulären Ultrafiltrat von Plasma, die mit einem Verlust an Empfindlichkeit gegenüber der Nierentubuli antidiuretischen Hormons (ADH) verbunden ist. Diabetes insipidus, Hypophysen sollte, in denen unterschieden werden die Nieren Reaktion auf ADH beibehalten, aber die Prozesse des Hypothalamus Neurosekretion verletzt.
Bei Diabetes insipidus deutlich homeostatic Nierenfunktion, die auf die Erhaltung der Wasser-Salz-Gleichgewicht beeinträchtigt. Dies führt zu erheblichen Schwankungen des osmotischen Drucks von Blut und Plasma giperelektrolitemii Natriumplasmakonzentration kann bis 180 mEq / l Chlor-160 meq / l erhöht wird. Besonders große Schwankungen in diesen jungen Kindern, bei denen das Durstgefühl ist nicht entwickelt. Verlust von signifikanten Mengen an Wasser führen zu der Entwicklung von Dehydratation toxicosis.
Das klinische Bild. Die Krankheit ist in der 3-6 Monate des Lebens reichlich Harnausscheidung, Erbrechen, Neigung zu Verstopfung, einer fiebrigen Zustand manifestiert. Das Durstgefühl möglicherweise nicht zur Verfügung. Das Volumen des täglichen Säugling Urin kann 2 Liter, in einem höheren Alter erreichen - 5-10 Liter.
Es gibt ein "Salz Fieber" können Zustand krampfhaft. Anhaltende Verletzungen der Wasser-Salz-Gleichgewicht kann zu Unterernährung, körperliche Verzögerung führen, und bei einigen Kindern und geistige Entwicklung. Wenn genügend Flüssigkeit eingebracht wird, dass wird nicht beobachtet.
Bei älteren Kindern ist die Bedingung selten Dehydratation, Flüssigkeitsverlust für seinen Empfang und die gesamte Osmolarität des Plasmas im normalen Bereich gehalten kompensiert wird. Indikatoren renalen glomerulären Filtrations Exkretion Phosphaten, Aminosäuren, Glucose, ist auch in der Regel nicht außerhalb des normalen Bereichs. Es gibt Fälle, eigentümliche Form der Krankheit: Blutdruckempfindlichkeit zu G ist nicht nur in der Nacht, aber im Laufe des Tages zu erholen. Für die Diagnose von Nierenbiopsie erforderlich. Mikrodissektion ergab eine signifikante (Hälfte) eine Verkürzung des proximalen Teils der Tubuli des Nephrons. Histologisch ist es erforderlich, diesen Zustand von nefronoftiza, chronische Hypokaliämie, idiopathische Hypercalciurie, cystinosis zu unterscheiden.
Diagnose und Differentialdiagnose. Funktionelle Studien ermöglichen die Diagnose der Erkrankung zu bestimmen. Probenkonzentration von Urin auf Basis von Wasser für den Ausschluss Empfang 12 Stunden (bei Kindern zum Zwecke bessere Nachtpause zu verwenden, zum Beispiel von 19 Uhr bis 7 Uhr). Durchführung dieses Tests ist nur zulässig, in Zweifelsfällen, wie sie in der scheinbaren Diabetes insipidus, es unsicher ist. Bei gesunden Kindern Osmolarität von Urinkonzentration bis 1000 mOsm / l erhöht wird, Verhältnis osmotische Konzentration prevyshaet- 2.5. Bei Diabetes insipidus Urin Osmolarität etwa Plasmaosmolarität entspricht, ist osmotische Koeffizient etwa 1; ADH Einführung wird durch eine Abnahme der Harnausscheidung und eine Erhöhung der Urinosmolalität begleitet. Wenn nephrogenic Diabetes Reaktion auf die Einführung von ADH vollständig fehlen.
ADH injiziert i / m in einer Einzeldosis von 3 bis 8 Einheiten je nach Alter. Zu hoch kann eine Dosis zu einer Verzerrung der Ergebnisse der Studie führen aufgrund von Spasmen der Blutgefäße der Nieren. Für die Herstellung der Probe kann Pituitrin zur Injektion verwendet werden, in 1 ml von 5 Einheiten. Kinder unter 1 Jahr sind 0,1 und 0,15 ml, 2-5 Jahre, 0,2-0,4 ml, 6-12 Jahre, 0,4-0,6 ml. Nach mehreren Stunden gesammelt Urinproben (3-5 h) / m Verwaltung pituitrina und messen die relative Dichte. In normalen und diabetischen Hypophysen Urinmenge wird erheblich reduziert, und die relative Dichte nimmt zu in renal Diabetes insipidus wesentlich, keine Reaktion. Differentialdiagnose von Diabetes insipidus, jedoch ist nicht viel Mühe. Auch Hypophysen-Diabetes insipidus sollte daran polyuria getragen, bei Patienten mit Diabetes als Folge der osmotische Diurese zu entwickeln.
Die Behandlung der renalen Diabetes insipidus ist symptomatisch und in erster Linie auf die Erhaltung der Wasser-Salz-Gleichgewicht ausgerichtet wird durch ausreichende Mengen an Flüssigkeit einzuführen. Nach der Absage des Kindes aus der Aufnahme von Fluid, sowie die Entwicklung von Anzeichen von Austrocknung in die Flüssigkeit / Tropf eingeführt, während häufig 5% Glucoselösung verwendet.
Die paradoxe Wirkung auf das renale Transport von Wasser bei dieser Erkrankung in einer Dosis von 25-100 mg pro Tag einem Sulfa-Diuretika Hydrochlorothiazid Termin, durch eine signifikante Abnahme der Harnausscheidung begleitet. Antidiuretischen Wirkung dieser Medikamente wird für einige Zeit nach dem Entzug und unterliegen einer erheblichen Einschränkung des Salzes in der Diät gehalten. Bei der Behandlung von Hydrochlorothiazid sollte eine kontinuierliche Überwachung der Indikatoren von Blut Säure-Basen-Gleichgewicht, sowie Kalium in Plasma gewährleisten.
Im Zusammenhang mit der Entwicklung von hypertonischen Dehydratation ernsthafte Bedrohung für die Patienten, vor allem kleine Kinder, sind fieberhafte Erkrankung, mit einem heißen Klima in Bereichen bewegen, Chirurgie.
Relativ günstige Prognose.
Prävention - medizinische und genetische Beratung.
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