Myasthenia

Myasthenia gravis - eine chronische, oft rezidivierender-remittierender neuromuskuläre Erkrankung, die wichtigste Manifestation davon ist die pathologische Müdigkeit der quergestreiften Muskulatur.

Die Ursache ist unbekannt.

Pathogenese wird durch Wärmeleitung zu blockieren mionevralnogo Synapse Ebene verursacht. Es ist offensichtlich, Mitschuld von Autoimmunmechanismen. Eine bedeutende Rolle gehört zur Pathologie des Thymus. Sie bekommen häufiger krank Frauen. Onset ist möglich, in jedem Alter, aber es tritt in der Regel in der Jugend.

Symptome innerhalb. Die ersten Anzeichen - oculomotor Störungen (Ptosis, externe Ophthalmoplegie Diplopie), der später durch Parese verbunden waren, bulbären Muskeln und Skelettmuskulatur. Die Schwere der Parese erhöht oft am Abend. Abnormale Muskelermüdung leicht durch wiederholte Bewegungen erkannt (durch laut, ballt und Entspann Bürste). Dies verstärkt Parese oder erscheinen in intakten Muskelgruppen. Atrophie, Verletzungen der Reflexe und dort Empfindlichkeit. Für eine lange Zeit kann es eine Schwäche in einer begrenzten Gruppe von Muskeln, aber der Prozess verallgemeinert meist im Laufe der Zeit. Oft unter dem Einfluss von negativen äußeren Faktoren, ergibt sich entweder spontan Schwäche der Atemmuskulatur, manchmal mit eingeschränkter Schlucken. Diese lebenswichtigen Erkrankungen wie myasthenische Krise bezeichnet. Elektromyographie zeigt eine typische myasthenische Reaktion. Der Ballsaal ist mit Myasthenia Ernennung von Streptomycin, Kanamycin, Tetracyclin, Procainamid, Chlorpromazin, difenina, Propranolol, Chinidin kontraindiziert.

Diagnostische Schwierigkeiten sind keine Seltenheit, vor allem in der Anfangsphase der Erkrankung, wenn die angebliche Schädigung des peripheren oder zentralen Nervensystem, Hysterie. Die entscheidende Rolle bei der Differentialdiagnose ist positiv prozerinovy ​​Test: in / in einem 1,5-2 ml 0,05% neostigmine Patienten mit Myasthenia auf eine vorübergehende, aber signifikante Abnahme der Grad der Paralyse führt.

Die Behandlung. Systematische erhalten individuell zugeschnittenen Dosen von Anti-Cholinesterase-Arzneimittel (Neostigmine, kalimin). Überdosierung dieser Ressourcen können cholinerge Krise viel wie myasthenische führen. Glucocorticoide und andere weniger immunsuppressiv (Azathioprin); Plasmapherese. Häufig besteht ein Bedarf an thymectomy oder Thymus-Bestrahlung. Besonders kräftige und nachhaltige Maßnahmen myasthenische Krise erforderlich; Es ist oft notwendig, die Patienten auf mechanische Beatmung zu übertragen.

Prognose. 15-20% der Patienten sterben an Atemversagen oder von interkurrente Infektionen.