Periodische Lähmung Familie

Periodische Lähmung Familie (paroxysmale Familie mioplegii) - eine erbliche durch plötzliche Angriffe Erkrankung , von transienten schlaffe Lähmung der Gliedmaßen voran.

Ätiologie, Pathogenese. Ursache der Erkrankung ist nicht bekannt. Die Pathogenese ist vergänglich Verletzung von Kalium im Blut.

Symptome innerhalb. Die ersten Angriffe der Muskelschwäche erscheinen in der Kindheit oder im jungen Alter. In den meisten Fällen Angriff am frühen Morgen beginnt. Muskellähmung in der Regel innerhalb einer Stunde Peak, ein Glied symmetrisch (vorwiegend proximale Teile) greifen; manchmal gibt es eine Schwäche der unteren Extremitäten nur. Bulbar, oculomotor und Atemmuskulatur in den Prozess ist in der Regel nicht beteiligt. Paralysis träge, mit Hypotonie und Areflexie. Die Empfindlichkeit wird konserviert. Das Bewusstsein ist nicht beeinträchtigt. Typischerweise wird eine signifikante Abnahme der Kaliumspiegel im Blut. Die Lähmung dauert von einigen Minuten bis zu mehreren Stunden. Im interiktalen Zeitraum von dieser Lähmung leiden, ist fast gesund. Somit kann die Krankheit benigne betrachtet werden. Nur in sehr seltenen Fällen kann die Beteiligung an dem Prozess der Atemmuskulatur zum Tod führen.

Differentialdiagnose mit anderen Formen der akuten Entwicklung Lähmung (spinal Schlaganfall, Polyneuropathie) basiert auf der Häufigkeit der Angriffe von periodischen Paralyse und strenge Selektivität schlaffe Lähmung (ohne andere Symptome des Nervensystems.) Schließlich ist die Diagnose auf einer Höhe von einem scharfen Angriff Hypokaliämie entdeckt bestätigt. In einigen Fällen periodischer Lähmung bei normaler oder erhöhter Mengen an Kalium in dem Urin (Nierenversagen, insbesondere) beobachtet.

Die Behandlung. Während des Angriffs verschreiben die innerhalb von 5 bis 10 g Kaliumchlorid. Bei Atemversagen-in / mit der Einführung von Kalium. Für werden mehrmals täglich durch den Mund, sowie die systemische Verabreichung diakarba Verhinderung von Kaliumchlorid gezeigt.