Nebennieren-Insuffizienz.

Nebennieren - Insuffizienz. Chronische primäre Nebennierenrindeninsuffizienz (Addison-Krankheit, eine Bronze-Krankheit) - eine von einer bilateralen Läsion der NNR verursachte Erkrankung. Die Krankheit - eine vollständige Einstellung der oder signifikante Verringerung der Bildung von Hormonen, es synthetisiert, insbesondere Glucocorticoiden (Cortison, Hydrocortison), reguliert Kohlenhydrat-, Protein- und Fettstoffwechsel und Mineralocorticoid (Desoxycorticosteron, Aldosteron) regulieren Wasser und Salzstoffwechsels. mineralocorticoid Produktion Reduzierung führt zum Verlust der Körper große Mengen von Natrium und Wasser, Dehydrierung, Gewichtsabnahme von Blut und Blutdruckabfall, Hyperpigmentierung, Verletzung der Produktion von Glukokortikoiden zirkulierenden - schwere Verletzungen des Kohlenhydratstoffwechsels, ein Tropfen auf den Blutzuckerspiegel, und auch auf die Entwicklung von Gefäßerkrankungen. Die Krankheit ist ebenso häufig bei erwachsenen Männern und Frauen; bei Kindern ist selten. Die Ursachen der primären NNR - Insuffizienz sind Prozesse , die die Nebennierenrinde (Tuberkulose, zerstören Syphilis , Blutungen oder Embolie in den Nebennieren, die bilateralen primären oder metastatischen Tumoren der Nebennieren, Amyloidose , Lymphom, AIDS, etc.).

Sekundäre NNR - Insuffizienz entwickelt aufgrund einer Dysfunktion des Hypothalamus-Hypophysen - System und reduzieren die Produktion von ACTH (zB in Tumoren , postpartale Hypophyse Nekrose oder Hypophysenektomie); in sekundären NNR-Insuffizienz kein Aldosteron-Mangel, die ihre bestimmten Krankheitsbild (fehlende Pigmentierung) bestimmt.

Das klinische Bild. Chronische Nebennierenrindeninsuffizienz Die ersten Symptome Müdigkeit sein können, Anfälle von unmotiviert Schwäche, Lethargie. Typisch für primäre Nebennierenrindeninsuffizienz Bronzefärbung der Haut kann vor dem Auftreten von anderen Manifestationen der Krankheit lange auftreten. Es ist vor allem in offenen Bereichen des Körpers, an der Beugeflächen (vor allem an den palmaren Falten), im Bereich der natürlichen Pigmentierung (Brustwarzen), stellenweise Kleidung Reibung aufgedeckt. Beobachtete Hypotension (insbesondere reduziert systolischer Blutdruck), Appetitlosigkeit, Übelkeit , Erbrechen , Bauchschmerzen, Muskel- und Gelenkschmerzen, oft beobachtet , Kopfschmerzen, Gedächtnisverlust, schnelle geistige Erschöpfung. In schweren bei Frauen Addison-Krankheit Menstruationszyklus gestört, entwickeln Männer Impotenz .

Akute Dysfunktion der Nebennierenrinde oder die scharfe Exazerbation einer chronischen Nebennierenrindeninsuffizienz (adrenale Krise) kann zum Koma führen - adrenale Koma. Der unmittelbare Grund für die Entstehung von akuten Nebennierenrindeninsuffizienz in Addison-Krankheit kann die Operation, interkurrente Infektion, körperlichen Stress, Essstörungen mit unzureichender Einführung von Natrium in den Nahrungsmitteln, die manchmal die Einführung von selbst kleine Dosen von Insulin sein. Es kann bei Personen mit latenten, latent zuvor kompensiert Form von Addison-Krankheit zu entwickeln. Entwicklung der Neben Krisen möglich in Patienten , die zuvor langfristig hohe Dosen von Steroidhormonen (Cortison, Prednison, Triamcinolon), vor allem nach der Abschaffung dieser Medikamente oder unzureichende Hormonersatztherapie behandelt mit. Schließlich kann akute Nebenniereninsuffizienz auftreten, wenn die bilateral adrenal Blutung bei Patienten mit vaskulärer Krankheit, hämorrhagische Diathese, septische Erkrankungen, insbesondere der Meningokokken-Sepsis, sowie während der Therapie mit Antikoagulantien oder Fibrinolytika.

Für adrenale Krise typischen collaptoid Zustand und ausgeprägte Unterleibserkrankungen. Patienten, bei denen schwere Schwäche, Lethargie; entwickeln Schwäche, einen Zustand völliger Gleichgültigkeit und Entkräftung, und manchmal Delirium und Krampfanfälle. Abdominal Störungen (Übelkeit, Bauchschmerzen, Erbrechen , Neigung zu Durchfall) vorausgehen oft die Entwicklung einer Krise, und manchmal so das Krankheitsbild der akuten Nebennierenrindeninsuffizienz dominieren , dass die Patienten auf die chirurgische Abteilung mit Verdacht auf akuten chirurgischen Pathologie der Bauchorgane bezeichnet werden. Bei der Untersuchung ergab , häufige kleine Puls (Tachykardie bleibt auch nach der Flüssigkeitsdefizite Füllung), niedriger Blutdruck (systolisch oft weniger als 50 mm Hg ..), Die Extremitäten sind kalt anfühlen, Zyanose; schnell Anzeichen von Austrocknung wächst, gibt es einen Geruch von Aceton Atem. Patienten mit chronischer Nebennierenrindeninsuffizienz wird oft durch die dunkle Pigmentierung der Haut bestimmt.

Die Diagnose einer chronischen Kortisolmangel auf charakteristischen Krankheitsbild und die Ergebnisse zusätzlicher Studien festgelegt werden basierend Mengen an Kalium und Natrium - Reduktion, Chlor und Serumglukose und niedrigem Blut Kortikosteroid zur Identifizierung zu erhöhen.

Die Diagnose der Neben Krise ist immer schwierig; die Möglichkeit einer akuten Nebennierenrindeninsuffizienz sollte in diesen Fällen nicht denken , wo beständig, für keine andere Erklärung zu finden , dem Zusammenbruch , und Tachykardie mit Bauchschmerzen kombiniert, Erbrechen, Durchfall, Schwäche, Schwäche und Bewusstseinsstörungen bei einem Patienten mit Hyperpigmentierung.

Die Behandlung der chronischen Nebennierenrindeninsuffizienz erfordert maßgeschneiderte Hormonersatztherapie, einschließlich der Glucocorticoide (Hydrocortison, Prednison) und mineralocorticoid; Prävention ist eine rechtzeitige und korrekte Behandlung von Krankheiten, die zur Entstehung von Nebennierenrindeninsuffizienz beitragen.

Bei der Behandlung von akuter Nebenniereninsuffizienz von primärer Bedeutung ist die Verwendung von hohen Dosen von Nebennieren Hormone - Glucocorticoide in Verbindung mit der parenteralen Verabreichung von Glucoselösungen und Natriumchlorid. Die Behandlung sollte mit der intravenösen Verabreichung von 125 mg Hydrocortison beginnen. Zur gleichen Zeit, zu ergänzen Mangel extrazelluläre Flüssigkeit intravenös injiziert eine isotonische Kochsalzlösung und 5% ige Glucoselösung. 4 Liter Flüssigkeit - Im Laufe des Tages wird die Tropf bis 3 verabreicht. Mit einer signifikanten Senkung des Blutdrucks persistent Verwendung Vasopressoren (Noradrenalin). Ein Patient mit Verdacht auf eine akute Nebennierenrindeninsuffizienz zur sofortigen Hospitalisierung in einem therapeutischen Krankenhaus, muss sie auf einer Trage transportiert werden.

Prävention der Neben Krisen ist es, aktiv zu identifizieren und dispensary Patienten mit Morbus Addison und die langfristige Corticosteroidmedikationen auf verschiedenen chronischen Krankheiten zu erhalten.